神经影像：熊猫征（panda sign）

[影像学描述]

“大熊猫脸征”：红核在T2WI上呈现对称性的低信号,为大熊猫的眼,红核周围的内侧丘系、大脑脚上部、红核脊髓束及皮质脑干束神经纤维受累表现为T2高信号, 构成大熊猫脸上半部白色的轮廓；而双侧上丘、中脑导水管周围灰质神经核团正常的短T2信号及中脑导水管的长T2信号构成了大熊猫脸的下半部。

“小熊猫脸征”：中脑下部层面的双侧大脑脚、 上丘、 导水管、 导水管周围灰质核团、中央上核等构成了小熊猫脸的大体结构, 而双侧受累而呈长T2 信号的红核周围纤维束与短T2的中央被盖束勾勒出小熊猫的双眼。

[常见疾病概要]

熊猫征绝大多数为Wilson病的典型特征，也有个案报道见于Leigh病。

Wilson病：又名肝豆状核变性。常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。因血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多，肝脏排泄铜到胆汁的量减少，尿铜排泄量增加，许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。

（图4、5典型大熊猫脸征和小熊猫脸征）

Leigh病：又名亚急性坏死性脑脊髓病。是线粒体脑肌病中的一种，为婴儿或儿童期进行性神经变性疾病。1951年由Leigh首先报道，描述了其神经病理特点，即从丘脑到脑干包括下橄榄核和后柱的多发对称性的坏死性病变。分为新生儿型、经典婴儿型及少年型三类。临床表现为进行性精神智能和运动能力倒退,四肢无力,共济失调,惊厥,喂养困难,呕吐,视力、听力减退，眼球运动障碍及其它颅神经损害。典型的影像学表现为豆状核，尾状核，丘脑，脑干（包括导水管周围灰质，背盖部，黑质，红核），小脑齿状核对称性长T1长T2异常信号。其中壳核后部，丘脑背内侧核和脑干导水管周围灰质是相对典型的受累部位。可伴有脑白质病变。

[参考文献]

Sonam K.et al.The 'Double Panda' Sign in Leigh Disease.J Child Neurol.2013 Apr 18.

颜立群等.Wilson病的脑部MRI表现及MRS变化.临床放射学杂志,2011:30(6)