骨髓纤维化
患者,男性,40岁,一个月来无任何诱因出现心悸、气短、乏力、头晕,无骨关节痛,无发热,无出血倾向,食欲、睡眠尚可,大小便正常。既往体健,无慢性肝肾疾病史,无高血压和心脏病史。
入院查体 贫血外貌,体温36.8℃,脉搏100次/分,呼吸20次/分,血压130/80mmHg,皮肤无黄染、皮疹和出血点,未见蜘蛛痔和肝掌,全身浅表淋巴结不大,巩膜不黄,心率100次/分,律齐,各瓣膜区未闻杂音,两肺呼吸音清晰,未闻干湿啰音,胸骨无压痛,腹平软,无压痛,肝肋下3cm,边缘钝,无压痛,脾肋下4cm,中等硬度,无压痛,无腹水征。脊柱四肢无畸形,关节无红肿,神经系统检查未见异常。
辅助检查 血常规:Hb 57g/L,WBC 2.8×109/L,血小板56×109/L。尿、粪常规正常。肝功能:血清总胆红素10.1μmol/dl,ALT 56U/L,AST 40U/L,ALP 130U/L,血清总蛋白60g/L,白蛋白40g/L,球蛋白20g/L,肾功能正常。腹部B超显示肝脾大,余未见异常。曾作3次骨髓检查,前2次均为干抽,第3次骨髓涂片显示,骨髓增生减低,粒细胞系减少,红细胞系增生,成熟红细胞大小不等,可见巨大红细胞。淋巴细胞中有6.5%的幼稚淋巴细胞,全片见巨核细胞3个为体积小的多核巨细胞,末梢血涂片见一个晚幼红细胞,5%幼稚淋巴细胞,骨髓活检为骨髓纤维化。最后确诊为骨髓纤维化。
讨论 骨髓纤维化是指全身的骨髓广泛地发生纤维化状态,致骨髓的造血功能极度低下,致使脾脏、肝脏及其他器官代替骨髓而行造血功能,即所谓髓外造血,典型的临床表现有:
1.明显贫血且进行性加重。
2.脾脏进行性肿大。
3.周围血出现较多的幼稚红细胞及幼稚粒细胞,可见泪滴样红细胞。
4.骨髓多出现“干抽”现象,骨髓活检显示骨髓组织被纤维组织所代替。骨髓纤维化有原发性及继发性:
原发性骨髓纤维是原因不明的骨髓内原始间叶组织的增生性疾病;继发性骨髓纤维化都有明确的诱因,如肿瘤、白血病、接触放射线和化学物质以及病毒感染等;骨髓纤维化诊断主要依靠骨髓活检;凡遇全身细胞减少,周围血出现幼稚细胞,而骨髓多次取材不佳者,应做骨髓活检,以明确诊断。骨髓纤维化属于骨髓增生性疾病的一种。
骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病的总称,属于肿瘤或克隆性增殖,病因和发病机制不明。本组疾病主要有以下几种:
1.以红细胞增生为主的真性红细胞增多症。
2.以粒细胞增生为主的慢性粒细胞白血病。
3.以巨核细胞系增生为主的原发性血小板增多症。
4.以原纤维细胞即成骨细胞增生为主的原发性骨髓纤维化症、骨硬化症等。
各症常伴有一种或两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小伴增生,各症之间可以转化。骨髓纤维化应与脾大疾病进行鉴别。
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