视网膜母细胞瘤

【病理特点】

1. 起源于视网膜，向玻璃体腔或视网膜下生长，呈团块状，切面呈灰白色，常有钙化和坏死。

2. 组织学表现为未分化的成神经细胞，部分瘤细胞可发生凝固性坏死。

3. 特征性的改变为瘤细胞菊花团rosette的形成。

4. 常见钙质沉着。

【选择检查的顺序】

1.  CT  因对肿瘤内的钙化很敏感，为视网膜母细胞瘤的首选检査方法。

2.  MRI 如CT检査发现或临床怀疑有眼眶内邻近结构的受累或颅内转移，应行MRI检查以观察病变范围。

3.  B超 可显示球内肿块，一般用于筛査。

图1  右侧视网膜母细胞瘤

CT横断面软组织窗示右侧球内软组织肿块伴点状钙化

图2  右侧视网膜母细胞瘤伴视网膜下积液

A. MRI横断面T1WI平扫示右眼球肿块呈低信号，信号欠均匀，显示欠清，眼球壁颞侧高信号影为新月形视网膜下积液；B. MRI横断面T2WI示病变呈不均匀略低信号；C. MRI增强后横断面脂肪抑制图像示病变不均匀中等强化。

图3  双侧视网膜母细胞瘤，左侧病变突破眼球外

A. MRI横断面T1WI平扫示左眼肿块呈不均匀信号，眼球增大，形态不规整，病变累及眼球外结构及泪腺，右眼内后壁可见条形等信号；B. MRI横断面T2WI示双侧眼球内病变呈不均匀等信号，左侧病变累及眼球外；C. MRI增强后横断面脂肪抑制图像清晰显示双侧眼球病变累及范围，双侧病变呈不均匀中等强化。

【影像学表现】

1. CT表现  病变位于单侧或双侧眼球内，呈软组织肿块影，边界不清，内可见散在点状或片状钙化灶为本病的特征性表现(图 1)。

2. MRI表现  肿块在T1WI呈等、低信号(图 2A,图 3A)，T2WI呈等信号(图 2B,图 3B)，可伴有视网膜脱离，其网膜下积液的信号随其内成分不同而不同。增强后，病变呈中等至明显强化(图 2C，图 3C)。

【评价】

视网膜母细胞瘤好发于3岁以下儿童，再结合特征性的CT表现，一般可以明确诊断。

MRI可以明确病变范围，观察视神经及颅内的受累情况明显优于CT。

作者|鲜军舫等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部

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