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以白细胞增高为突出表现的淋巴瘤

以白细胞增高为突出表现的淋巴瘤

X X,男19岁,两个月来无明显原因发现颈部淋巴结逐渐肿大,不痛,不发热,无出血倾向,无胸闷气短,仅觉疲乏无力,无骨关节疼痛。既往无结核病史。

入院查体  一般情况好,体温36.5℃,脉搏80次/分,血压110/80mmgHg皮肤未见皮疹、出血点和瘀斑,颈部两侧可触及4~5个大小不等的淋巴结,最大的有4cm×3cm,最小的如蚕豆大小,中等硬度,部分粘连成块,无压痛,其他部位浅表淋巴结均未触及。心肺正常,腹平软,无压痛,肝脾不大,无腹水征。

辅助检查  Hb 123g/L,WBC 70.7×109/L,淋巴细胞占70%,其中原淋细胞+幼淋细胞占60%,血小板74×109/L。骨髓涂片显示增生明显活跃,原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞占68%,胸片未两肺正常,未见纵隔增宽,肝肾功能正常,腹部B超:肝、胆、胰、脾、肾未见异常,无腹水。

诊治经过  入院诊断为急性淋巴细胞白血病。给予COAP(长春新碱、环磷酰胺、阿糖胞苷、泼尼松)方案治疗,2个疗程后病人达到完会缓解(淋巴结明显缩小,精神好,血象正常,幼稚淋巴细胞在5%以下)停止化疗后一周,淋巴结又开始肿大,而白细胞并无明显上升,继续化疗淋巴结又缩小,停止化疗又增大,反复多次,而病人始终不出现贫血,也无出血倾向,这些均不符合急性白血病复发的临床过程,后做了淋巴结活检,证实为恶性淋巴瘤,不是白血病,而纠正了诊断。

分析与讨论

淋巴瘤和白血病一般均认为是两个独立的疾病,但关系非常密切,而且错综复杂,在NHL晚期的病例除侵犯其他系统外相当数量的肿瘤细胞也可能侵犯骨髓或同时侵犯骨髓和外周血液,前者可称为骨髓侵犯,后者为合并白血病,此时淋巴瘤与急淋鉴别比较困难,以下几点可供鉴别参考。

1.淋巴瘤患者主诉多为浅表淋巴结肿大,且肿大的淋巴结多在3cm,特别是在5cm以上者更支持淋巴瘤,而急淋则以贫血、出血、发热为首发症状。

2.淋巴瘤前驱期较长,一般在3个月左右才出现临床症状,而急淋多在一个月内出现明显症状。

3.淋巴瘤出血倾向不明显,而急淋常常显著。

4.血象检查  淋巴瘤血红蛋白下降和血小板下降均不明显,而急淋明显。

5.骨髓特点  淋巴瘤巨核细胞易见或多见,减少或不见者极少,血小板易见或多见,而急淋相反,巨核细胞和血小板均少见。另外淋巴瘤瘤细胞比例多在50%以下,即或超过50%,其细胞成分的多样性也与急淋细胞的单一性有明显不同。

6.淋巴瘤患者纵隔增宽者多见。

7.免疫分型  淋巴瘤BT型占多数,而急淋非TB型占多数。

8.病理方面  淋巴瘤细胞生长由淋巴结向外扩展,其生长具有破坏性,而急淋的白血病细胞在脏器间浸润,一般呈弥漫性,在淋巴结包膜,小梁上浸润,使包膜增厚,小梁变宽。淋巴瘤除肿瘤细胞外,常伴有血管的增生,淋巴瘤细胞成分复杂。而急淋细胞成分单一,白血病细胞一般在血管内游走,淋巴瘤细胞一般不进入血管。

该病人入院时淋巴结肿大很明显,白细胞很高,且幼稚细胞比例明显升高而诊断为急性淋巴细胞白血病。入院时病人一般情况好,无贫血和出血表现,同时病程较长,这些不符合急性白血病表现,应该全面分析做出诊断。

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