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《癫痫持续状态的诊断和治疗》读书笔记

病历摘要

女性,16岁。

主诉:上肢瘙痒2月,全身抽搐1月,视物模糊1周。


现病史:患者于2016.5无明显诱因下逐渐出现左上臂瘙痒,1周后瘙痒感扩散至颈项、右上臂,伴小便障碍,无明显头痛、发热、咳嗽咳痰、腹痛腹泻。2016.6.6体力活动后出现全身抽搐、口吐白沫、意识不清,持续10min可自行缓解,每2-3h出现一次,间歇期神志不清。至XX院,查体示浅昏迷,颈强直,四肢腱反射( ),双侧巴氏征可疑阳性。考虑颅内感染、继发性癫痫,予抗病毒、抗炎、降颅压、防治癫痫发作治疗,起病一天余后无发作。腰穿脑脊液生化正常,白细胞13*10^6/L,予甲强龙500mg冲击治疗。患者仍浅昏迷状态。


2016.6.10至XX省立医院,予甲强龙冲击(0.5g*6天)治疗1天余后,患者意识水平好转,双下肢不能移动。颈椎MRI增强示颈2-5水平异常信号,炎性病变;视觉诱发电位:右侧P100波潜伏期延长;轻度异常脑电图(低电压、稍多慢波)。ANA 1:10000,外院自免脑、AQP4抗体阴性。予丙种球蛋白冲击治疗(20g*5天)、营养神经、控制癫痫发作。治疗后患者神清,四肢肌力基本正常,7.1出院后强的松10#qdpo,5天减1#。2016.07.8患者诉出院后逐渐出现左眼视物不清,7.8无明显诱因下出现头痛、呕吐,为双额部胀痛,疼痛约5分,喷射性呕吐4次,为胃内容物。至我院急诊,予甲强龙80mgqd、七叶皂甙治疗,患者头痛较前稍好转,无呕吐,视力无好转。7.13收住入院。患病以来患者精神好,胃纳可,睡眠好,大小便正常,无体重明显下降。


入院前用药:甲强龙80mg、qd,奥卡西平150mg、bid,丙戊酸钠0.2g、tid,雷贝拉唑10mg、qd,七叶皂甙。

既往史、个人史、家族史:无殊。


入院体格检查:

T:36.4℃,P:64次/分,R:13次/分,BP:108/63mmHg。

神清,计算力稍差,近事记忆好。颈稍抗。颅神经:左眼:鼻侧偏盲,近视力:FC/30cm。瞳孔5mm,等圆,直接对光反射迟钝,间接对光反射可,RAPD( )。右眼可。余颅神经-。四肢肌力:双上肢:近端肌力5-,远端肌力4;双下肢:近端肌力4,远端肌力4,肌张力可。右跖反射 ,左肱二头肌反射 ,余四肢腱反射-,双侧巴氏征 。感觉可,共济可。


请大家先根据病史和体格检查进行定位、定性诊断


发言集锦

雷宇新 晋中中医院

定位:大脑皮层及皮层下白质、颈髓

定性:青年女性,急性起病,进展快,激素治疗有效,首先考虑NMO,查AQP-4、MOG,要与肿瘤鉴别,起病急,进展快,可能不大。好像有篇文献,统计首发症状为瘙痒的NMO可占到40%左右,所以一看主诉就想到NM0,病史又相符。

廉迎阳  齐医神内

少年女性,慢性病程,上肢感觉异常,抽搐,视物模糊

查体,昏迷,颈强,双下肢病理征阳性

定位,大脑皮层,脑膜,颈髓?

定性,感染,脱髓鞘(视神经脊髓炎?)免疫,肿瘤?


姜进  汉中市中心医院

定位:大脑皮层,高颈段脊髓,脑膜

定性:肿瘤(淋巴瘤?)

脱髓鞘?

免疫损伤?

副肿瘤?


