翻 译
韩 凌
菏泽市立医院
主审：赵鹏
郑州市第一人民医院
文献提供：林宏
唐都医院
李神经群文献翻译中心 出品
摘要：假瘤样病灶不常见，但是对确定病变确很重要。病灶可以出现在炎性疾病（系统性疾病、血管炎、脱髓鞘疾病），感染和血管疾病。并且，在肿瘤病人治疗过程中，假性进展和放射性坏死必须与肿瘤发展区别开。通过MRI平扫对于确诊是困难的，但是在MRI的常规序列，弥散相，灌注像上的某些特征和波谱分析能够提示假瘤样病变的起源。影像学的解释必须依据临床资料和生物学变化。相关的颅内病变的表现能确定系统性或感染性疾病。T2上的低信号提示肉芽肿或组织细胞增多症，尤其是当脑膜或下丘脑-垂体受累及时。非肿瘤性病灶通常不会髙灌注。在没有明确诊断的情况下，无论病人在进行治疗还是复发，病灶的演变是根本
任何扩张性颅内病变并不一定是肿瘤。能够表现为假瘤样表现的一些主要疾病是系统性疾病，感染性疾病，脱髓鞘疾病，血管性疾病，血管炎及放射性坏死。这些病的诊断是至关重要，因为它会导致对这些疾病的处理方法的重要调整，如血管性或脱髓鞘性病变未活检，感染性病变密切监测或急诊活检。对这些假瘤样病变的诊断依赖于影像学，临床特征和生物学检查。通过神经放射检查，一些特殊的表现或放射相关性检查提示假瘤样病变。
这篇文章的目的是为了介绍主要的假瘤样病变和诊断此类疾病的方法。
How to make the diagnosis?
如何做出诊断?
对非肿瘤起源的病变，有些放射学特征具有典型性。
开环强化或脱髓鞘前缘受限是典型的脱髓鞘病变。
脑回样增强相当于皮层强化，可见于亚急性脑卒中，疱疹性脑炎和癫痫持续状态。
模糊的毛刷样的强化，伴有边缘弥散受限，无占位效应，或者T2WI高信号是典型的毛细血管扩张症。
偏心靶征是弓形虫病的标志
在探讨坏死性病变时，边缘T2WI低信号伴有周围水肿提示脓肿，必须进行弥散加权序列扫描。中心弥散受限证实为脓肿，一旦明确诊断需紧急治疗。
最后，伴有或不伴有出血和非结节性对比强化的双侧丘脑水肿病灶，再考虑肿瘤之前应先想到深静脉血栓。
除了这些影像学特征，当脑肿瘤表现为不典型的特征时，我们会考虑病灶为假瘤样性质，因此，要想诊断假瘤，我们必须熟悉肿瘤病变的典型特征。
脑肿瘤可能单发或多发，有占位效应。占位效应可以通过脑室变形和脑沟消失来判断，应该与病灶大小一致。通常，它们在T2WI上表现为高信号，侵润性病变和转移瘤T2WI为典型的高信号，且ADC增高，而淋巴瘤在T2相上为低信号，且ADC减低。
出血性病灶可表现为T2低信号和弥散受限。
除外低恶性神经胶质病变，肿瘤呈均质性增长，或部分有坏死。高分化胶质病变和转移瘤表现为高灌注，由于新生血管形成，波普分析脑血容量增加，肿瘤浸润，周围组织出现强化，伴有胆碱峰增高和N-乙酰天冬氨酸峰值（NAA）降低，这些也高度提示神经胶质病变。除了有占位，长胆碱TE（恢复时间）/NAA比率超过2也高度提示肿瘤。
然而，如果实质内病变，仅仅很少的占位效应，应该考虑到假瘤样病变，特别是脱髓鞘病。如果占位病变在T2上呈低信号，无弥散高信号，支持肉芽肿或组织细胞增多症，尤其合并脑膜或下丘脑-垂体感染时。假瘤样病变时，脑血容量在灌注序列上没有明显增加，除非一些少见的特殊情况（见下文：非血管增生的炎性病变或卒中后充血等罕见病例）。胆碱峰值增高，但比率没有脑肿瘤高。
药物治疗的病灶演变是非常重要的，特别是对类固醇敏感已作为炎症性病变的重要支持证据（原发性中枢系统淋巴瘤除外）。
最后，当怀疑系统性或感染性病灶源性假瘤样病变时，必须尽快进行生物病原学评估及胸部、腹部、盆腔CT扫描，尽早明确诊断，不管需不需要进行脑活检。
假瘤样病变的主要病因
炎症感染
系统性疾病
Intra-axial pseudotumors:neurosarcoidosis
脑内假瘤：神经系统结节病
