1.关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选）
A.病灶位于胫骨干骺端
B.病灶呈溶骨性骨质破坏
C.病灶内可见大量成骨改变，呈磨玻璃样改变
D.病灶内可见残存骨嵴结构
答案：C
解析：该病变位于胫骨干骺端，呈不规则形骨质破坏区，边界清，其内可见花边样残存骨嵴，周围可见少量硬化，磨玻璃样改变是骨纤维异常增殖症的特征性改变，而本例其内未见明显成骨改变，没有形成磨玻璃样改变。
贰
2.根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）
A.良性病变
B.高度恶性病变
C.低度恶性病变
D.交界性病变
答案：A
解析：该患者为青年女性，病变呈不规则形骨质破坏，边界清，周围可见硬化，未见骨膜反应及软组织肿块，提示本病为一个良性、交界性或低度恶性的肿瘤性病变。
叁
3.根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）
A.骨纤维异常增殖症
B.非骨化性纤维瘤
C.骨化性纤维瘤
D.纤维组织细胞瘤
E.内生软骨瘤
答案：D
4.1影像学表现及诊断分析思路
X线平片可见胫骨干骺端多房囊状骨质破坏区，周围有硬化边，CT平扫病灶呈不规则骨质破坏区，边界尚清晰，周围可见花边状残存骨嵴，周围可见硬化边，未见骨膜反应及软组织侵犯。病变在T1WI、T2WI均呈混杂信号，周边可见反应性水肿带，提示病变是一个生长缓慢的良性、交界性或低度恶性的肿瘤性病变。
4.2诊断及鉴别诊断
4.2.1 骨纤维异常增殖症 在X线平片上，可以看到病变区既有囊状骨质破坏区，其内还有索条状密度较高的成骨区，符合骨纤维异常增殖症的特征性的囊状膨胀性骨质破坏，磨玻璃样改变，且年龄也符合，但是从CT上看，X线片上的高密度是由病灶周围硬化边及残存骨嵴重叠所致，并非骨纤维异常增殖症的编织骨成分。
4.2.2 非骨化性纤维瘤 在CT上病灶可见不规则形的骨质破坏区，破坏区呈软组织密度，边界清晰，周缘硬化，MR上可见索条状等短T1、等长T2信号，提示可能为非骨化性纤维瘤，非骨化性纤维瘤与纤维组织细胞瘤影像学表现相似，在组织学上也相似，但是非骨化性纤维瘤以8~20岁的青少年好发，该例年龄不符，非骨化性纤维瘤待除外。
4.2.3 骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤好发颅面骨，少数见于长骨，几乎典型的发生于胫骨，年龄相符，影像学上，病变呈单房或多房骨质破坏，其内可见骨化程度不同的高密度影，若以骨化为主型，则密度较高，若以纤维为主，则密度较低，其内可见散在或密集的骨化影，而本例中骨质破坏区内密度尚均匀，未见明显骨化成分，故可排除骨化性纤维瘤。
4.2.4 纤维组织细胞瘤 纤维组织细胞瘤可发生于15~60岁，多见于20~50岁，与本例相符，病变为溶骨性骨质破坏，界限清楚，边缘有硬化环，无骨膜反应，内可见残存的骨小梁及骨嵴，有的骨嵴不完全, 呈波浪状，该病例符合骨纤维组织细胞瘤的特点。
4.2.5 内生软骨瘤 好发于11~30岁，在干骺端可呈偏心性生长，表现为边缘清楚的骨质破坏区，但其内可见小环形、点状、或不规则钙化区，与本例不符。
综合上述分析后，考虑诊断骨纤维组织细胞瘤可能性大，非骨化性纤维瘤待除外。
术中可见胫骨近端充满黄色纤维样病灶，病理诊断为骨纤维组织细胞瘤。
病例供稿：山西医科大学第二医院 甄俊平
纤维组织细胞瘤是纤维细胞和组织细胞增生所形成的良性骨肿瘤，起源于间充质细胞。常见于软组织中，极少数起源于骨中，但两者具有相同的组织学表现。在WHO（2013）分类中属组织细胞源性肿瘤。可发生于15~60岁，多见于20~50岁，好发于长骨骨干、骨端，也可在干骺端。
影像学上，X线平片病变呈地图样边缘整齐的骨质破坏，大多数有硬化缘，起于髓腔，偏心性多于中心性，可有局部骨膨胀，内可有残存骨嵴及骨小梁，呈网织状或泡沫状。CT上，可显示骨破坏区内粗大不规则的索条状结构，偶有少数呈侵袭性，边缘不规则或穿破皮质形成骨膜反应或软组织肿块。MRI上T2WI信号升高多不明显，T1WI呈中等或低信号。
骨纤维组织细胞瘤在组织学上与非骨化性纤维瘤的光镜形态相似，局部病灶的大体影像学形态相似，但是骨纤维组织细胞瘤的发病年龄较高，可具有侵袭性，切除后易复发。
点评专家：山西医科大学第二医院 甄俊平
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审核：王绍武 编辑：孙闯、郜璐璐
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