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2015.07.31
病因:
是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
超声心动图:
典型特点一大(心腔大)、二薄(室间隔和室壁薄)、三弱(室壁搏动弱)、四小(二尖瓣口开放幅度小),超声心动图呈钻石双峰图形。
治疗:
内科治疗为主。
目前发现多数(50%~70%)肥厚型心肌病由基因突变所致。
室间隔肥厚为主伴左室流出道狭窄。1、左室流出道直径<20mm。2、SAM征(收缩期二尖瓣叶或腱索向左室流出道运动)。
内科为主,重者可择期手术。
不明,可能始于心内膜病毒或寄生虫感染引起炎症有关。
病理生理表现:
心内膜和心内膜下心肌纤维化增厚,心室僵硬,弹性降低,舒张阻抗增高,心回血量减少,心房存血量增多、扩大。心脏舒张期充盈减少,最后心率衰竭。
心室腔明显缩小,甚至闭塞,心房扩大。
内科为主,近年来手术治疗带来一定希望。
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