NMDA 脑脊髓炎 你了解多少？

抗 N-甲基-D-天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA）脑炎是一种与抗 NMDA 受体抗体相关的边缘叶脑炎（LE），其发病机制尚不清楚。该病常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性，典型临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱，脑电图、头 MRI 一般无特异性表现，血及脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性。

近日，来自美国纽约大学朗格尼医学中心的 Zubkov 博士等发表了一篇关于该病的病例报道，刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。

患者女性，17 岁，焦虑 1 月之后出现急性精神病、紧张、舞蹈样手足徐动症、癫痫发作、植物神经功能紊乱、双下肢痉挛和反射亢进。脑脊液 NMDA 抗体阳性，其他抗体和感染性病原体阴性，头颅 MRI 未见异常。脊髓 MRI 显示腹侧脊髓灰质 T2 像高信号（如图）。脑电图表现出极度δ波。

给予 IV 型丙种球蛋白、甲泼尼龙、卵巢畸胎瘤切除术、血浆置换等治疗后无明显好转，但是使用利妥昔单抗治疗后有所好转。 3 个月时，复查脊髓 MRI 和运动检查结果均正常。 NMDA 脑炎合并脊髓炎非常罕见，脊髓灰质受累尚未见报道。

图. 脊髓 MRI 无对比增强

图 A：头颅 MRI 正常；图 B：颈椎矢状位 MRI 显示在 C4-C7 脊髓腹侧 T2 像高信号病灶；图 C：对应的脊髓横断面 MRI 腹侧灰质 T2 像高信号病灶；无对比增强；图 D：脊髓症状恢复后复查脊髓 MRI 未见异常。