结节病是一种多系统性肉芽肿病，表现为上皮样肉芽肿，无干酪样坏死【4】。甚至结节病通常在轴外（校审提醒：轴外可理解为脑外，轴内可理解为脑内，下同），实际上是轴内团块，表现为假瘤，这种情况也会发生。它们通常T2呈低信号，随着病灶周围持续水肿，T2表现为高信号，【5-7】（fig,1）.这些病灶可能表现为高灌注，并且胆碱峰值升高。中央很少坏死。【5】。主要鉴别诊断代表性疾病有转移瘤，淋巴瘤型原发肿瘤和假瘤样脱髓鞘病变。
图1.神经系统结节病，FLAIR轴（a）和T1注射钆后(b)，薄壁性病变，位于右侧颞叶假瘤，在FLAIR上呈低信号，注射增强剂后均匀强化且FLAIR为高信号，周围伴有水肿。伴有下丘脑侵润，增强后强化。
神经系统结节病定位诊断具有多样性和弥散性，不同程度的影响大脑，中枢神经系统和颅神经。软脑膜的增厚通常与脑内假瘤样病变有关，并且被认为是存在脑内肉芽肿的前期阶段，实际上，沿着血管周围间隙向深部扩散的软脑膜肉芽肿是脑实质侵润的开始【5】。软脑膜的结节样或线样增生被认为是软脑膜感染表现，好发生于鞍上区和颅骨的底面。下丘脑-垂体轴的侵润，T2上呈低信号，同时可伴有颅神经增强【8】（fig,1）。脑水肿经常出现，由脑膜覆盖。
经过皮质类固醇治疗，这些病灶部分或完全好转。
组织细胞增生病
组织细胞增生病的不同类型与组织细胞聚集有关，朗格汉斯组织细胞增生症和非朗格汉斯组织细胞增生症是不同的。非朗格汉斯组织细胞增生症包括Erdheim-chester病，Rosai-Dorfman病和黄色肉芽肿。
颅内幕上病灶和小脑半球可发生所有类型的组织增生病【10-13】，它们的大多数表现为T2低信号，病变均匀增生。通常，它们在弥散相上呈高信号，由于T2的影响，ADC通常轻度增高。根据病变的大小，出现不同占位效应，并且伴有周围水肿，在T2相上呈现高信号【12】。这些病灶可能是高灌注，解剖病理上表现为血管性增生，并且显示胆碱峰值增高（fig.2）。它们符合血管分布特征【10】。
朗格汉斯组织细胞增生症可发生于桥脑，表现为不规则性对比增强或沿着微血管分布。【10】（fig.3）.
Fig.2。朗格汉斯组织细胞增生症。FLAIR轴相（a），钆造影剂后的T1相（a）。灌注图像（脑血容量）（c），单体素波谱成像上呈短TE（35ms）(d)和长TE(135ms)(e).。皮层下左侧额叶FLAIR低信号，均匀强化，周围水肿。病灶高灌注（组织灌注量3.4倍于标准值）。在波谱上，Cho/Cr和Cho/NAA比值增加（>1），而NAA/Cr比值下降（<1）。
Fig3.朗格汉斯组织细胞增生症。注射造影剂后T2轴位（a）和T1（b）。桥脑病灶累及小脑脑干中部和小脑半球的前面，T2上有结节强化的不均匀信号。病灶周围水肿，桥脑体积增大。
最主要的鉴别诊断是转移瘤和淋巴瘤。这些难以治疗的病变可自行消失，或接受皮质类固醇治疗和（或）化疗后好转【11,14,15】，或着尽管规范应用药物治疗，病变依然会加重。
Neuro-Behcet’sdisease
白塞病是一种系统性血管炎。在急性炎症阶段，血管壁和血管周围脑实质遭到破坏，病灶的水肿和炎性细胞侵润非常明显，MRI上表现不同大小的T2高信号，有时出现大片融合，容易侵犯到桥脑、中脑、基底核，甚至可能扩展到内囊【6】（fig.4）。新发的病灶可表现为占位效应，对比增强，因此就有了假瘤样的表现。【16-18】。主要的鉴别诊断是神经胶质病变、淋巴瘤或感染和肉芽肿性病变。
Fig.4神经白塞病。钆增强后T2轴位T2（a）和T1（b）。桥脑病变累及到左侧中部的小脑脑干，T2高信号，伴小结节强化，病灶周围水肿伴有占位效应。
在大多数情况下，体积大小、占位效应和急性期的强化在第一个月的治疗期内均好转，病灶也可能完全消失。
Extra-axialpseudotumors: inflammatory meningeal masses
轴外炎性假瘤：炎症性脑膜病变
多系统性疾病可导致硬脑膜病变。
最常见的病因是结节病和Wegener’s肉芽肿。Wegener’s肉芽肿是系统性疾病，与坏死性小血管炎性病变，巨细胞坏死，溃疡性血管外肉芽肿有关，硬脑膜弥漫性或局部增厚。这些肉芽肿性病变，类似于脑膜瘤，大多数T2上呈低信号，而周边强化【6-19】。在Wegener’s肉芽肿中局灶性硬膜肿块通常能到达眼眶，副鼻窦和鼻腔。
