40岁男性患者因急性胸痛入院就诊,诊断结果出乎意料。近日,南京大学医学院金陵医院张龙江教授团队在《JAMA内科学》上发表的这则病例,我们一起看看吧。
病例概况
现病史
40岁男性患者因急性胸痛入院就诊。
实验室检查
血清IgG4的浓度为5650 mg/dl,C反应蛋白浓度为78.1 mg/L。
辅助检查
冠脉计算机断层扫描显示,左前降支(LAD)有一个大的动脉瘤,大小约为90 mm×48 mm,伴血栓形成;右冠状动脉(RCA)近段及回旋支的血管周围有一个软组织肿块,对比剂增强成像呈中度均匀强化,见图A、图B。
图A. 冠脉CT成像显示,回旋支和RCA血管周围存在软组织肿块。
图B. 回旋支和RCA处存在软组织肿块(箭头),LAD处有一大的动脉瘤,伴血栓形成(星号)。
三维造影显示, LAD与RCA周围存在多个肿块,见图C。
图C. 三维图像显示肿块病变累及LAD和RCA。
有创性冠脉造影确定RCA近段存在多血管肿块,但无法显示LAD。
诊断
与IgG4相关的冠状动脉瘤。
问题
接下来应该怎么做?
A. 使用大剂量皮质类固醇
B. 使用大剂量免疫抑制剂
C. 经皮冠状动脉介入治疗
D. 冠状动脉旁路移植术
答案:D
治疗过程
患者接受冠脉旁路移植术(CABG),术中发现多发性冠状动脉瘤伴血栓形成。对LAD侧切除的肿块行病理学检查,证实IgG4相关疾病的诊断。患者出院,症状缓解。
1年后冠脉CTA成像显示,CABG后血管通畅,而原RCA近段完全阻塞。在1年的随访检查中患者没有发生重大心血管事件。
IgG4相关疾病
IgG4相关疾病是由免疫介导的纤维炎症,该病的特点包括血清IgG4水平增高,可能同时或连续导致多种器官的肿瘤病变。该病在中年或老年男性中比较常见。IgG4相关疾病的诊断基于组织学特征,包括致密淋巴浆细胞浸润、伴席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。
目前为止,冠状动脉受累的IgG4相关疾病报道较少,受累后患者可能发生缺血性心脏病或心脏猝死。因为IgG4相关的冠脉炎症主要发生在外膜,可导致炎性假瘤、血管周围纤维硬化增厚、管腔狭窄、动脉瘤扩张。CT、冠脉CTA、正电子发射断层扫描可用于评估和跟踪冠脉受累的IgG4相关疾病,并且均可显示高代谢状态下的冠脉肿块,同时确定冠脉受累部位。
目前,冠状动脉受累的IgG4相关疾病的最佳治疗方法尚不清楚。研究认为,类固醇治疗可作为阻止疾病进一步发展的一线方法。该种方法主要通过抑制淋巴细胞活化,减轻炎症,防止活动性炎症进一步发展。不过,如果冠状动脉已经存在病变,类固醇治疗则不能使患者完全恢复,故需要进行手术干预。
参考文献
Long Jiang Zhang, Fan Zhou. A Patient With Multiple Coronary Artery Aneurysms JAMA Cardiology. December 19, 2018.
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