喷泉病就是烟雾病！

烟雾病

Moyamoyadisease

NijasriCharnnarong Suwanwela

烟雾病是一种少见的慢性进展性的脑血管疾病，以围绕脑底动脉环的双侧动脉的狭窄或闭塞以及显著的动脉间侧枝循环为特点。

烟雾病的病因未知。

成人或儿童烟雾病患者并发急性脑梗死后，症状治疗的目的就是降低颅内压，改善脑血流和控制癫痫发作。并发出血性卒中的患者，需要性脑室引流和/或血肿清除。

住院治疗期间和手术前后，下述的措施值得格外关注，尤其是儿童患者：

减少哭闹和过度换气

控制疼痛的措施

避免低血压，低血容量，高热和低碳酸血症

症状性烟雾病的二级预防在很大程度上集中在外科血运重建技术。支持抗血小板治疗的好处的证据有限，并且有争议。因为有出血的风险和难以达到治疗剂量，口服抗凝药物很少被用于缺血型烟雾病儿童。在成人，出血是烟雾病主要的症状，抗凝通常不是适应症。

无症状或有症状的儿童和成人缺血型 烟雾病患者或烟雾病综合征患者，我们建议长时程的抗血小板治疗例如阿司匹林治疗而不是不治疗。这种建议同样也适用于外科血运重建技术的患者。

烟雾病或烟雾病综合征的患者具有如下的状况时，建议给以外科血运重建技术：

儿童和成人烟雾病患者有脑缺血的表现，包括TIA，认知功能下降或缺血性卒中。

无症状的儿童，如果出现了脑血流降低或不足的脑灌注。

没有值得相信的证据来支持哪一种血运重建手术比另一种更加有效。但是，间接的血运重建技术通常更倾向于儿童患者。

对于儿童和成人烟雾病或烟雾病综合征，我们不建议长期的抗凝治疗。

烟雾病的自然史倾向于是进行性发展。未治疗的病人因为反复的缺血或出血常常遭受认知功能和神经功能下降。