病例学习：Ramsay Hunt 综合征一例

近日，巴西圣保罗大学的 Ribeir?o Preto 医院的 Magalh?es 教授等发表了一篇关于 Ramsay Hunt 综合征的病例报道，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

病例介绍

患者女性，28 岁，有系统性红斑狼疮和多发性皮肌炎病史，用免疫抑制剂治疗，现患者出现弥漫性疼痛性水疱样皮疹和右侧面神经麻痹伴听力下降、前庭性共济失调。

图 A. 横断面

图 B. 横断面

图 C. 冠状面

图 D. 矢状面

图 A、B 为头颅 MRI 对比增强横断面、图 C 为冠状面、图 D 为矢状面，显示右侧前庭神经（如白色箭头所示）、膝状神经节及面神经（如绿色箭头所示）、耳蜗基底转角处（如蓝色箭头所示）异常增强，和右侧耳廓不对称增强（如红色箭头所示）。

最终诊断：Ramsay Hunt 综合征

延伸阅读

Ramsay Hunt 综合征由 James Ramsay Hunt 在 1907 年第一次描述，患者得水痘后，水痘疱疹病毒潜伏于感觉神经节根处，该病毒再激活科造成 Ramsay Hunt 综合征。

该病一种罕见病，占所有面神经麻痹的 12%，在老年年更为常见，患者通常超过 60 岁。男女发病率无差异。

Ramsay Hunt 综合征典型表现为发热、全身乏力、耳鸣、眩晕，眼球震颤、听力下降，周围性面神经麻痹和外耳廓、脸部、口疼痛性水疱皮疹伴烧灼感，有时甚至出现于舌根。

诊断要点：实验室血清学诊断测试提示 ELISA、IgM 和 PCR 检测水痘带状疱疹病毒均阳性；在 MRI 检查显示面神经管段异常增强，膝状神经节迷路、鼓室或乳突和正常侧对比，不对称增强；前庭和耳蜗神经和膜迷路结构也可以异常强化；在某些情况，患侧的桥脑面神经丘可增强；测定容积的 FLAIR 可显示患病的神经高信号强度。

鉴别诊断：贝尔麻痹、内外耳炎、脑卒中、偏头痛。

治疗：抗病毒药物（阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦）、糖皮质激素、止痛对症治疗，抗生素用于治疗继发性细菌感染。