成人低级别胶质瘤的治疗
Management of low-grade gliomas in adults
低级别胶质瘤（low-grade glioma，LGG）是一类 不常见的、中枢神经系统内 原发性肿瘤，通常处于休眠状态，但大部分肿瘤终究是毁灭性的。针对这些患者的最佳治疗方案尽管在多个区域仍然存在不确定性，但是手术、放疗和化疗在特定场合中均有用武之地。
●大的、或 有广泛神经损害症状的肿瘤，立即手术是普遍必须的治疗方案，既可以明确诊断，还可以减少肿瘤体积从而缓解症状。
●那些症状短暂以及肿瘤较小且对周围结构没有产生占位效应的患者，我们建议早期手术切除(Grade 2C)。然而，严密的观察是个替代的方案。一旦存在肿瘤加速生长 或 肿瘤转变为高级别胶质瘤、难治性癫痫发作 或 进行性神经损害的 证据时，紧接着给以手术切除。
●适合手术切除的患者，我们建议最大的安全切除（maximal safe resection）而不是部分切除或活检 (Grade 2C)。然而，支持术后立即给以附加治疗的因素包括肿瘤相关症状的出现，以及存在不利的临床和分子预后证据。虽然没有随机的试验结果，观察性研究认为，和部分切除的患者相比，弥漫性低级别胶质瘤的全部切除和改善的生存期相关，尤其是那些IDH突变型弥漫性星形细胞瘤患者。
●单纯手术并不能 治愈 低级别胶质瘤，附加治疗（即放疗 和/或 化疗）在所有的患者最终都是必须的手段。最适的附加治疗的时机是未知的。
·全切除或尽全切除后的年轻（≤40~45岁）的、IDH突变型患者，我们建议手术之后观察随访(Grade 2C)。那些不愿意随访观察的患者可以合理的接受附加治疗，尽管这种方法和短期内更多的毒性反应（more toxicity ）有关。
·针对IDH野生型的肿瘤 或 包含多个其它差的预后因素的，例如肿瘤残留、年龄> 40~45岁、神经缺损、有占位效应的大肿瘤，我们建议术后立即给予附加治疗(Grade 2B)。
术后立即附加治疗 对于大部分IDH突变型的、具有明显残留肿瘤的、或具有多个其它早期进展的危险因素的患者都是合适的选择。
·IDH野生型的弥漫性低级别星形细胞瘤和胶质母细胞瘤样的分子显型的，我们建议立即给与术后附加治疗，而不论切除程度或其他预后因素(Grade 2C)。在缺乏高危险的遗传损伤时，我们倾向于按照IDH突变型低级别胶质瘤来治疗。
●当 低级别胶质瘤 被选定给予术后附加治疗（立即 或 延迟的）时，我们建议 放疗+化疗 而不是任何一种(Grade 1B)。
专家们，包括本文作者，对究竟是选择PCV（甲基苄肼、洛莫司汀和长春新碱，procarbazine, lomustine, and vincristine）或 替莫唑胺（temozolomide）作为辅助化疗尚没有一致的意见，最终的选择应当是个体化的。有些赞成PCV，尤其是少枝胶质细胞瘤，这是因为此方案是个被随机试验证实过能改善低级别胶质瘤患者生存期的方案。其他则倾向于使用替莫唑胺，因为此药易于给予、容易耐受、且已经在III级、1p/19q 无缺失的间变胶质瘤随机试验治疗中被证实有效。
●初始治疗后复发的患者，手术、放疗和化疗均有再次使用的可能。需要依据复发的位置和程度，以及既往治疗的历史而给以个性化的选择。
●和 弥漫性星形细胞瘤 相比，毛细胞型星形细胞瘤 拥有更加良好的预后。外科切除用于诊断和初始治疗，全切除后能做到治愈。放疗保留用于那些不能切除的但有症状的 或 呈现进行性生长的患者。
下图所示来自于2018年3月的NCCB的低级别胶质瘤治疗指南，大家可以对比一下。
联系客服