华生 广西河池市人民医院

少年女性,起病慢,慢性进展,主要表现:肌无力、感觉障碍、视力模糊(动眼?视神经,枕叶?)、癫痫发作,免疫治疗有效。定位:皮质、脑膜、脊髓、视神经、动眼?结合片子及脑脊液,免疫治疗有效,故定性首要考虑为免疫炎症:NMOSD(为何颈强和癫痫?)、MS(癫痫极少)、白塞或干燥及狼苍等免疫疾病,自身免疫性脑炎目前看不太符合。下来就是淋巴瘤极度注意,只是没有发热。再者感染先保留,有些特殊感染很脑洞大开!

鱼丽萍 咸阳市一院

少年女性,急性起病,主要表现为:上肢瘙痒,全身抽搐,视物模糊

体征:计算力差,左眼鼻侧偏盲,双上肢肌力5-级,双下肢肌力4级。双侧病理征阳性。RAPD( )

定位:大脑皮层,脑膜,左侧视神经,高颈段

定性:脱髓鞘免疫,感染,副肿瘤

复查AQP4,自身免疫系列,检查视神经磁共振


徐光燕 重庆神内


病史特点,青少年女性,起病前似乎有皮肤病毒感染病史,意识障碍,反复抽搐,视物模糊。激素治疗有限,病灶多发急病程多发,


定位大脑皮层,脑膜,颈髓?

定性:感染,脱髓鞘疾病(视神经脊髓炎谱系疾病)免疫,肿瘤?

申永国  陵城区内科

女性青年,急性起病,压上肢瘙痒,视物模糊,抽搐,神志不清,颈强直,病理征( ),定位:脑皮层 丘脑 高颈髓 锥体系统,定性:免疫,如自免脑、狼疮,nmosd,感染?看影像、脑水和自免抗体结果

王晓东 305神内

年轻女性,癫痫,上肢感觉异常,呕吐。查体锥体束,视神经,动眼。定位,皮层,脑膜,锥体束。定性炎症,自免脑,风湿


范秉林 广西壮族自治区人民医院

定位:左侧视神经、视束,颈段脊髓、双侧大脑半球;定性:表现为急性脑病综合征,反复发作,1.免疫性,ADEM首先考虑,NMOSD(可以合并皮肤瘙痒,赵老师的神经科高手上提到),ANA显著升高(临床上如果ANA滴度≥1:1000肯定可以考虑为结缔组织病或者自身免疫性疾病。)2.结缔组织病如SLE、白塞病需要排除;3.副肿瘤

全普生 301 神内

青年女性,急性起病,进行性加重,同意各位老师定位:广泛大脑皮层 白质 丘脑 高颈髓,定性:与免疫相关,鉴于年龄 单向病程 丘脑受累 AQP4.等阴性,首先考虑ADEM.

阴均涛 邢台三院神内

定位:抽搐、意识障碍—广泛皮层受累

左眼视力下降,直接对光反射迟钝,间接对光反射可,RAPD( )—左侧视神经

,小便障碍、颈髓异常信号—颈髓病变, 四肢力弱、双侧巴氏征阳性—双侧锥体束


综上定位病灶广泛

定性:小女孩、急性起病、出现“颅内病变 视神经 脊髓”病变,激素有效,症状反复,考虑:1、炎性/脱髓鞘,进一步完善相关化验明确有无合并免疫系统疾病。2、淋巴瘤。3、特殊感染。


在考虑免疫系统疾病的同史最应该警惕淋巴瘤,淋巴瘤激素可一过性好转


王沛 保定市中心医院

16岁女性,急性起病,逐渐进展。双上肢骚痒,四肢肌力差,锥体束受累,定位脑干或脊髓,抽搐视物模糊,大脑皮层?颈强,脑膜?定性,肯定与免疫相关,ADEM?NMOSD?感染?脱鞘?肿瘤?

龙勇 江西省胸科医院

病历特点:患者年轻女性~慢性进展性病程,皮肤瘙痒+抽搐+视物模糊+头痛、呕吐,病程中有昏迷,颈2—5有异常信号,定位:极后区(呕吐)+视神经(视物模糊)+颈髓+丘脑?皮层?(昏迷),定性:app4阴性的nmosd,后续完善头颅mri平扫+增强,可以复查抗体aqp4

说句题外话~皮肤瘙痒在nmosd中并不少见(具体分析大家可以去看赵重波老师的神经高手如何炼成~里面有2个篇幅描述了nmo说sd的皮肤瘙痒)

邱晓峰 阜新二院神内

定位:双侧大脑半球 视神经 脊髓。      

定性:炎症性,NMOSD,查MOG抗体,鉴别ADEM,肿瘤


许燕 故城神内

定位:颈髓(颈双上肢痒 小便障碍 颈MR)

皮层(头痛 意识不清 计算力近记忆力减退)

皮层下〈左眼鼻侧偏盲(左侧视束以后) 肢体肌力下降 巴氏征阳性〉

定性:免疫相关脱髓鞘(亚急性起病 病前无感染史 ANA阳性)

寄生虫?

