冠状动脉扩张是一种少见的冠状动脉异常，男性发病多于女性。冠状动脉粥样硬化、川崎病、结缔组织病、感染性疾病、血流动力学异常、介入治疗等都可能导致冠状动脉扩张。本文介绍一例不明原因冠状动脉扩张患者的诊疗过程。
1 病情简介现病史
男性，37岁，2019年3月睡眠中突发心前区疼痛，向后背放射，伴胸闷、大汗，持续约2小时。外院急诊示心电图、心肌酶大致正常，患者症状逐渐缓解，遂自行返家。
3天后睡眠中再次突发心前区疼痛，向左上肢放射，伴胸闷、心悸、大汗。急诊心电图示II、III、aVF及V7~V9导联ST段弓背向上抬高0.1~0.2 mV，心脏肌钙蛋白 I（cTnI）为0.338 ng/ml。患者逐渐出现意识模糊、血压偏低。
冠脉造影示左主干、回旋支、前降支近端弥漫性扩张，右冠造影也显示弥漫性扩张，血流明显减慢，前降支有造影剂滞留现象，考虑局部血栓形成。
未行冠脉介入治疗，进行抗血小板、抗凝、扩冠、控制心率及血压、改善心肌重构等治疗，后检查血生化、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）等均呈阴性，cTnI 升高，最高值为22.96 ng/ml。
超声心动图示左室下壁基底段运动减低，升主动脉增宽。肺血管CT示左右冠状动脉普遍迂曲扩张，升主动脉扩张，前降支中段可疑内膜片，左室后支闭塞可能。待患者生命体征稳定后出院，考虑1个月后行冠脉旁路移植术（CABG）。
患者出院后规律进行二级预防治疗，但后来出现药物过敏现象，仅保留氯吡格雷、利伐沙班。
2019年4月来院就诊，考虑“冠状动脉瘤”查因入院。
既往史
高血压十年，痛风十余年，间断服药，近两年发作频繁，高脂血症十余年。
2018年11月至2019年2月，患者间断出现低热，伴咳嗽，咳少量白痰，无乏力、盗汗等。2010年曾行冠脉CTA检查，结果正常（未见影像）。
个人史
体质较弱，易上感、发热，多次出现斑丘疹，外院查因不明。曾因反复扁桃体化脓行扁桃体切除术。其母孕2月左右曾照过X线，曾患妊娠期高血压。不吸烟，曾有大量饮酒史，已戒酒。
家族史
母亲40岁诊断高血压，父亲有糖尿病、冠心病病史。
2 入院查体
入院查体，血压121/80 mmHg，心率70 bpm，体重指数（BMI）30.19 kg/m²。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及心脏杂音，双肺未闻及干湿啰音，腹部查体无殊，双下肢不肿，近端肌力V级。
3 入院诊断
1. 冠状动脉扩张
· 急性心肌梗死（左室下后壁）
2. 代谢综合征
· 高脂血症
· 高血压
· 痛风
· 肥胖
4 辅助检查
本例患者目前待解决的问题是探查冠状动脉扩张的病因，以及冠状动脉扩张伴血栓形成致心梗的治疗。
常规检查显示，血常规、生化、尿便常规均正常，心肌酶（-），NT-proBNP轻度升高。
炎症指标：hsCRP为23.77 mg/L，ESR为35 mm/h，抗链球菌溶血素O（ASO）为553 IU/ml，肿瘤坏死因子α（TNFα）为16.5 pg/ml，其余炎症指标正常。
免疫指标：IgG为15.4 g/L，IgA为2.03g/L，IgM为1.13 g/L。LA为1.33 s，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体谱18项（-）。
