收藏级的全花边征，克雅氏病（CJD）？

克雅氏病，Creutzfeldt-Jakob 病（Creutzfeldt-Jakob diseae，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变形，是指由朊蛋白（prion protein PrP）感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等的慢性或亚急性、进展性疾病。

DWI比常规MRI敏感，常可以在CJD早期特异性地表现为沿皮层走行的带状高信号（飘带征）

病例摘要：

病历摘要：2 016- 01-11    14：1 0

女，6 0岁，汉族

主诉：记忆力下降并进行性日常生活能力下降1 5月。

现病史：患者缘于前2014年10月无明显诱因出现记忆力下降、脾气暴躁，无头晕、头痛，无肢体无力，于当地医院行头颅CT检查未见明显异常，未特殊治疗；2015年1月患者不能说出熟悉物体名称，尚可认识家人，无幻觉，到当地医院行头颅MRI检查提示脑萎缩并异常信号，行腰椎穿刺脑脊液检查未见异常，脑电图未见异常，考虑老年痴呆，用药不详；2015年2月患者日常生活能力下降，不会做饭、洗衣服，但能自行吃饭、洗漱、如厕，于西南*附院诊治，诊断不详，给予盐酸美金刚口服，病情仍呈进行性加重；2015年7月患者出门找不到家，可认识家人，但不能说出家人名字；2015年10月患者听不懂他人言语，于*市医院行头颅MRI检查提示脑萎缩，颅内异常信号，继续盐酸美金刚；2015年1 1月患者不认识家人，不能区分昼夜，不能自行吃饭及大小便，吐字不清，双上肢及头部阵发性抖动，睡眠差，未进一步诊治；目前患者行为混乱，胡言乱语，无攻击行为及大声喊叫，肢体稍僵硬，仍可自行行走，无大小便失禁，为求进一步诊治，门诊以“CJD?线粒体脑病？”收入我科。

既往史、个人史 、家族史。

体  格  检  查：体温36.2℃，

专科检查：意识模糊，言语含糊，时常胡言乱语，不应答，自动体位，查体不合作。思维力、理解力、定向力、记忆力及计算力均不能配合检查。深浅感觉均不能配合。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射及跟腱反射均活跃，腹壁反射正常存在，无髌阵挛及踝阵挛，双侧Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gordon征、Puusepp征均（一），双侧掌颌反射阳性。颈稍抵抗，颏胸3横指，Kernig征、Brudzinski征阴性。

辅助检查

头颅MRI提示：脑萎缩，DWI脑沟脑回呈花边样改变（2015年8月*医院）：

初步诊断：

痴呆原因待查

克雅氏病（疑诊）

作者：马晓琳  谢静；编辑：CEO王津存2016.1.18