反射性癫痫

一年前，一位满面愁容的老人前来就医，称其得了一种怪病：在打麻将时突然倒地，呼之不应，数分钟后缓解；去当地医院就医，头颅CT、MRI检查均无异常，医生怀疑他脑供血不足，此后两次皆在打麻将时发作，很是奇怪，最终在医院进行脑电图检查，并用麻将游戏进行诱发，记录到了癫痫样波，诊断为“反射性癫痫”，劝告病人戒除麻将，未服用任何药物，此后未再发作。

一.什么是反射性癫痫？

反射是人常见的一种生理机制，摸到烫手的炉壁，不由自主缩手是反射，突然把手伸到另一个人的眼前，他立即闭眼也是反射，这是人体具有保护作用的反射，叫生理性反射；而有些反射在人体疾病时出现叫病理性反射。反射是在中枢神经系统参与下，机体对内外环境刺激所作出的规律性应答。在所有癫痫中，有一种特殊的癫痫也具有上述特征，在某种特定的刺激之下才会出现癫痫发作，别的刺激不会引起发作，这种癫痫的类型被称为反射性癫痫（reflex epilepsy）。    反射性癫痫又称感觉诱发性癫痫，是指既往无发作史的人或少数癫痫患者中，接受某种特异性的感觉（视、听、嗅、味、躯体等）刺激后诱发的癫痫，其发病机理不明确，反射性癫痫占所有癫痫发作的1-5%左右；这种癫痫病发作虽然少见，但因其不可思议而引人入胜。

一个一岁大的顺产小婴儿，乖巧可爱，但是不能洗热水澡，最近4-5天每天洗热水澡的时候都会发病，发病时四肢无力、双眼凝视、呼之不应，但没有抽搐，把他抱起来后缓一缓，醒来之后就恢复了正常，最后经脑电图检查是一种反射性癫痫（热刺激诱发）。

有一位父亲陪同一个小朋友来看病，说症状奇怪，跑了不少医院也没说清楚是什么病，原来这位小朋友平时挺活泼，可别人不能碰他、拍他，尤其是拍头和肩膀，当父亲随手拍拍小孩肩膀时，孩子突然跌到，经过脑电图检查发现是一种反射性癫痫。

还有一位青年酷爱阅读武侠小说，不但看而且入戏，跟着书中人物悲欢离合而心潮起伏，不久之后他发现自己出现了一种奇怪的现象，看时间久了下颌不自主跳动，有一次下颌跳动后突然意识丧失倒地抽搐，这样发作几次之后，他自己有了经验，看小说有了下颌跳动就休息几分钟，可以不发生抽搐，最后到医院检查诊断是阅读性癫痫。  

二.反射性癫痫的诱发因素

反射性癫痫类型很多且不同，根据诱发因素不同可大致分为以下几类：

①由特异性因素诱发所引起的癫痫，对于有些癫痫患者来说，仅有特定的刺激可以诱发癫痫，此类刺激大多是感觉刺激，上面举的拍头引起发作就属于这一类叫触觉性癫痫。印度南方地处热带，在短期内发现100多例病人一用热水洗头就抽搐，叫热水性癫痫；还有一种最难以理解的叫音乐性癫痫，不是听所有音乐都会发作，而是每人各有其特点，有的病人只有听某种乐器的演奏才引起发作，听其他乐器的演奏没有任何不舒服的感觉，有的病人只在听某位歌星唱某首歌才发作，这位歌星唱别的歌不会引起发作，别的歌星唱这首歌也不会发作，国外报道贝多芬第五交响乐曾经诱发一位病人发作。几乎各种外界刺激都曾有过报告可以引起癫痫发作。

②由非特异性因素诱发所引起的癫痫，这类病例常因生理因素、环境因素和性腺功能的影响而诱发癫痫。例如有些妇女在经前期的发作较平时频繁，也有在经期或在妊娠期间发作。有些患者的发作与睡眠觉醒周期有关，或仅在白天，或仅在夜间发作，或仅在睡眠中发作，或在晨醒时发作。其他因素如高热、饮酒、过度换气、代谢紊乱、睡眠不足等，均可引起某些癫痫患者发病。

③高级心理活动诱发性癫痫，是反射性癫痫的特殊类型，其诱因不是单纯的视、听或某种特殊刺激，而是包括阅读、书写、绘画、计算、下棋、玩牌等复杂的高级心理活动。

④自我诱发性癫痫，患者常采取某一固定的刺激方式，对自己进行刺激以引起发作。

⑤条件反射性癫痫，即联想诱发因素就能导致发作，对这种发作，临床上没有理想的药物，只有将病人经常暴露在刺激的环境中，让病人逐渐适应该刺激，以达到治疗的目的。

三.反射性癫痫的种类

反射性癫痫是在一个固定的、被清楚认识的感觉刺激下，诱发出现全身强直-阵挛发作、部分发作、失神发作或肌阵挛发作等；在多种不同的感觉刺激，如视觉、听觉、嗅觉、味觉、躯体觉、内脏觉及精神刺激下引起。