外周动脉超声示双侧颈动脉分叉处内中膜增厚，双上肢动脉流速减低，余未见异常。胸部高分辨率CT示心包增厚，腋下及纵膈小淋巴结，脂肪肝，胰腺脂肪浸润。肾动脉CTA未见明显受累证据。
心电图示下壁和后壁导联Q波形成。
超声心电图提示左室下后壁运动减低，射血分数为48%。
复查冠脉CTA，冠状动脉呈弥漫性迂曲扩张，CT显示右冠状动脉中段管腔旁偏心低密度影，增强后MRI 为低信号，考虑附壁血栓可能性大。
图1. 冠脉CTA影像。
心脏磁共振成像示左室下壁基底段及中间段室壁变薄，节段性运动减低，下间隔、左室下壁及下侧壁心肌首过灌注减低伴延迟强化，符合急性心梗后改变。
免疫内科会诊认为，冠状动脉病变不是典型血管炎改变，无其他血管受累证据，建议加强抗凝、降脂及降尿酸治疗，同时监测冠脉情况，定期复查炎症指标。
5 治疗经过
给予患者抗栓治疗（利伐沙班→华法林、氯吡格雷）、预防重构治疗（比索洛尔、氯沙坦、螺内酯），并进行危险因素控制（贝尼地平、阿托伐他汀、别嘌呤、碳酸氢钠）。
后复查冠脉CTA，远支血管已开通，暂无需血运重建治疗。
出院时仍未查明冠状动脉扩张原因，考虑与冠状动脉粥样硬化相关，但无确切证据支持。偶诉心前区、后背部不适，与活动无关，监测心电图、心肌酶未见异常。
在后期门诊随诊时，对患者进行了全外显子组检测，但未检测到可以明确解释患者表型的致病或疑似致病变异。
遂进行多学科会诊，一致认为冠状动脉扩张与动脉粥样硬化相关，川崎病与其他血管炎证据不足。遗传性疾病方面，患者存在可疑神经肌肉病变，需警惕线粒体肌病风险。慢性炎症方面，炎症指标升高，ASO升高，需警惕潜在慢性感染可能。
根据会诊结果，于2019年8月再次将患者收入院，完善相关检查。血尿便、肝肾功能正常，补体2项、CRP、Ig（-），ASO为567 IU/ml。
肌电图未见神经源性或肌源性损害，股四头肌活检病理可见少许横纹肌及血管脂肪组织，横纹肌组织形态大致正常，未见明显炎性细胞浸润及纤维组织增生。超声结果与前无异。
后续抗栓治疗过程中，监测INR反复不达标，活检后调整为利伐沙班。预防重构治疗方面，将氯沙坦替换为沙库巴曲缬沙坦，同时加用两次苄星青霉素，其他与前无异。但患者ASO并未明显变化。
后患者要求出院，未再诉心慌、胸闷、胸痛、气短，无头晕、头痛，继续前述药物治疗方案。最终仍考虑冠状动脉扩张病因与动脉粥样硬化及慢性炎症相关，建议复查冠脉造影、血管内超声（IVUS）及冠脉血ASO检测。
后期随访一般情况可，无明显不适主诉。
6 病例总结
病例特点
① 青年男性，急性病程；
② 临床表现为急性ST段抬高型心肌梗死；
③ 影像学提示冠状动脉扩张伴血栓形成；
④ 合并代谢综合征。
冠状动脉扩张
冠状动脉扩张是指心外膜下冠状动脉的局限性或弥漫性扩张，超过邻近正常血管的1.5倍。冠状动脉粥样硬化、川崎病、结缔组织病、感染性疾病、血流动力学异常、介入治疗等均可以导致冠状动脉扩张，其中以冠状动脉粥样硬化为主，约占50%。
冠状动脉扩张的临床表现包括无症状、血栓形成、瘤体破裂等，诊断“金标准”是冠脉造影，辅助诊断方法包括IVUS、冠脉CTA、MRI。
治疗方法包括药物治疗（抗栓、他汀治疗）、介入治疗（主要针对冠状动脉瘤），外科治疗（CABG及瘤体切除术/结扎术）。
来源
钱浩. 不明原因的冠状动脉扩张. 长城会2019.
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