需要:头MR,复查自免脑及APQ4,副肿瘤,寄生虫抗体,感染六项,肿瘤标记物

张冬森 唐山工人医院

定位:颈段脊髓、视神经、大脑皮层,定性:少年女性,慢性病程,激素治疗有效,首先考虑免疫性疾患,脱髓鞘可能。瘙痒这种感觉异常,也常见于脱髓鞘MS、NMOSD。

郝永庆 晋中市医院

定位:大脑皮层及视神经、颈髓

定性:少年女性,慢性起病,进展快,激素治疗有效,考虑感染脱髓鞘及免疫炎性,肿瘤


徐明 唐山工人医院

有视物模糊,左眼P100潜伏期延长,提示左眼视神经受累,癫痫发作,提示广泛大脑皮层损害。四肢瘫,双下肢病理征阳性, 颈髓MRI增强:C1-C5节段颈髓肿胀伴异常信号。提示颈脊髓受累。定性考虑亚急性起病,以视神经、脊髓受累为主,激素治疗有效,考虑视神经脊髓炎谱系疾病。ANA 1:10000,考虑有结缔组织病,有皮肤损害,是否有皮肌炎可能,不知道肌电图有没有?

唐昌国 重医神内

定位:腱反射亢进,病理征可疑阳性,提示上运动神经元;颈强直,提示脑膜受累;有意识障碍,提示脑干或双侧大脑皮层受累;有视力下降,视神经有受累;   定性:1、炎症:少见菌感染,并要完善输血前检查;2、自身免疫病,NMO、MS?

赵鹏 郑州市一院

病例特点:

女性,16岁,亚急性起病,主要症状:上肢瘙痒2月,全身抽搐1月,视物模糊1周,伴小便障碍。

既往史、个人史、家族史无异常。

查体:计算力稍差,颈稍抗。颅神经:左眼:鼻侧偏盲,近视力:FC/30cm。瞳孔5mm,等圆,直接对光反射迟钝, RAPD( )。四肢肌力:双上肢:近端肌力5-,远端肌力4;双下肢:近端肌力4,远端肌力4。右跖反射 ,左肱二头肌反射 ,双侧巴氏征 。

辅助检查:颈椎MRI增强示颈2-5水平异常信号,炎性病变;视觉诱发电位:右侧P100波潜伏期延长;轻度异常脑电图(低电压、稍多慢波)。ANA 1:10000,外院自免脑、AQP4抗体阴性。

定位:颈髓,脑膜,皮层,双侧半球,左侧动眼神经?

定性:

1、自身免疫性疾病:本患者亚急性起病,癫痫 卒中样发作 视物模糊,不排除自身免疫性疾病,首先让我不得不怀疑NMOSD,还有如ADEM,甲状腺功能异常相关脑病、干燥、自身免疫性脑炎等,建议甲状腺功能、抗核抗体谱、自身免疫性抗体、副肿瘤抗体等。但此患者应用激素居然效果不佳。难道是线粒体脑肌病(MELAS)?但累计颈部的MELAS还真没有见过。ADEM可以这么快。继续等化验及检查。

2、感染性:既然应用免疫抑制剂效果不好,难道如特殊感染(隐球菌、烟曲霉菌、李斯特、结核、脑囊虫等),梅毒、细菌、病毒等,头颅MR及腰椎穿刺脑脊液监测进一步明确。

3、血管性:发病过程不太支持,除非如静脉窦血栓形成、血管畸形、血管炎等,头颅MR及DSA有助于明确。

4、肿瘤:起病缓慢,病情呈进行性加重。某些恶性肿瘤或转移瘤发展迅速,病程短,颅内一般常有癫痫发作、肢体瘫痪及麻木等局灶症状。特别要提出的就是模仿能力超强的淋巴瘤,头颅MR及腰穿脑脊液有助于诊断。

