患者主诉:男,50岁,双肩部灼烧感1年,伴右手麻木2个月。
现病史:入院1年前无诱因出现双侧肩部及枕部烧灼疼,睡眠时烧灼感明显,影响睡眠,曾在当地医院行电针、理疗及口服活血化瘀、神经营养药物(具体不详),效果不佳,入院2个月前出现右手麻木感,伴有头部不适,入院1周前出现痰量多,有咽部异物感,无饮水呛咳,在当地医院行MRI检查考虑脊髓空洞症,门诊已“延髓占位”收入院。
既往体健。
专科检查:意识清,生命体征平稳,颈软,四肢活动自如,肌力、肌张力正常,双侧巴氏征阴性,右上肢痛温觉减退,无明显感觉分离现象,悬雍垂居中,咽部感觉正常,吞咽反射正常,无眼震,伸舌居中,无共济失调,无眩晕、恶心、呕吐。
双耳分别刺激,中央中记录脑干听觉诱发电位左耳各波潜伏期、间期、波幅正常,右耳Ⅰ、Ⅱ波出波不良,Ⅲ、Ⅴ波潜伏期正常。
心电图检查窦性心律,T波改变。
胸片检查示心肺未见异常。
糖化血红蛋白检查示正常范围。
室管膜瘤:髓内肿瘤占首位;病程较长,早期症状多不明显,首发症状为受累平面以下的肢体麻木和无力,根性疼痛者少见;病变平面一下出现感觉和运动障碍,可出现感觉分离现象,感觉障碍由上至下发展;MR检查多呈喇叭口状充盈缺损;肿瘤多呈实质性,可有囊变;肿瘤边界清楚,血运不丰富。
脊髓星形细胞瘤:颈髓胸髓多见;临床表现同上;肿瘤边界欠清楚。
肠源性囊肿:多位于颈胸段;以男性儿童多见,可合并脊柱畸形,也可合并消化系统和呼吸系统畸形;临床表现为病变相应部位的神经根性疼痛和脊髓压迫症状。
脊髓蛛网膜炎:病程长,病前多有感染发热或外伤等病史;病情可有起伏,症状可有缓解;大都有较广泛的根性疼痛但多不严重;运动障碍较感觉障碍严重;深感觉障碍往往比浅感觉障碍明显;感觉平面多不恒定,且不对称;自主神经功能出现一般较晚;脑脊液检查:细菌数轻度升高,蛋白多增高;脊髓造影时造影剂呈珠状分散,多无明显梗阻面,借此可和脊髓肿瘤相区别。
入院诊断:1、脊髓占位病变(延髓至颈5水平)。2、颈5、6及颈6、7椎间盘膨出。
术前诊断:延髓——颈5脊髓占位:室管膜瘤?
入院后给予完善术前常规检查,及术后谈话签字后给予行显微镜下高位脊髓(延髓至颈5水平)占位切除术。
术中肉眼病理所见:病变位于脊髓内,上至延髓,下至颈5水平,囊性,其内棕黄色液体,囊壁黄褐色,与周围组织边界清楚,血供不丰富。
术后给予颈部领围保护及对症治疗。患者术后2天,右肩部烧灼感较术前减轻,左侧肩部仍有烧灼感,枕部及左肩部皮肤感觉过敏脐部以下出现浅感觉减退,双侧深感觉正常,右下肢图形觉有误,双下肢肌力、肌张力正常,巴氏征阴性。后给予治疗后病情逐渐好转。
术后病理证实为室管膜瘤。
患者术后28天病情稳定后给予转入肿瘤科进一步行放化疗治疗。
(脊髓病变组织)镜下见肿瘤组织呈片状及小叶分布状,细胞胞浆透明,少部分胞浆粉染,局灶见腺管状结构及钙化,结合形态及影像学。
考虑为:1、透明细胞型室管膜瘤;2、少突胶质细胞瘤待排;3、建议省会诊。
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