经典病例：Rasmussen 脑炎诊治要点 - 丁香园

近期，BMJ 杂志发表了一则由印度 Suresh 教授等报道的 Rasmussen 脑炎病例，通过典型的影像学和临床表现，详细阐述了 Rasmussen 脑炎临床诊治关键点。

病例描述：

患者男性，30 岁，主因全面性癫痫持续状态就诊。

服用抗癫痫药物可控制癫痫全面发作，但仍有左侧局灶性癫痫发作。初次头颅 CT 检查正常（图 1）。头颅 MRI 显示整个右侧大脑半球弥漫性 T2 高信号、水肿、DWI 高信号，提示弥散受限（图 2A-C）。CSF 显示蛋白质水平升高，淋巴细胞数增加。

初步诊断为半球脱髓鞘。患者对静脉甲基强的松龙治疗有反应，持续口服激素 2 个月。出院时左侧肌力 4 级 +，并且可以自己行走。

图 1. 初始评估时头颅 CT 正常

 

图 2. 患者急性期 MRI 表现，A 为轴位 T2 像显示右侧大脑半球弥漫高信号和水肿；B 为 DWI 像显示弥漫高信号；C 为 ADC 显示对应部位低信号

5 个月后患者再次就诊，意识不清，伴左侧部分性癫痫发作，发热、咳嗽、咳痰。此时已停用抗癫痫药物治疗。诊断为左侧局灶性癫痫持续状态、吸入性肺炎和脑病。患者 EEG 显示右侧大脑半球尖慢波（图 3），MRI 显示右侧大脑半球弥漫性胶质化，ADC 高信号（图 4A-C）。

图 3. 患者晚期 EEG 表现，显示右侧大脑半球广泛尖慢波

 

图 4. 患者 5 个月后影像学表现，A 为轴位 T2 像显示右侧大脑半球弥漫胶质化，B 为 DWI 显示轻微高信号，C 为 ADC 像显示高信号

患者影像学检查结果与 Rasmussen 脑炎表现一致。给予广谱抗生素及抗癫痫药物治疗，症状改善，但仍遗留左侧偏瘫，肌力 3 级。

讨论：

Rasmussen 脑炎是一种病因未知的慢性、进行性、炎症性疾病，通常累及一侧大脑半球。临床上表现为突然起病的癫痫伴进行性神经系统功能缺损。基于临床和影像学表现可诊断。急性期影像学可出现脑水肿。

脑萎缩、胶质化和易弥散是疾病进展期特征；这在本例患者中均出现。但患者急性期出现的广泛弥散受限之前未见报道。患者急性期出现弥散受限可以用细胞毒性水肿来解释，后者会限制水分子运动。而晚期容易出现弥散是由于慢性期胶质化和脑萎缩所致，这与既往报道一致。

学习要点：

1. Rasmussen 脑炎是一种病因未知的慢性、进行性、炎症性疾病，通常累及一侧大脑半球。临床上表现为癫痫和进行性神经系统功能缺损。

2. 基于临床和影像学表现可诊断，在合适的临床情境下出现单侧大脑半球萎缩可提示诊断。

3. MRI 显示弥散受限通常与急性梗死相关，然而也可出现在其他情况下。本例患者弥散受限是由于急性期细胞毒性水肿所致。

4. 疾病后期，反而容易弥散，这与萎缩和胶质化相关。