5、代谢和营养障碍性疾病:发病缓慢,病程相对较长。如亚急性脊髓联合变性(SCD)、wernicke 脑病(WE)等。线粒体相关:MELAS等,此患者只有考虑是不是MELAS。

7、中毒性疾病:没有病史,起病特点不支持,不敢妄加诊断。

8、遗传:此患者不支持。

9、变性:此患者不太符合。

10、外伤:无外伤史,不考虑。


姜伟韬 安庆市立神内

青年女性,以皮肤瘙痒,抽搐,视力物模糊起病,慢性病程,病情进展,出现意识障碍,肢体瘫痪,经甲强龙冲击治疗好转,ANA阳性,脑脊液细胞数增高,脊髓病变,定位:大脑皮层,脑干网状结构系统,脊髓,定性:考虑免疫系统疾病,狼疮脑脊髓病首先考虑,其他如脱髓鞘,感染,肿瘤,代谢性疾病要排除,完善补体,头磁共振,抗体等检查。

熊兰 广元市第一医院

少年女性,以皮肤瘙痒,抽搐,视物模糊等为表现,查体有左眼鼻侧偏盲,四肢肌力差,双下肢病理征阳性,颈阻阳性。定位,广泛大脑皮层、脑膜、高位颈髓 。定性 感染?脱髓鞘?肿瘤?。

张燕 定州市第一医院

  定位 左侧偏盲 视力下降定位于左侧视神经  四肢肌力下降 病理征阳性定位于双侧皮质脊髓束 颈强直定位于脑膜  癫痫发作定位于广泛大脑皮层

定性 青年女性 慢性病程 反复发作 激素冲击有效考虑自免脑可能?  


张聪 河大附院神内

患者有计算力稍差,视力障碍,四肢肌力减低,腱反射减弱,双侧巴氏征 ,颈稍抗,定位:大脑半球,颈髓,视神经。 病史中有头痛,意识障碍,癫痫,激素治疗后病情好转,定性:脱鞘病,狼疮脑病,肿瘤。


辅助检查

2016-07-15 头颅MRI增强:未见明显异常,随访。

2016-07-15 颈髓MRI增强:C1-C5节段颈髓肿胀伴异常信号。

2016-07-15 B超:所检各处浅表淋巴结未见明显增生。肝胆胰脾肾及后腹膜未见明显异常。

2016-07-15 腮腺同位素:双侧腮腺摄取和分泌功能减低。 

2016-07-19 骨密度检查:T值 -3.2和-1.3,Z值 -2.9和-1.2,骨密度低于同龄人。

2016-07-20 VEP:左侧P100波未引出,右侧P100波潜伏期正常范围。

2016-07-26 脑电图:正常脑电图。

2016-07-14:双眼BUT 5s,眼底正常,双眼OCT 正常。

2016-07-25:schirmer R>15mm,L>15mm;眼底正常;左RNFL测不出。 


2016-07-15 腰穿

脑脊液生化:脑脊液糖:3.60mmol/L,脑脊液氯:123mmol/L,脑脊液蛋白:342mg/L

脑脊液常规:颜色:(无色),透明度:(清),潘氏试验:(±),红细胞:3*10^6/L,白细胞:5*10^6/L

病原学检查:均阴性

脑脊液自免脑抗体、髓鞘蛋白相关抗体:均阴性。

肿瘤脱落细胞:少量淋巴细胞,恶性证据不足。

血清自免脑抗体、血清神经元抗体谱、AQP4-IgG:均阴性。

血清髓鞘蛋白相关抗体:GQ1b-IgG抗体:4.40,GQ1b-IgM抗体:2.88。

抗核抗体、ENA抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、CCP抗体:抗核抗体:(阳性 ),滴度:(1:1000),核型:(颗粒型)

