呼吸困难、低氧血症、肺动脉高压
患者女性，70岁，主因“反复咳嗽、咳痰10余年，呼吸困难3年余，加重1月”于2015-9-7 18:00入院。
现病史：10余年前患者反复于受凉后出现咳嗽，咳痰，多为白色泡沫状痰，偶为黄粘痰，伴有活动后喘息、气促。上述症状多于受凉感冒后反复发作，症状逐年加重。近3年来患者感胸闷、气短、呼吸困难明显加重，活动受限，偶伴咳嗽、咳痰，间断出现双下肢水肿，夜间喜高枕卧位，5月前患者因呼吸困难加重，查超声估测肺动脉收缩压131mmHg，诊断为“肺动脉高压”，后给予波生坦125mg bid联合西地那非25mg bid治疗，出院后上述症状仍反复出现。
既往史：2型糖尿病病史20年。结核性胸膜炎病史10年，予以抗痨治疗1年半后停药。有高血压病史3年，血压控制良好。30年前行阑尾切除术。否认其他病史。青霉素、头孢类药物过敏。
个人史、家族史：无特殊。
体格检查：体温36.5℃，脉搏108次／分，呼吸30次／分，血压140／70mmHg，呼吸运动增强，肋间隙正常，语颤正常，胸骨无叩痛。双肺叩诊清音，双下肺可闻及干湿罗音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心界扩大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，P2＞A2。腹部查体（-）。肠鸣音4-5次/分。无下肢静脉曲张，双下肢轻度浮肿。
辅助检查
常规检查
血常规、肝肾功能、尿便常规、凝血功能、风湿免疫指标、血肿瘤标记物基本正常；痰、血病原学培养和病原学标记物基本正常；结核检测（-）；。
B-型钠尿肽：114pg/ml
呼吸
血气分析：PH 7.466，PCO2 28.6mmHg，PO250.2mmHg，HCO3- 22.6mmol/L
肺功能： FEV1 67.9%，FEV1/FVC 61.33%，阻塞性通气功能障碍。
血管超声：左侧颈动脉局部粥样硬化；肾动脉硬化；双侧下肢动脉粥样硬化伴斑块形成；双下肢静脉血流通畅。
心脏超声：三尖瓣返流（中度），肺动脉高压（重度）,右心扩大，右室壁稍厚，左右肺动脉起始段增宽。
CTPA：肺动脉高压；右肺上叶中叶动脉、右肺下叶背段动脉显示不清，考虑动脉闭塞双肺感染，双肺上叶为著。（影像所见夹杂陈旧病变与新近感染，陈旧病变与结核有关，伴多发支气管狭窄）右肺上叶陈旧病变。纵隔及肺门多发肿大淋巴结伴钙化。左侧胸腔积液。
双肺血流灌注+通气显像：1.右上肺及右肺中叶、右肺下叶前基底段、后基底段多发血流灌注受损，通气功能部分未见明显受损，考虑肺栓塞可能（高度可能）。2.左肺上叶尖后段、左肺下叶背段、外基底段血流灌注及通气功能均受损。
右心导管检查+肺动脉造影：肺动脉压113/28(59)mmHg，全肺阻力1021达因单位（12.7Wood单位）；肺动脉造影示右肺动脉主干扩张，上叶各支未见显影，降支重度狭窄，中叶支和内底支纤细；左肺动脉降支开口处明狭窄，远端血管扩张，下舌支和前支显影差，肺动脉瓣返流。
讨论：该患者的可能诊断和诊断依据。
1、该患者的诊断：
A．缺氧性肺动脉高压
B．慢性血栓栓塞性肺动脉高压
C．结缔组织疾病相关性肺动脉高压
D．特发性肺动脉高压
E．其他原因所致的肺动脉高压
2、该患者的治疗：
A．氧疗
B．利尿治疗
C．吸入支气管扩张剂
D．靶向药物治疗
E．其他治疗
谜底揭晓：
诊疗经过
入院后完善检查，鉴于存在显著的阻塞性通气功能障碍,给予异丙托溴铵和布地奈德雾化吸入治疗、氨溴索静点祛痰、依诺肝素钠抗凝、胰岛素控制血糖和口服利尿剂利尿治疗，后行右心导管检查+肺动脉造影术示重度肺动脉高压，双肺多支肺动脉闭塞和狭窄，继续予雾化吸入、抗凝、改善心功能和肺动脉高压靶向药物治疗；
