SUSAC 综合征（Susac`s Syndrome,SS）是一自身免疫性微血管内皮损伤，病变累及毛细血管前小动脉，好发于年轻女性，20-40岁多见，男女比例大约3:1。 临床表现三联征：脑病、 视网膜动脉分支闭塞（branch retinal artery occlusions, BRAOs）和突然感音性耳聋。头痛是脑病的最常见临床表现，也可表现为精神异常、意识状态改变。感音性耳聋常常双侧性， 也可不对称发病，听力丧失可伴有耳鸣和眩晕，有学者认为听力丧失常单侧发病。发病初期三征并不同时出现。
一种顿挫型Susac没有脑病发生，表现反复视网膜小动脉闭塞和听力丧失，在这些没有脑病患者中可出现MRI脑白质，尤其胼胝体改变。
MRI表现白质及深部灰质（基底节和丘脑）多发性小病灶高信号，前后循环均可累及，急性期70%可见强化，30%患者出现软脑膜强化。Susac可累及胼胝体任何部位，典型MRI表现为累及胼胝体中央纤维，及周边少见几个病灶， 急性期过后留下胼胝体中央空洞。病情好转后，白质开始明显萎缩。FLARE和T2扫描未见病理证实的皮层微梗死。Susac不累及颅神经，听力丧失不是损害听神经，而是损害内耳耳蜗半规管。
脑脊液检查常常蛋白高，偶尔轻度淋巴细胞增高，寡克隆带少见。抗核抗体、抗中性粒细胞抗体及抗心磷脂抗体阴性。蛋白S、蛋白C及抗凝血酶III正常。
因为Susac累及直径＜100um毛细血管前动脉，动脉造影检查阴性。由于视网膜动脉分支闭塞很难发现，当一个患者有灰质、白质和软脑膜联合损害时眼科医生需要反复荧光造影检查，或许小动脉闭塞会出现在晚期。
Susac病临床过程呈自限、波动和单相病程，少则持续6个月，多则持续5年之久。一些患者可完全康复或者遗留少许后遗症，部分可遗留智能障碍、步态异常和听力丧失，视力损害较轻。近几年偶见复发或慢性持续性病例报道。
口服抗凝药物对Susac无益，抗血小板聚集及血浆置换被推荐。静脉甲强龙冲击后口服激素有效，联合免疫球蛋白、或者联合环磷酰胺对治疗有帮助，也有患者仅仅单用这三种药物中任意一种药物即可见效。
当胼胝体中央纤维出现MRI异常信号，尤其是没有胼胝体中央纤维以外信号异常时，需要考虑Susac可能，此点可以和MS及ADEM鉴别。
黄箭头为荧光充填缺损，蓝箭头为血管壁高荧光反应
4为Susac synsdrom常见胼胝体中央纤维位置
Susac Syndrom累及双侧小脑中脚
1.Kothari N，Kuriyan AE.Branched Retinal Artery Occlusions and Susac Syndrome.JAMA neurology.2016 ; 73(7):884-5.
2.MRI findings in Susac's syndrome.Susac JOMurtagh FREgan RABerger etc,Neurology 2003 Dec; 61(12):1783-7.
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