补体,IgG4,免疫球蛋白,血轻链,风湿,过敏源:血免疫球蛋白E:566.40ng/ml↑

甲状腺功能及抗体:甲状腺微粒体抗体(TMA):27.60IU/ml↑,甲状腺球蛋白抗体(TGA):89.60IU/ml↑,三碘甲状腺原氨酸:0.95nmol/L↓

多种维生素测定:维生素 B1(VB1):45.23nmol/L↓

肿瘤标志物:糖类抗原19-9:52.30U/ml↑




治疗经过

2016-08-16患者左眼有光感,视物差,偶见物体颜色,无头晕头痛、恶心呕吐、四肢乏力等其他不适,查体:右跖反射 ,左肱二头肌反射 ,余四肢腱反射-,四肢肌张力可,双上肢近端肌力5-级,远端肌力4级,双下肢肌力4 级,双侧巴氏征阳性。




补充入院前的资料:低钠血症,渗透压低



2016-08-16患者左眼有光感,视物差,偶见物体颜色,无头晕头痛、恶心呕吐、四肢乏力等其他不适,查体:右跖反射 ,左肱二头肌反射 ,余四肢腱反射-,四肢肌张力可,双上肢近端肌力5-级,远端肌力4级,双下肢肌力4 级,双侧巴氏征阳性。

 

1月后随访

左眼视力恢复欠佳,眼前40cm数指,肢体麻木较前明显好转,余无特殊不适


再请大家讨论治疗方案:

本患者是否需要预防复发治疗?如果用,用什么?如何选择?可以再引出我的“中枢神经系统免疫病的四个诊断和两个评估”



为什么癫痫?为什么低钠?看看片子吧,看到什么了?


那么最后诊断就是众望所归的NMOSD!

解释大家问的两个问题:


意识障碍原因:磁共振下丘脑、大脑皮层广泛受累

癫痫原因:下丘脑受累,水电解质失稳,血钠 120  血渗透压  264,磁共振可见大脑皮层广泛受累


(大家讨论、分析)

这部分可以引出NMO的诊断标准,1999年的,2005年的,2007的NMOSD,2015年的新标准和核心症状及附加条件

NMO的诊断标准,1999

视神经脊髓炎谱系(NMOSD,2007)

NMO谱系病是以血清中存在NMO-IgG抗体为标志。

NMO谱系涵盖了NMO及NMO相关疾病,NMO相关疾病主要包括(1)NMO的局限型:包括特发性单次型或复发型长节段脊髓炎(MRI显示脊髓病灶≥3个椎体节段),以及复发性或双侧同时受累的视神经炎;(2)亚洲视神经脊髓型MS;(3)视神经炎或长节段脊髓炎伴发系统性自身免疫性疾病(4)视神经炎或脊髓炎伴NMO典型的脑病变,如下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干等。

 

成人NMOSD诊断标准,2015



大咖
补刀


林宏-唐都医院神内

@华生--广西河池市人民医院  NMOSD可以出现痫性发作,9月的讨论已有涉及。@华生--广西河池市人民医院同意!病程大于4周仍有加重,恰是红旗指标之一,此例还要随访,包括对神经结节病、肿瘤等的进一步排除。值得思考!




李振新--上海华山医院神内  :

谢谢各位,说一些体会吧,我感觉目前大家对神经免疫病的关注度很高,这是个好事情,不过我觉得在这一领域里面也存在一些问题,提出来与大家共勉:


1)诊断方面:过度依赖于影像和化验检查,忽略了临床总结,其实临床医生还是要注重对症状和体征的分析以及对整个疾病病史的把握,着眼于神经系统,也要想到病人的整体状况和其他系统的症状体征。


2)鉴别诊断方面:无论是脱髓鞘还是脑炎,都要谨慎除外其他疾病,特别是一些可治疗的、能确定病因的疾病,我们一般推荐的顺序是先要除外感染(这方面很不足),第二是肿瘤和副肿瘤,第三是系统性免疫病和血管炎,还要格外注意一些药物或毒物(如一些单抗,FK506,化疗药,驱虫药等),以及代谢性疾病。


