一、病例介绍
例1(2014年8月21多学科会诊):刘XY,63岁,周口人。2006年以“子宫肌瘤”行子宫和双侧附件全切除术,2011年发现右肺2个圆形结节,直径2-3cm,在河南省人民医院行肺肿块穿刺,病理诊断:梭形细胞肿瘤,考虑平滑肌瘤,不排除子宫肌瘤肺转移。未做治疗。2013年肿瘤长入大支气管,到郑大一附院而行气管镜下肿瘤切除术,病理诊断:平滑肌瘤,考虑子宫肌瘤转移。2014年5月再度气管镜下治疗。近来肿瘤复发引起右肺大面积不张,呼吸急促。
2014年5月9日CT示肿块明显增大,侵犯支气管并大片肺不张
例2 (2014年9月3多学科会诊):杨SF,女,52岁,许昌人。2009年以“子宫肌瘤”在当地医院行切除子宫,医生告诉患者和家属系良性病变,现已不能查到任何当年的病历和病理资料。2013年12月以双乳肿块入住郑州一家医院,术前CT示两乳肿块、肺内多发转移灶,见下图:
切除两乳肿块,术后病理诊断为“大汗腺化生,炎性反应及钙化”。患者一直没有呼吸道症状和其他不适。因肺部肿块在逐渐变大,1个月前 CT引起下肺部肿块穿刺活检,病理:“慢性炎性的纤维组织及少量蛋白样沉积物,考虑为炎性病变”。会诊病理,诊断同前,排除平滑肌肌瘤。
二、讨论
肺良性转移性平滑肌瘤(PBML)是一种罕见的疾病。一般认为良性肿瘤无转移性,但Steiner等在1939年首先报道了肺良性转移性平滑肌瘤。PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在肺部出现转移性,但其它生物学表现为良性的平滑肌肿瘤。其病理起源仍存争议,主要有3种假说:①肿瘤来源于转移的良性子宫平滑肌瘤,此为主流学说;②肿瘤转移自低度恶性的平滑肌肉瘤;③多中心生长的平滑肌瘤,此学说认为该瘤应为原发于肺的多发性平滑肌瘤性错构瘤或多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤。
患者有子宫肌瘤史及部分子宫、全子宫切除的手术史。在子宫以外的部位,如肺、主动脉旁淋巴结、四肢的横纹肌、皮肤及瘢痕等处出现组织学良性的平滑肌瘤,其中以肺多见。肺部病变多出现在子宫术后3个月-20年。
子宫(平滑)肌瘤肺转移的临床过程缓慢,大部分患者无自觉症状,多在体检中发现,少数患者可有发热、干咳、咯血、胸闷、气促等。有人总结23例PBML的影像学表现,70%(16例)为双肺内的多发结节,单侧多发肿块17%(4例),单发肿块则13%(3例),罕见表现为粟粒样弥漫性病变。临床上需与转移瘤、淋巴管平滑肌瘤病、平滑肌肉瘤、炎性假瘤等相鉴别。
国内外报道子宫平滑肌瘤肺转移较少见,容易造成误诊和漏诊。对转移灶有典型平滑肌瘤样改变时,诊断相对容易,如第一例,两家医院病理医生都在诊断中指出肺转移灶可能来源于子宫平滑肌瘤。
第二例患者肺转移灶诊断不能明确,但确定穿刺部位正确、取材充分、未发现癌成分和平滑肌瘤成分,考虑来源于子宫良性病变(子宫腺肌症)。但没有查到平滑肌瘤以外的其他子宫良性疾病肺转移的报道。该患者的乳腺肿块系乳房的良性肿瘤,未检索到子宫平滑肌瘤乳腺转移的报道。
目前对于PBML的治疗方案为:①首选外科手术切除;②外科卵巢切除或药物性闭经,所用激素治疗药物有三苯氧胺、芳香化酶抑制剂及LHRH类。 有报道的10例良性转移性平滑肌瘤在行手术切除后中位生存时间为94个月,而同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生存期为22个月。
三、选摘国内相关报道/信息如下:
1. 吴宏道,子宫平滑肌瘤肺转移二例报告,上海第二医学院学报,1985年02期
2. 吴丽娟等,肺平滑肌瘤1例报道及文献复习,肿瘤研究与临床,2004年06期
3. 孟云霄等,子宫良性平滑肌瘤肺转移1例,临床与实验病理学杂志,2005年03期
4. 艾冬梅等,子宫平滑肌瘤术后肺转移1例,中华现代外科学杂志,2006-12-19
5. 张水健等,子宫良性平滑肌瘤肺转移的病理分析与与临床治疗,现代肿瘤,2009.8
6. 张雯月等,肺良性转移性平滑肌瘤1例,中国肺癌杂志2012
7.何宝明等,子宫肌瘤肺转移2例PET/CT影像表现,中国现代医生,2013年33
8.北京朝阳医院Yili Fu et al,Pulmonary benign metastasizingleiomyoma: a case report and review of the literature. World Journal ofSurgical Oncology, 2012,10:268
9.“询医问药”网站两例咨询:(1)子宫肌瘤肺转移,注射LHRH类激素6针后未见明显疗效;(2)50岁女性,8年前子宫肌瘤切除,4年前腹腔转移、腹水及肺转移,在郑州肿瘤医院行腹腔瘤切除,后肺部转移瘤缓慢增大。
河南省肺癌多学科会诊
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