病例丨多发冠脉瘤竟与IgG4相关？

40岁男性患者因急性胸痛入院就诊，诊断结果出乎意料。近日，南京大学医学院金陵医院张龙江教授团队在《JAMA内科学》上发表的这则病例，我们一起看看吧。

病例概况

现病史

　　40岁男性患者因急性胸痛入院就诊。

实验室检查

　　血清IgG4的浓度为5650 mg/dl，C反应蛋白浓度为78.1 mg/L。

辅助检查

　　冠脉计算机断层扫描显示，左前降支（LAD）有一个大的动脉瘤，大小约为90 mm×48 mm，伴血栓形成；右冠状动脉（RCA）近段及回旋支的血管周围有一个软组织肿块，对比剂增强成像呈中度均匀强化，见图A、图B。

　图A. 冠脉CT成像显示，回旋支和RCA血管周围存在软组织肿块。

图B. 回旋支和RCA处存在软组织肿块（箭头），LAD处有一大的动脉瘤，伴血栓形成（星号）。

　　三维造影显示， LAD与RCA周围存在多个肿块，见图C。

　图C. 三维图像显示肿块病变累及LAD和RCA。

　　有创性冠脉造影确定RCA近段存在多血管肿块，但无法显示LAD。

诊断

　　与IgG4相关的冠状动脉瘤。

问题

　　接下来应该怎么做？

　　A. 使用大剂量皮质类固醇

　　B. 使用大剂量免疫抑制剂

　　C. 经皮冠状动脉介入治疗

　　D. 冠状动脉旁路移植术

答案：D

治疗过程

　　患者接受冠脉旁路移植术（CABG），术中发现多发性冠状动脉瘤伴血栓形成。对LAD侧切除的肿块行病理学检查，证实IgG4相关疾病的诊断。患者出院，症状缓解。

　　1年后冠脉CTA成像显示，CABG后血管通畅，而原RCA近段完全阻塞。在1年的随访检查中患者没有发生重大心血管事件。

IgG4相关疾病

　　IgG4相关疾病是由免疫介导的纤维炎症，该病的特点包括血清IgG4水平增高，可能同时或连续导致多种器官的肿瘤病变。该病在中年或老年男性中比较常见。IgG4相关疾病的诊断基于组织学特征，包括致密淋巴浆细胞浸润、伴席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。

　　目前为止，冠状动脉受累的IgG4相关疾病报道较少，受累后患者可能发生缺血性心脏病或心脏猝死。因为IgG4相关的冠脉炎症主要发生在外膜，可导致炎性假瘤、血管周围纤维硬化增厚、管腔狭窄、动脉瘤扩张。CT、冠脉CTA、正电子发射断层扫描可用于评估和跟踪冠脉受累的IgG4相关疾病，并且均可显示高代谢状态下的冠脉肿块，同时确定冠脉受累部位。

　　目前，冠状动脉受累的IgG4相关疾病的最佳治疗方法尚不清楚。研究认为，类固醇治疗可作为阻止疾病进一步发展的一线方法。该种方法主要通过抑制淋巴细胞活化，减轻炎症，防止活动性炎症进一步发展。不过，如果冠状动脉已经存在病变，类固醇治疗则不能使患者完全恢复，故需要进行手术干预。

参考文献

Long Jiang Zhang, Fan Zhou. A Patient With Multiple Coronary Artery Aneurysms JAMA Cardiology. December 19, 2018.

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编辑 刘明玉┆美编 柴明霞┆制版 吴佳地