3)治疗方面:目前的指南我个人认为都只是一个建议而已,不能作为临床用药的参考,一定要慎重选择的药物,治疗的时机,以及合适的剂量,要考虑整体的治疗策略,不要只想一时的有效,因为我们的免疫病是不能治愈的。治疗中要讲究几个重要原则:a 顺势而行(对病人充分的评估) b 相机而动 (仔细的观察病情变化,做出及时调整)c 适可为止(掌握治疗的度,达到新的免疫平衡最重要)。目前,新药,新治疗确实很多,但是对临床医生来讲,你最好用的武器还是你用过的,用的顺手的武器,不要盲目应用新药,创造治疗方法。


至于,这个病例,我想还有很多不完善的地方,也希望赵博士能继续密切随访,把以后的结果与大家分享。耽误大家时间了,谢谢!


李宏增-唐都医院神内:我们讨论那么多,检查那么多,就是排除其他病!而没有确诊其他病,又符合NMOSD标准!不同部位的发病,和一个部位的加重是一个概念吗?超过4周的不同部位病变,是否考虑复发?大家可以讨论。


林宏-唐都医院神内:@李宏增 是个好问题。个人理解,如果4周的影像改变表现此起彼伏(如强化,参考Magnium),可以考虑复发;如果葫芦没按下,还起来个瓢,那一定小心。


赵桂宪:

我今天的病例绿色环保无坑,只是引发大家的讨论和思考,但简单处可见复杂,思考远比套指南套标准来得更有意义一些。非常感谢大家,感激之情难以言表,只能献上了。


这个世界不缺知识,也不缺乏拥有很多知识的人,我只是希望通过这样一个病例让大家把相关知识串起来,并引发思考,这就是本病例讨论的价值所在。


我们一直认为NMO的诊断标准不断在变,而且还会变下去的,所以不需要大家目前完全一致,就是要有不同意见,有不同声音,才能进步。


@李宏增? 真正的大厨做菜是不需要菜谱的,这是我们李振新老师总结的,李老师也是我的偶像。

发言摘录:



黄镪-北京清华长庚医院神内

同意定位脊髓颈段(背侧为主),视神经,脑皮层(脑膜刺激征待商榷)。定性,暂考虑ADEM,鉴别狼疮。节段性皮肤瘙痒可能与脊髓背侧灰质(后角神经元)受累有关,而与病因(如不是干燥综合征的指向性因素)可能无关(个人观点,理由如下局限上肢,有蔓延扩展现象,同期伴有小便障碍症状,符合对应节段髓内病变进展特点)。病因可归结为长节段脊髓病变伴广泛皮层受累的急性起病的疾病。NMOSD抗体为阴性,如此,首先考虑ADEM? “颈抗”可能与网状脊髓束受累有关,躯体与近端肌肉张力,不能说是颈抗。顽固性低钠倒是需要考虑自免脑中的一个,可是长节段脊髓病变不支持,目前仍然考虑ADEM(个人观点)。ADEM和NMOSD的区分,扯不清!这个病例,个人观点还是先ADEM,不仅仅因为AQP4阴性,还因为癫痫,广泛皮层病变。当然如果3月后复发或复查AQP4阳性,则转为NMOSD比较好。治疗上的差别,在于激素减量时程,前者3-6月,后者12-24月(尤其合并系统免疫疾病)。


邸卫英-河大附院 神内

青少年,慢性起病,以首发自主神经症状,瘙痒,尿便障碍(脊髓),继而出现癫痫发作(大脑皮层),颈抵抗(脑膜),伴有视力减退(视神经),激素治疗有效。定性:首选考虑:免疫相关性疾病:1ADEM?2NMOSD(AQP4阴性的)3ANA明显增高,注意狼疮脑病?看看影像资料及免疫相关辅助检查。脊髓损害症状起病,开始无脑部受累,虽病情波动变化及表现,后面脑部影像可能会有变化。


杨增烨-延大附院神内

少年女性,慢性病程,反复发作,症状多(皮肤瘙痒~颈髓后部病变,肌无力,癫痫发作,左眼视物模糊),查体:计算力差,左眼鼻侧偏盲,双上肢肌力5-级,双下肢肌力4级。双侧病理征阳性。ANA阳性,定位:颈髓,大脑皮层,左侧视神经,定性:1.免疫(MS,NMO?)2.结缔组织病(干燥综合征)3.肿瘤。


