孤立性纤维性肿瘤
Solitary fibrous tumor,SFT
脑脊髓的的孤立性纤维性肿瘤,是一种成纤维细胞性的、以硬脑膜为基底的肿瘤。
本瘤的特征,是12号染色体的长臂出现了返回性逆转,从而导致了两种基因产生融合,即NGFI-A结合蛋白2 (NAB2)和信号转导和转录激活因子6 (STAT6)。
本瘤包含着血管外皮细胞瘤。
分布
累及头颈部的本瘤,约占全身所有本瘤的20 %。本瘤,更常累及胸腔和腹部的浆膜和软组织。
脑脊髓内的分布与脑膜瘤相似,70%在幕上,15%在后颅窝,15%在脊髓,脑室内的肿瘤也见报道。
临床特征
脑脊髓的本瘤,是一种罕见的、以硬脑膜为基底的肿瘤,占所有原发性脑脊髓肿瘤的不到1%。确诊时的平均年龄为49~53岁。
症状可能包括:头痛、局灶性缺失、或癫痫发作。可发生颅外转移,最常见于骨、肺、肝。
神经影像
CT成像
通常显示一个高密度脑脊髓外肿块,局部为低密度,存在不均一增强。可以检测到骨侵蚀,但通常不会出现骨质增生。
MRI成像
T1和T2显示为等信号,伴有流空;增强不均匀。
大约一半的病例有硬脑膜尾征,也可能有“螺旋形”的血管结构。
经常出现瘤周水肿。
影像学特征,并不能可靠地区分本瘤和脑膜瘤。
病理学和遗传学
光镜下,在透明的、薄壁血管中,分布着梭形~卵圆形的单一形态细胞。
从缺少细胞的表型,到细胞丰富的无模式构筑,组织学范围很广。
检测到STAT6核表达、或确认有NAB2-STAT6融合即可确诊本瘤。
世卫组织,根据有丝分裂活性、和有无坏死,将本瘤划分1~3级:
WHO 1级:<5个有丝分裂/10高倍视野
WHO 2级:≥5个有丝分裂/10高倍视野、无坏死
WHO 3级:≥5个有丝分裂/10 高倍视野、伴坏死
值得注意的是,这种分级方案,是基于2021年世卫组织新修订版的方案。
治疗和预后
初始手段包括最大限度的安全切除。
在大多数研究中,与次全切除相比,全切除与无复发的生存率提高相关,但本瘤局部复发和颅外转移扩散的风险,均高于脑膜瘤,尤其是高级别的本瘤。
对于1级的本瘤,单纯手术切除的预后通常良好,五年无复发生存率大于80%。复发后,可通过再次手术、放射治疗、或立体定向放射外科治疗,并和降低生存率有关。
高级别的本瘤,包括以前诊断为血管外皮细胞瘤,是更具生物学侵袭性的肿瘤,其5年和10年无复发生存率分别为60~80%和30~60%。
建议大多数患者接受术后放疗。观察研究发现,当患者接受放疗后,肿瘤的局部控制、患者的无病生存率、总体生存率,似乎都有提高。
放疗后复发的特定病例,化疗可能有所帮助。包括抗血管生成疗法在内的新疗法,正在接受评估,并且可能对颅内疾病也有作用。
有一份报告描述了两名复发的本瘤患者,患者对帕唑帕尼产生了显著的影像学和临床反应。
帕唑帕尼,是一种抑制血管生成的、多靶点受体酪氨酸酶激酶的抑制剂。
一直需要记住,即使是1级的本瘤,也有远处转移的记录。
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