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典型脑脂肪栓塞综合征,学习要点有哪些?


近期,Stroke杂志报道了一例典型的脑脂肪栓塞患者,让我们一起来看看该病的临床表现、影像学征象及治疗。


作者:放羊的星星

来源:医学界神经病学频道


脑脂肪栓塞是脑梗死的少见病因之一,常见于骨折后患者中。近期,Stroke杂志报道了一例典型的脑脂肪栓塞患者,并阐述了该病的临床表现、影像学征象及治疗。


病例描述:


女性患者,87岁,意外摔倒后来诊。既往有双侧顶叶脑膜瘤病史,已行手术治疗。髋部X线检查显示右侧股骨颈骨折。2小时后,患者出现易激惹和嗜睡表现,伴有咂嘴动作和眼震。给予静脉劳拉西泮2 mg以及左乙拉西坦500 mg治疗。头颅CT显示脑膜瘤术后改变,无急性病灶。


1小时后,患者出现昏迷,低氧状态,需要给予插管和机械通气。胸部X线显示双侧肺门周围密度影以及少量胸腔积液。经胸超声心动图显示左室射血分数为75%,右室壁运动减弱,心尖运动增强(McConnell征),提示出现肺栓塞。


入院后第2天,患者出现发热,白细胞增多,血小板计数减少。脑电图显示双侧顶叶痫样放电,给予左乙拉西坦、丙戊酸、咪达唑仑治疗。考虑患者可能出现感染性脑膜脑炎,给予抗病毒抗炎治疗。脑脊液糖为57,蛋白37.4,细胞数2-3个。经胸超声心动图显示无卵圆孔未闭(PFO),McConnell征缓解。


头颅MRI(图1,2)显示双侧脑室旁白质多发散在的弥散受限病灶,SWI显示多发性微出血。MRV显示无急性静脉血栓形成的证据。根据患者头颅MRI表现,快速出现的昏迷和呼吸衰竭、骨折病史等诊断为脑脂肪栓塞(CFE)综合征。


图1. 患者头颅DWI、ADC和Flair成像显示急性和亚急性梗死病灶


图2. SWI序列显示脑内微出血


讨论:


脑脂肪栓塞综合征表现差异较大,从轻度的意识障碍到重度的昏迷,以及伴有癫痫发作和局灶性神经系统体征。可单独出现,也可出现在呼吸衰竭之后。CFE表现为可逆性的,一般预后良好。


头颅CT检查一般正常,MRI特征性表现为“星空样”病灶,即DWI序列散在分布的高信号的弥散受限病灶。这一表现在急性期最为明显,即从发病后4小时到数天内。病灶通常分布于深部脑白质区,包括基底节区、脑干和小脑等。SWI序列可显示低信号,提示微出血。


CFE除给予支持治疗外无特异性治疗方法。皮质类固醇用于CFE的治疗研究很多,但结论尚不一致。骨折24小时内早期固定可防止进一步损伤,并降低CFE的发生率。


学习要点:


1. 对所有长骨或骨盆骨折伴有呼吸窘迫或神经系统体征的患者,均应考虑脑脂肪栓塞综合征的可能;


2. 不伴有卵圆孔未闭的患者中也可出现脑脂肪栓塞;


3. DWI序列通常表现为特征性“星空样”病灶,急性期后可出现SWI序列弥漫的微出血;


4. CFE的治疗尚无统一标准,对于高危人群或可应用高剂量类固醇激素治疗。


文献来源:Cerebral Fat Embolism: A Case of Rapid-Onset Coma. Stroke. 2015 Dec;46(12):e251-3.

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