对于组织细胞增生，无论Langerhans或非Langerhans[6,12,20],Churg-Strauss综合征【21】或假瘤样LgG4侵润，硬脑膜的假瘤样病变也能被观察到，它们表现为增强后明显的T2低信号和均匀强化。
Inflammatory pseudotumors
系统性或感染性疾病主要鉴别诊断，无潜在系统性疾病，无论轴内还是轴外（校审提示：轴内或轴外是标准说法，国人一般也译为脑内或脑外），T2低信号，并且增强差不多呈均匀强化，为炎症性假瘤。这些病灶具有非特异性炎性侵润的病理解剖学特征，并且找不到其他病灶。这些炎症的病因还不清楚，可能是由于对炎症的免疫反应（EB病毒，分枝杆菌...）。这些病变对皮质类固醇和/或免疫抑制剂等药物治疗有不同程度敏感反应。手术切除或放疗也在推荐之列[25-27]
Primary vasculitis of the CNS
原发性中枢神经系统血管炎
中枢神经系统的原发性血管炎或特发性肉芽肿性血管炎，很少表现为血管炎，仅累及中枢神经系统，神经病理解剖以肉芽肿样炎性感染、淋巴瘤、软脑膜或小动脉内膜坏死为特征【28】。在MRI上经常报道的病变为多发性和双侧梗死，颅内出血和更多少见的情况，动脉血管壁的增厚和强化。MR的动脉血管造影通常无异常【28】。
脑实质和软脑膜出现假瘤样病变，（一般呈）单发或多发，双侧或仅仅累及一侧大脑半球，T2上呈高信号，均匀增强，或非均匀增强伴有一定程度坏死【29,30】。这些假瘤样病变往往伴有病变周围水肿和明显的占位效应【31,32】（fig.5）.光谱学没有特异性：胆碱峰少见或不增高，脂质峰可以观察到【29,31】。主要鉴别诊断是神经胶质病变，淋巴瘤，和脱髓鞘疾病。通过皮质类固醇和/或环磷酰胺类等治疗，病变发展具有易变性【29】。
Fig.5.原发性脑血管炎。FLAIR 轴位（a）,注射钆造影剂后的T2冠状位（b）和T2轴位（c）。大片T2和FLAIR 高信号，延伸到左侧大脑半球，轻微的不均质强化和多发的微出血，T2和FLAIR相可看到低信号。大脑镰和左侧颞叶部分看到病变周围水肿和占位效应。
Demyelinating disease
由于炎症反应，脱髓鞘病变可以表现为假瘤样病变，广泛的T2高信号，直径大于2cm。这些假瘤样病变（Balo’s同心圆硬化，ADEM,Schilder’s病，Marburg病毒感染）与神经胶质瘤、淋巴瘤或转移瘤相仿。
病灶T2表现为等信号或高信号，有些MRI征象提示脱髓鞘疾病诊断：与病灶尺寸比较，没有或很小的占位效应，不完全环形强化，特别是皮层“C形”强化【33】，病灶周边的弥散受限与前方的脱髓鞘一致，病灶内有正常血管，这与小静脉易受累不一致（增强后或磁敏感成像中更明显）（fig.6）。Balo’s同心圆硬化，在注射造影剂后T1和T2相上可以看到典型的多中心性脱髓鞘【34】。在光谱学上，通常可观察到胆碱峰增加和乳酸峰。病灶周围的水肿，与病灶大小相比，并不明显，通过类固醇治疗后部分或全部消失【33】。然而与典型的急性多发性硬化不同，它们往往需要给予更高剂量的皮质类固醇。脱髓鞘病变的强化时期不应该超过3个月。除此之外，有必要考虑肿瘤性病变。
Fig.6.多发性硬化。FLAIR轴位(a),弥散加权(b),SWI(c),钆注射后T1冠状位(d).左侧靠近脑室的病灶，FLAIR高信号，边界上弥散加权高信号，病灶周围无水肿，没有占位效应。在磁敏感成像上(SWI)，病灶看起来就像被多个扩张的静脉穿透一样。注射造影剂后，病灶均匀增强。
Two very rareentities: CLIPPERS and amyloidoma
两个少见的实体病：CLIPPERS和淀粉样瘤
CLIPPERS (类固醇反应性慢性淋巴细胞性炎症伴桥脑周围强化综合征),是近来提到的一种少见的中枢神经系统受累的炎症性疾病。MRI上，病变集中在桥脑。T2相上为不均匀高信号，表现为点状或线样强化，累及到延髓，基底核和小脑白质。没有明显的占位效应，病理上主要结构是淋巴细胞T-CD3 淋巴细胞和CD20 淋巴细胞的侵润。