住院期间组织多学科讨论，基于患者既往多年结核病史，存在多发肺血管受压闭塞、狭窄，重度肺动脉高压，靶向药物疗效欠佳，故考虑肺动脉高压病因考虑为结核所致的纤维素性纵隔炎；鉴于患者肺部血管炎性病变，血沉增快，故给予小剂量糖皮质激素治疗；肺部CT检查结果显示肺内病灶较2011年和2014年进展，尽管痰菌检查阴性，仍不除外浸润型肺结核，故加用抗结核口服、保肝、保护胃粘膜治疗，患者好转出院。
出院诊断
肺动脉高压
纤维素性纵隔炎所致可能性大
WHO功能分级IV级
慢性阻塞性肺疾病 急性加重
1型呼吸衰竭
浸润型肺结核
高血压病2级（极高危组）
2型糖尿病
治疗
抗炎： 醋酸泼尼松片25mg qd；
抗结核： 异烟肼、利福喷丁、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、左氧氟沙星；
慢阻肺： 信必可、思力华、沐舒坦；
利尿： 呋塞米20mg bid，螺内酯40mg bid；
其他： 双环醇片25mg tid、钙尔奇D片 600mg qd，胰岛素治疗；
2015-9-21胸部CT
2015-11-24复查胸部CT
转归
患者3个月后复诊，气短症状显著好转（好转程度可谓出乎意料），复查影像学明显改善，日常生活无明显气短症状。
启示
纤维素性纵隔炎（fibrinousmediastinitis）是一种少见病，指纵隔中无细胞成分的胶原和纤维组织良性增生，压迫上腔静脉、肺动脉、肺静脉和气管等纵隔结构。主要病因是真菌感染，美国以组织胞浆菌感染多见，结核感染是第二位病因。继发于结核感染的纵隔纤维化多表现为纵隔淋巴结增大，纵隔纤维化相对较轻，CTPA显示肺动脉及气道周围多发软组织影，肺动脉造影肺动脉多发狭窄，肺动脉狭窄是纤维素性纵隔炎相对少见的并发症，患者多死于严重的肺动脉高压。
这是一例以肺动脉狭窄或闭塞为主要表现的患者，临床并不少见，在寻找病因时往往困难，单纯肺通气/灌注显像经常被误诊为肺栓塞。本例患者的肺动脉狹窄的病因首先考虑纤维性纵隔炎。此患者既往有结核感染病史，纵隔和肺门淋巴结广泛钙化影，提示诊断为结核所致的纤维素性纵隔炎，经抗结核治疗3月后复查胸部CT示右肺阴影明显吸收，右肺门淋巴结钙化明显，患者活动耐量明显改善，支持结核所致的纤维素性纵隔炎诊断。另外患者症状的改善与利尿、支气管扩张剂等的综合治疗也有关系。
纤维素性纵隔炎相关肺动脉高压的发病机制中，肺血管自身炎症可能起着一定作用，抑制自身炎症可能对疾病发展产生有益影响。当然，该患者的随访时间尚短，长期预后有待进一步观察。患者症状显著改善，故仍维持目前治疗，如果后期仍有症状，右肺动脉主干局限狭窄可考虑介入治疗，有助于缓解肺动脉高压导致的症状。
参考文献
[1] 陈文慧，杨媛华，王晓娟等，三例不同类型肺动脉高压的临床分析。国际呼吸杂志, 2011(23):1796-1800。
[2]Rossi SE,McAdams HP, Rosado-de-Christenson ML，et,al,Fibrosingmediastinitis.Radiographics. 2001 May-Jun;21(3):737-57.
[3]Atasoy C,Fitoz S, Erguvan B,et al. Tuberculous fibrosing mediastinitis: CT and MRIfindings.J Thorac Imaging. 2001 Jul;16(3):191-3.
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