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影像挑战:又是一例长节段脊髓病变,如何考虑?(结果公布)

 


27岁男性,进行性加重的头痛伴恶心呕吐,视物模糊,下肢无力及尿失禁5天。既往史与家族史无殊。查体:血压230/140mmHg,双侧高血压性视网膜病变伴视乳头水肿,下肢轻瘫,腱反射活跃。血化验提示肌酐(3.4mg/dL)和尿素氮(145mg/dL)水平升高,血清抗水通道蛋白-4 IgG抗体,病毒学及风湿免疫学检测阴性。脑脊液常规及生化无殊,单纯疱疹病毒(HSV-1与2)PCR阴性。头及脊髓MRI提示脑干至中断胸髓水平长节段信号改变,注射对比剂后无强化。



(A-C:延髓后部至T8水平胸髓T2WI高信号;D-E:45天后复查病灶基本消失;F:幕上结构无异常改变)


诊治经过


患者接受降压治疗,4天后神经系统症状明显改善,45天后复查病灶基本消失。


最终诊断

可逆性后部脑病综合征伴脊髓受累


讨论

长节段横贯性脊髓炎(Longitudinal transverse extensive myelitis,LETM)是一种脊髓炎症性病变,磁共振T2WI高信号病灶在3个或3个以上椎体节段。LETM可继发于许多其他疾病,包括视神经脊髓炎谱系疾病及其他脱髓鞘疾病,系统性炎症和自身免疫性疾病,传染性疾病,肿瘤性或副肿瘤性疾病,罕见的还包括营养代谢性和血管性疾病。


可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)伴脊髓受累可在严重情况下出现,比如未控制的高血压,肾功能衰竭以及服用免疫抑制剂过程中。PRES常见顶枕部信号异常,幕下和脊髓受累也曾有报道。后者非常罕见,可导致出现长节段脊髓病变,通常与IV级高血压性视网膜病变相关。因此,在高血压急症时出现长节段横贯性脊髓炎的表现需考虑到PRES的可能。



[参考文献]

Wladimir B.V.R. Pinto, Paulo V.S. Souza, Acary S.B. Oliveira.A reversible cause of longitudinally extensive transverse myelopathy.J Clin Neurosci. 2015 Nov;22(11):1809, 1852.

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