案例一
基本病史:男,60 岁,右下肢渐进性麻木 15 年病史,左下肢无力。
图 1 胸椎 MRI 及 CT 检查。a 图为矢状位 T2WI 成像显示 T6~7 水平脊髓局限性向前方缠结(箭头所示);b、c 和 d 图为 CT 重建矢状位和轴位图,所示 T6~7 水平椎管背侧蛛网膜下腔增宽(黑色箭头所示),缠结脊髓前方椎体可见高密度钙化灶(b 长箭头所示);c 图箭头处所示可见双脊髓征象;d 图骨窗显示髓核疝出钙化
病例二
基本病史:男,38 岁,后背部疼痛,全身乏力,双腿麻木。
图 2 患者 MRI 检查结果显示:矢状位 T2WI(A 图)见脊髓局限性缠结,呈 C 型(箭头所示);轴位 T2WI 图脊髓向前方「膨出」
病例三
基本病史:患者 34 岁,慢性脊髓半切综合征病史,损伤感觉平面定位在 T10。
图 3 MRI 检查所示冠状位 T2WI 可见脊髓向左侧「膨出」,矢状位可见脊髓局部变细,向前方缠结,呈 C 型;轴位 T2WI 图像是脊髓向右前方「膨出」,可见双脊髓征
以上三个病例为同一种病变,根据临床病史和影像学征象给出您的诊断吧……
病理结果:脊髓疝(SpinalCord Herniation,SCH)
脊髓疝一般可分为可分为特发性、创伤后性和医源性三类,以上三例均为特发性脊髓疝。
图 4 为脊髓疝示意图:矢状位(a)和轴位(b)图(Parmar H, Park P, Brahma B, Gandhi D. Imaging of Idiopathic Spinal Cord Herniation. RadioGraphics 2008;28(2):511-518.)
发病原理
脊髓腹侧面的硬膜存在先天发育缺陷或者继发于后天慢性损伤,出现微小的局部缺损。随呼吸和心跳形成的脊髓搏动,在胸椎后凸的存在下,受力点集中于硬膜囊腹侧面,长时间作用下脊髓通过硬膜缺损处向前或前侧方凸出,出现胸段脊髓压迫症的表现。
影像学表现
矢状位显示病变局限性缠结,呈现「C」字型,背侧蛛网膜下腔增大;
轴位脊髓稍细,走行弯曲成角,向前方或前侧方疝出硬脊膜下腔呈「双脊髓征」,局部蛛网膜下腔消失。
治疗
若症状逐渐进展,首选手术还原,若症状轻微,亦可考虑保守治疗、定期监测。
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