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罕见病例丨突发左侧肢体偏瘫入院,是原发脑肿瘤还是脱髓鞘?


本病例来源于轻盈医学App社区,感谢轻盈医学注册用户dushuwen123分享的精彩病例!


基本病情


患者老年女性,71岁,突发左侧肢体偏瘫入院。既往患有糖尿病,高血压多年。查体:血压140/75mmHg,心率74次/分,律齐,嗜睡,左侧肢体肌力2级。头颅MR如图所示。


讨论问题:考虑可能的诊断是原发脑肿瘤?感染?急性梗死?脱髓鞘?


影像资料


轻盈社区用户讨论


cmu020706:老年女性,脱髓鞘年龄不是很符合,病灶累及皮髓质,不按髓鞘分布,增强中度混杂强化,急性脱髓鞘?突发病变,和脱髓鞘不是很符合脑炎病灶水肿不明显,含水不多,DW也不支持其他感染不好说,感觉就是二级胶质瘤


影响一生:临床不蹭遇见,此处认真学习并收藏!上述给图T2加权像都是水抑制序列吗?有些没有看懂!水肿明显,占位轻是否为影像特点之一?鉴别诊断脑转移瘤亦应包括


陈医生136813:脑白质脱髓鞘。


大人物:脱髓鞘可能性大


最终结果


A.原发脑肿瘤:虽少见,但高等级浸润性星形胶质细胞瘤有这种高T2改变。

B.感染:这种T2高伴强化是脑炎感染早期的典型改变。

C.梗死:缺乏弥散限制提示梗死不是病因。

D.脱髓鞘:虽少见,但急性多发性硬化可有这种大面积的增强、T2高改变。

脑组织活检病理:HE染色示淋巴组织细胞浸润和多核巨噬细胞。Gomori methenamine silver(GMS)六胺银染见到典型的曲霉菌菌丝,菌丝呈现为颜色较深的线性和分支结构。

诊断:脑曲霉菌病Cerebral aspergillosis。


相关知识点


脑曲霉菌病Cerebral aspergillosis。

诊断要点:1.由于早期治疗重要性,对于免疫功能低下患者新出现的神经症状,应及时想到脑曲菌病可能;2.对于免疫活性低的病人,脑霉菌病罕见,但发病率越来越高;3.曲霉菌瘤典型改变为病灶周围T2低信号,可能是继发出血或因菌丝主要在周边分布。

脑曲霉菌病虽罕见,但在免疫抑制病人中其发病率较多见。最多见的菌属为曲霉菌,但也可见到黄曲霉。

粒细胞减少或使用皮质类固醇的病人,其脑部感染常源于呼吸道感染的血行播散或是鼻窦疾病的直接扩散。

免疫缺陷或细胞识别错误可能在发病机制中起作用。


CNS的曲霉菌感染可见于脑膜、血管或脑实质。脑内感染往往累及小的穿枝动脉,因此病灶常位于基底节、丘脑、胼胝体和脑干。灰白质交界区常可见到脓栓和血行播散。

因为曲霉菌多为血形播散,因此除了脑脓肿之外,脑部的感染很可能导致梗死或出血。在极少数情况下,感染可导致霉菌性动脉瘤形成。

脑MRI,曲霉菌瘤一般呈低-等T1信号。脓肿壁和周围血管性水肿之间可能有高T1和周边T2信号,与铁、锰或高铁血红蛋白有关。

周边的T2低信号可能是出血,发生率约为25%。也可能是菌丝的分布为周边密集而中心匮乏。

T1可见均匀钆增强。但免疫抵制病人炎性反应微弱可能会限制曲霉菌脓的强化。真菌脓肿常见中心DWI高信号,其外周DWI信号可能减低。

对于任何免疫功能低下的病人,如果出现精神改变、偏瘫、构音障碍、嗜睡和抽搐,都应想到脑曲霉菌病。

对免疫低下患者如果发现环形增强病灶,如没有别的病理学诊断可证实,应给予抗真菌治疗。

注意肺和鼻窦的是否有病变。除外科手术之外,如果有,则给予伏立康唑,报导比两性霉素B效果好。

免疫功能低下病人的脑曲霉菌病的预后极差,死亡率估计至少有67%



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