刘素芝-浙江省台州医院神内

定位:双上肢瘙痒,小便失禁,四肢肌力减退,病理征阳性-颈髓,癫痫-皮层,颈强-脑膜或颈髓,视物模糊、头痛呕吐-颅高压引起视神经,视神经本身。年轻女性,急性起病、激素丙球治疗有效,定性:免疫相关NMOSD、MS 、自身免疫相关脑脊髓病:如干燥综合症等,鉴别1.感染 2.血管炎3.肿瘤性


王海萍-青大附院神经内科

少年女性,急性起病,有缓解复发,激素有效。定位:视神经,颈髓,皮层(抽搐、昏迷);定性:NMOSD;鉴别:其它自身免疫病如狼疮,干燥等。


杜明艳-首医潞河神内

患者激素使用后有效,后病情反复,小心淋巴瘤


次旦卓嘎-西藏自治区人民医院神内:

定位:极后区 视神经 皮层 脊髓,定性:脱髓鞘?


姜良军-临沂市人民医院神内

定位:大脑皮层及视神经、颈髓 定性:脱髓鞘, 免疫


乔宏泉-灵宝市一院:

该患者慢性起病,逐渐进展,应用激素可暂时缓解,系统病变广泛,多种自身免疫抗体阳性,且甲状腺抗体也阳性,故考虑自身免疫性疾病可能性大


周铁柱-中国医大四院神经内科:累及皮肤,视N?内分泌?脏器肿大?poems?NMOSD?白塞?


辛花-平台一医神经内科:

按甲功,更符合桥本,癫痫等都可以解释,而且起病是先以脊髓疾病起病的,所以感觉不支持甲状腺疾病。


郭科-湘雅附三神内:

青年女性,亚急性起病,有进展,缓解,激素治疗似乎有效。

定位:大脑皮层,脑膜,视神经,颈髓,定性:根据患者年龄,起病方式,临床表现优先考虑内科系统疾病免疫系统并发神经系统损害,神经白塞,干燥综合征,狼仓。其次警惕肿瘤。对于AQP4抗体阳性的NMOSD 诊断相对容易些,如果是阴性就繁琐些,临床上也谨慎得多,尽量最大限度排除其他免疫系统相关疾病。


刘志勤—西安市中心医院:

定位:颈段脊髓、视神经、大脑皮层,定性:少年女性,慢性病程,激素治疗有效,首先考虑免疫性疾患,脱髓鞘可能。瘙痒症状学的提示是丘脑感觉核团受累,提示NMOSD可能,原来有类似的患者,我还是支持NMOSD。


单伟

@华生—广西河池市人民医院神内黄老师抗体阴性就为必然不能做出诊断,抗体的检出率只有百分之八十。如果是我,这个时候会去选择Elisa做抗体检出手段,这个检出率高。但缺点是特异性较差。@华山医院神经内科-赵桂宪不知道赵老师是否会选择这个检出手段。


浩玉:

在恒古不变的大千世界里没有恒定不变的事物,一个分子一个原子一个病种,他们都在随着时光而不断改变。对于今天的病例可能很多老师都秒杀了认定他就是一个NMOSD可是不知大家想过没有这个诊断很可能外10年以后将会被更细致的分类所代替,目前留给我们的只是各种学说和机制。也引用赵重波老师的一句话概括考虑问题要从不同维度出发用一切手段来还原的过程就是这个疾病的诊断的过程,我们目前所知道的只是十年之后将会有很大一部分是错误的,因此保持不断学习的状态紧跟现代医学的步伐才能做到真正的认识。‘



编辑:伊万

少年NMOSD抗NMOIgG抗体阳性

(分享)NMOSD抗NMOIgG抗体阳性

刘志勤016号--视神经脊髓炎谱系疾病伴AQP4-IgG阳性的NMOSD

(原创)APQ4-IgG(--)的NMOSD一例报道

王智军  郑大一附院012、013--NMOSD也不简单

圆锥孤立综合征(少见)

以瘤样脱髓鞘病为首发的视神经脊髓炎二例报道

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专题笔谈│儿童视神经脊髓炎谱系疾病诊治进展
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