肺朗格汉斯组织细胞增生症

肺朗格汉斯组织细胞増生症

肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH） 

影像表现

肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。囊肿为最常见表现，而结节几乎总是与囊肿伴行。囊肿不累及肺 底（图1?图4）且通常呈不规则形。囊壁的范围可从相对厚壁到几乎看不到。典型肺结节直径为1?5mm,也不累及肺底。典型结节在疾病早期较多（图1）,而晚期以囊肿为主（图1?图4）。

重点

仅根据CT典型表现即可做出PLCH的诊断。戒烟可使病变消退。

相关临床知识

PLCH是一种好发于年轻成人的少见疾病，几乎所有患者（90%?100%）为正在吸烟者。约 1/4患者无症状，仅经影像学检查发现。出现症状时一般较轻，即使X线检查上有弥漫受累。症状包括咳嗽、发热和体重减轻。10%?20%患者出现自发性气胸。

鉴别诊断

结节为主要表现时，主要鉴别应考虑尘肺、肉芽肿性疾病（包括结节病）和肉芽肿感染。与尘肺和结节病比PLCH淋巴结肿大少见。结节病中的结节呈淋巴管周围分布。肉芽肿感染可为空洞，但不呈典型的不规则形囊肿。囊肿为主要表现时，主要鉴别考虑淋巴管肌瘤病（LAM）。然而，LAM 为一种肺部弥漫性囊肿疾病，而PLCH的囊肿不累及肺底。其他肺部囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他临床和（或）影像表现可供鉴别。

教学要点

在吸烟者中，上肺结节和不规则囊肿并存且肺底未受累是PLCH不可缺少的特异性表现。

图1

A

B

PLCH女性患者，胸部CT于主动脉弓水平（A） 和肺底部（B）显示结节为主，伴几个散在囊肿（白箭）， 肺底未累及（B）

图2

PLCH女性患者的胸部CT冠状位图像显示结节和嚢肿混杂，肺底部未受累

图3

A

B

PLCH女性患者的胸部CT。轴位（A）和冠状位B）图像显示囊性改变为主，冠状位图像上肺底未受累

图4

A

B

PLCH女性患者的胸部CT。中部（A）和底部（B）图像显示囊性改变为主，肺底未受累（B）。可见几个结节（黑箭）