·一种特发的非特异性肉芽肿(临床症状体征类似肿瘤,实为炎症)
·病因不清 多认为自身免疫疾病·眼眶常见疾病,几乎可以累积眶内所有结构
·最多见于眼眶内脂肪组织内肿块
其次为一侧或两侧泪腺肿大
可以眼外肌为主的肥大性肌炎
病理
·以成熟淋巴细胞为主的多形性炎细胞侵润及纤维血管增生
·三个类型
(1)淋巴细胞侵润型 多见;脂肪组织及泪腺区
(2)纤维增生型;眶内多种组织受侵
(3)混合型 慢性炎性肉芽肿
·影像上分为四类
1、肿块型
2、弥漫炎症型 眼环增厚
3、慢性泪腺炎型基本保持泪腺形态
4、肌炎型一条或多条累及肌腱体
临床特点
·年龄 中青年多见,老人儿童少
·性别 男女无差别
·单眼多见 约1/4累及双眼
·病情反复 抗生素及激素治疗后好转 停药后反复
·最主要症状:疼痛;眼突出移位(和眶内组织炎症水肿、细胞侵润有关);
·累及范围:广 常位于肌锥内、或仅累及泪腺、球壁、肌肉等
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