这些病变对皮质类固醇和或免疫抑制剂非常敏感。
脑淀粉样瘤是由于脑淀粉样蛋白沉积形成的，在影像上，单个或多发轴内（脑内）肿块，局限在白质内，能累及到脑室壁。通常，这些肿块T2低信号，几乎没有或无占位效应，和/或伴有周围水肿，强化具有多变性：离散的或集中的都有。[36](fig.7)
Fig.7.淀粉样瘤。冠状位增强后T2(a)和T1(b).局限的右侧颞叶病变，与术后的空洞有关，T2低信号，轻微的匀质增强，病灶周围没有明显增水肿。
Infectiousdisease
一些传染疾病很难与肿瘤病变区分，尤其是转移病变，由于这两个病变都非常容易经血行播散，易发生在在白质和灰质交界处。一些MRI表现特点考虑感染性疾病的诊断。
发现单独或多个皮层下和/或深部病变， T2信号多变性和周边强化， '偏心靶征”出现（靶病变偏离中心）高度提示弓形虫病。影像上的这种表现与病变中央炎症性血管侵润有关[37](fig.8)。
Fig.8.弓形虫病。FLAIR轴位(a)和T1增强(b)。多个皮层下和深部病灶，有强化，周围水肿。右侧枕叶巨大的病灶，FLAIR低信号并且典型的偏心靶样增强。
脑结核瘤以及一些寄生虫病（包虫病，布氏杆菌病，） T2信号多变，表现为均质，非均匀环形或呈簇样增强[ 38 ]。
通过这些病变的壁的灌注分析可以区别于胶质母细胞瘤或转移：在感染病变时，钆增强后病灶周围rCBV比率增加，而健康脑组织比高分化肿瘤病灶（平均rCBV > 5）显著降低（rCBV＜1）[39]
Vascular diseases
血管疾病
亚急性期缺血性中风（在1天和2周）出现T2高信号，由于血管源性水肿，脑沟消失而表现为占位效应，与血脑屏障的破坏有关而表现为脑回样不均匀强化，它们会在卒中后持续存在高达10周的时间。并且由于充血而表现为高灌注，被称为“过度灌注”[40](fig.9)。有些缺血性病变亚急性期也可均匀强化，尤其是小脑或基底核腔隙性梗死。在光谱分析上同样会出现误导，代谢降低，胆碱增加，结果峰值伪增高，并且出现自由脂质和乳酸(fig.9)。因此，卒中亚急性期会模拟肿瘤病变。
Fig.9.短暂性脑缺血发作亚急性期。轴位弥散相(a),FLAIR(b),T1增强(c).灌注图像(脑血容量)（d）.波普分析呈短TE（35 ms）（e）和长TE（135 ms）(f)。左侧大脑后动脉供血区皮层损害，FLAIR及弥散呈高信号，脑回样强化，伴有血管源性水肿。左侧颞叶区有占位效应。由于充血，灌注比正常血流高4倍，波谱分析为低代谢，与胆碱不同，表现为伪增高和自由脂质。
来自于深静脉血栓的静脉梗死，也会被误诊为胶质瘤或淋巴样的肿瘤病变，尤其是当梗死为双侧时[41]。事实上，静脉血栓在MRI上可表现为单侧丘脑水肿，多多少少延伸到脑白质和基底核，T2上呈高信号，可能与微出血、不连续和不均质强化有关，占位效应也常见。
最后，毛细血管扩张症是血管畸形，由正常脑实质中扩张的毛细血管组成，它们可能在幕下，局限在桥脑，或幕上。这些血管畸形没有占位效应，T2等信号或不连续高信号，T1等信号或离散低信号，轻度均匀强化。T2和SWI序列可以提示诊断，因为这两个序列上畸形均表现为清晰的低信号[42](fig.10)。
Fig.10.毛细血管扩张症。FLAIR轴位(a),T1(b),增强后T1（c）,T2*(d).中脑病变，FLAIR和T1呈等信号，T2*低信号和由于大量毛细血管扩张而增强后表现出的线样强化。病变周围无水肿和占位效应。
Tumoralpseudo-progression and radionecrosis
肿瘤的假性进展和放射性坏死
