患者男性,77岁,10月前发现右额部肿块,约1cm,近1个月迅速增大。
影像图像如下:
答案往下
CT表现:
右额部跨额骨生长软组织肿块,平扫密度较高,骨窗可见颅骨内板局部骨皮质稍毛糙。
MR表现:
肿块呈T2等或稍低信号,T1低信号,DWI为高信号,ADC低信号,表明弥散明显受限,增强扫描较明显均匀强化。
右额部皮下巨大占位,硬膜外亦有肿瘤累及,右额骨有肿瘤累及痕迹。
非霍奇金淋巴瘤,B细胞性,弥漫大B细胞型(GCB型)
原发性颅脑淋巴瘤包括原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性颅骨淋巴瘤,原发性颅骨淋巴瘤罕见,1998年首次提出为不典型中枢神经系统淋巴瘤,之后越来越多学者将其归为中枢神经系统淋巴瘤(Primary Central Nervous System Lymphoma, PCNSL)。PCNSL为结外非霍奇金淋巴瘤,仅累及中枢神经系统、脑膜及眼睛,而无内脏或淋巴结受累。大部分PCNSL为弥漫大B细胞型(Diffuse Large B-cell Lymphomas, DLBCL),与淋巴结DLBCL不同的是其预后较差。
DLBCL好发年龄为53-57岁,男女比例1.2:1,临床症状包括无痛性头皮肿块、头痛、抽搐、局部神经病学症状等,但并不具特异性。PCNSL因其核质比高、肿瘤内含水成分少,因此CT平扫呈高密度,T2WI为低信号,因肿瘤细胞密度高,水分子弥散受限,DWI为高信号;PCNSL为低灌注,但增强扫描明显强化,与其血脑屏障破坏有关。PCNSL累及颅骨时,颅骨骨质破坏形态及程度不同,如本病例可见颅骨内板骨皮质稍毛糙,有文献报道还可见轻度骨皮质肥厚、溶骨性骨质破坏或膨胀性明显骨质破坏等,也有文献报道跨颅骨生长的颅内外DLBCL病例中并未见明显骨质破坏,提出原因可能为肿瘤起源于硬脑膜或头皮,肿瘤通过颅骨导静脉向硬膜外及头皮下生长,或多发病例为多中心起源,分别起源于硬脑膜及头皮,因此没有颅骨骨质破坏,但目前并无确切定论。
鉴别诊断主要需与颅骨内脑膜瘤(成骨性和溶骨性)、颅骨原发性肿瘤、转移瘤、嗜酸性肉芽肿、颅骨浆细胞瘤鉴别。熟悉认识淋巴瘤的特征性CT及MR表现才能作出比较准确的诊断。
1.Hattab EM, Martin SE, Al-Khatib SM, et al. Most primary central nervous system diffuse large B-cell lymphomas occurring in immunocompetent individuals belong to the nongerminal center subtype: a retrospective analysis of 31 cases. Mod Pathol 2010; 23:235-243.
2. Rezaei-Kalantari K, Samimi K, Jafari M, et al. Primary diffuse large B cell lymphoma of the cranial vault. Iran J Radiol 2012; 9:88-92.
3.Chen D, Gu W, Li W, Liu X, Yang X. Primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system: A case report and literature review. OncolLett 2016; 11:3085-3090.
4.Ko MJ, Hwang SN, Park YS, Nam TK. Primary malignant lymphoma of the cranial vault with extra- and intracranial extension. Brain Tumor Res Treat 2013; 1:32-35.
5. Ochiai H, Kawano H, Miyaoka R, Kawano N, Shimao Y, Kawasaki K. Primary diffuse large B-cell lymphomas of the temporoparietaldura mater and scalp without intervening skull bone invasion. Neurol Med Chir (Tokyo) 2010; 50:595-598.
联系客服