第一类是视觉性癫痫，也是最为常见的一种，主要有：

①光敏感性癫痫（包括电视性癫痫）最常见，大多是闪光诱发。有一个年轻的小伙子，平时并没有什么异常，就在三年前在上呼吸道感染后看电视时突然倒地抽搐，三年间发作了三次，每次均是在上呼吸道感染后看电视或者打游戏时发作，最后诊断为反射性癫痫（电视性癫痫），告诫病人在上呼吸道感染或其他身体不适时避免看电视或者打游戏，并未服用抗癫痫药物，此后未再发作。

②特殊类型的光敏感性癫痫：a.光敏感性肌阵孪性癫痫；b.图形诱发性癫痫，注视一些图案而诱发；c.自我诱发性癫痫：患者常追求自我诱发（如看太阳时伸开五指在眼前有节律的晃动，使光线节律性中断），失神发作最常见，多数伴有光敏感性癫痫发作，亦可伴有精神发育迟滞；d.注视性癫痫，持续注视某一物体而诱发。

第二类是听觉反射性癫痫，也称听觉刺激性惊愕发作或听觉运动性发作，多见于有弥漫性器质性脑疾患者，包括：①听源性癫痫，由突然的声音刺激引起的癫痫发作，如狗叫、电话等刺耳声音；②乐源性癫痫，如上文所提及到的令人难以置信的音乐性癫痫。

第三类是前庭反射性癫痫，由前庭神经受刺激所诱发的癫痫发作，临床主要表现为发作性眩晕，并可伴意识丧失，脑电图可有颞叶癫痫源性病理波发放。

第四类是躯体反射性癫痫，主要为运动诱发性癫痫，通常由久坐、久立后突然起步或改变体位及起跑诱发，在精神紧张、受惊吓等情况下更易被诱发。每次发作时间较短，为数秒至数十秒钟不等，发作频度不一，少者数周发作一次，多着一日数十次，发作时意识大多清楚；同样的运动刺激可引起肢体一侧或两侧肢体强直性痉挛发作、全身强直-阵挛发作、继发全身性发作等多种形式。对于运动诱发性癫痫的发病机制，相关文献认为可能是皮质下深处有小范围的活动性癫痫灶，被肢体运动所产生的深感觉的传入冲动激发所致。其次为眼球偏斜及闭目动作诱发的癫痫发作，由自主的眼球向一侧偏斜或闭目动作引起的癫痫发作。

第五类是内脏诱发性反射性癫痫，最典型的是进餐引起发作。一位的母亲带着她瘦弱的儿子四处求医，偏方没少服，就是没有好转，问其缘由才知是小孩在两岁的某一天吃零食时出现嘴角歪斜的抽搐，继续进餐则不再诱发，有时闻见饭菜散发的蒸汽即诱发，与进食的种类无关，有的在进食后不久发作，这种癫痫决不是单纯味觉、嗅觉引起的，而是从咽到胃一系列内脏感受和活动引起的。相关文献推测该种反射性癫痫是进食的各种冲动传入大脑边缘系统，激发了阈值低的杏仁核及其他相关结构放电所致。

第六类是精神活动引起发作，如上面介绍的阅读性癫痫；还有计算性癫痫，有位年轻的会计，工作几年没发现什么异常，一天在月末计算复杂数字时突然倒地发作，从此以后凡是做复杂的计算都引起发作，在做脑电图时让他解一道数学题，此时脑电图出现了癫痫样波，劝告病人改换工作，没用任何药物，再没有出现任何发作。在中国，打麻将、打扑克、下象棋是人们常见的娱乐方式，人们在游戏的过程中需要不断的计算、思考来决定自己的策略，因此麻将性癫痫、扑克性癫痫、弈棋性癫痫可能通过复杂的空间思维以及空间任务所诱发。奕棋性癫痫病人中，任何棋类都有诱发发作的报告，但有共同的特点，即在初学时没有发作，一但入门越下越好，走一步可以看出以后三步的趋势就会引起发作，可见逻辑思维在诱发癫痫发作中起重要作用。

四.反射性癫痫的诊断和鉴别诊断

    

并非外界或内脏刺激引起某些现象都是癫痫。有一种病大笑会引起全身软瘫，叫猝倒症，并不是癫痫；抽动症虽然也有肌肉的抽动，但也不是癫痫，所以诊断反射性癫痫必备三个条件：①有固定的刺激；②只有这种刺激才会引起病人的癫痫发作；③脑电图的证据也是必不可少的，如果安静下的脑电图正常，可以跟据所描述的刺激设计诱发试验，绝大多数在诱发时可在脑电图中记录到癫痫性放电。

五.反射性癫痫的治疗和预防

反射性癫痫的机理还有待进一步研究，反射性癫痫的治疗同其他类型的癫痫治疗一样，首先找出原因，对因治疗。如上文提及到的，热刺激诱发的反射性癫痫，适当调低水温可避免诱发。尽可能找出导致反射性癫痫的诱发或刺激因素，告诫病人在今后的生活中避免此类刺激可不再发作。对于原因未明或原发性者，根据情况适当给予抗癫痫药物治疗；但有些诱发因素难以去除，如以进餐为诱因的发作，不能不进餐，这时服用抗癫痫药是必需的，而且效果很好，再如光敏感性癫痫用丙戊酸钠效果也较好，还可配合脱敏方法治疗。反射性癫痫一般无需手术治疗，如果药物治疗不理想，也可考虑手术切除癫痫病灶。