高级别的胶质瘤和转移瘤可以外科手术治疗同时给以放疗和化疗。肿瘤对治疗的效果根据MacDonald原则进行常规评价，主要基于对病灶强化后体积的分析。这些标准有明显的局限性，因为病灶的强化也可能是不同机制所致的血脑屏的破坏，包括：术后重建，缺血，放疗后局部炎症伴假性进展或放射性坏死现象（急性，亚急性或迟发性，治疗结束后的18-24个月）。肿瘤进展期间，假性进展和放射性坏死，病变周围水肿和病灶的强化增加，时有发生。常规序列扫描不能明确区分肿瘤的假性进展和放射性坏死，与波谱分析和灌注成像不同，当假性进展和放射性坏死时，它们能发现NAA衰减，胆碱的轻度升高，cho/NAA比值<1.9 长TE,存在明显的脂质/乳酸峰，rCBV不增加【3,43】。如有怀疑，建议尽快复查（1个月），波谱分析和灌注成像参数比绝对值更加精确。
Conclusion
结论
各种各样的炎症，感染和血管疾病均能表现为颅内占位，呈假瘤样改变。因此肿瘤和炎性假瘤的鉴别就很复杂。
重要的结论
提示假瘤样病变的MRI表现：
很少或无占位效应；
病变T2低信号，ADC正常或增高；
3个特殊强化：开环征(脱髓鞘疾病)，脑回样(TIA)和“偏心靶征”（弓形虫病）；
病灶没有明显高灌注，rCBV<1.75;
胆碱峰，几乎不升高，胆碱/肌酸长TE<2
· T2低信号和强化的假瘤样病变：
肉芽肿性增生，组织细胞增生症，白塞氏病，Churg-Strauss 综合征，lgG4侵润；
Inflammatorypseudotumor; 炎症性假瘤
Amyloidoma;淀粉样瘤
Tuberculoma.结核瘤
· Pseudotumorallesions of the brain stem:
· 脑干假瘤样病变：
Langerhanshistiocytosis; Langerhans（朗格汉斯）组织细胞增生症
Neuro-Behcet’sdisease;神经白塞病
CLIPPERS;CLIPPERS
Demyelinatinglesion;脱髓鞘病变
Capillarytelangiectasia.毛细血管扩张症
· Clinicalcase
· 女性，49岁，有尿崩症和不育症病史。意识丧失（fig.11）。
Fig.11.FLAIR轴位(a),T1强化（b），弥散（c）,T1冠状位强化（d），单元素波谱分析，长TE(135 ms)集中在右侧脑室横断面近脑室处（e）。
Questions
· 1.How would you describe the cerebrallesions?
· 你怎样描述颅内病灶？
· Whatare the three main diagnoses to allude to when faced with this type of lesionalassociation?
· 这种病变类型可考虑哪三个主要诊断
· Inthis case, which MRI appearances must a pseudotumoral lesion rather be alludedto?
· 这例病例中，哪个MRI表现必定想到假瘤样病变
Answers
1. TheMRI highlights several intracranial lesions:颅内病变的几个重要的MRI表现：
· 右侧脑室横断面近脑室区的病灶，FLAIR和弥散相低信号，均匀强化。病变周围明显水肿，FLAIR高信号。波谱分析，胆碱/肌酸和胆碱/NAA比率增加。没有脂质峰；
· 靠近脑室的病灶，注射造影剂后右侧侧脑室前角强化。
· 左侧皮层下孤立结节病变，增强后强化，周围有水肿，FLAIR高信号；
· 垂体干弥散和结节状增厚，增强后强化。
2. 近脑室的皮层下和垂体病变，应想到神经系统结节病，组织细胞增生症和原发性脑淋巴瘤。
右侧脑室横断面病变，FLAIR低信号和弥散。淋巴样病灶FLAIR低信号和弥散高信号。光谱分析，没有脂质峰，淋巴瘤样病变特征可见。
Diagnosis 诊断
Neurosarcoidosis. 神经系统结节病
References(略)
译者：韩凌；审校：赵鹏；李神经会诊中心群文献翻译中心出品；提供：林宏；编辑：李会琪；2016.6.8
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