星形细胞瘤的治疗

成人弥漫性Ⅱ级和Ⅲ级星形细胞瘤的治疗和预后

在成年人当中，弥漫性星形细胞瘤，是最常见的原发性脑瘤。

它们都是无法治愈的，且大多数患者的生存期都是有限的。

截至2016年，世界卫生组织（WHO）将弥漫性星形细胞瘤断定为三个等级：即

弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）

间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）

胶质母细胞瘤（Ⅳ级）

在所有级别中，IDH突变的出现，都意味着，这是一组自然病史很长，预后更好的肿瘤。

安全前提下最大范围的切除，就是弥漫性胶质瘤的第一步。

手术切除并不能治愈弥漫性胶质瘤。

最终，所有的患者都需要采取其他疗法（即放疗和化疗）。

→对于大多数已经实施全切除的、有IDH突变的肿瘤患者，是可以随访观察的。

但是，那些特别害怕患者，可以合理地选择术后立即放化疗。

→针对IDH野生型的、以及具有胶质母细胞瘤样分子表型的患者，建议立即进行术后治疗(Grade 2C)。

→对于那些具有明显残留肿瘤的，或症状性的、IDH突变型弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤患者，以及那些具有IDH突变型或IDH野生型的间变性（Ⅲ级）星形细胞瘤的患者，都应立即进行术后治疗。

再次强调，如果选择术后附加治疗，那就一定是放疗+化疗。  

→在大多数情况下，化疗药物请选择替莫唑胺而非PCV方案

手术、放疗和化疗，都可以在初始治疗后复发的患者治疗中再次发挥作用。

这里还会有专业版

Treatment and prognosis of diffuse (grade II) and anaplastic (grade III) astrocytomas in adults

弥漫性星形细胞瘤，是成年人中最常见的、浸润性原发性脑瘤。

它们的生物侵润性很广，但都是无法治愈的，并且绝大多数患者的生存期都是有限的。

截至2016年，世界卫生组织（WHO）的分类系统，根据肿瘤中是否存在异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变，而将弥漫性星形细胞瘤断定为三个等级：即弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）、间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）、胶质母细胞瘤（Ⅳ级）。

在所有级别中，和IDH野生型肿瘤相比，IDH突变的出现，都可以界定出一组自然病史很长，预后更好的肿瘤。

手术切除是处理所有疑似弥漫性胶质瘤的第一步。

安全前提下最大范围的切除就是治疗目标。

与其他弥漫性胶质瘤一样，全部切除和弥漫性星形细胞瘤改善的预后相关联，但根据肿瘤的位置或范围，全部切除并非总是安全可行的。

●手术切除并不能治愈弥漫性胶质瘤，最终，所有的患者都需要采取其他疗法（即放疗和化疗）。

治疗时机根据IDH的突变状态、组织级别、患者的临床状态、肿瘤的切除程度而不相同。

→对于大多数已经实施全切除的、有IDH突变的、弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤的患者，我们建议术后随访观察，而不是立即辅助治疗(Grade 2C)。在这种情况下，延迟放疗不会对总体生存期产生不利影响，而且还可以推迟放疗产生的潜在毒性。

但是，对随访观察的不确定性感到不安的患者，可以合理地选择术后立即辅助治疗，即使这种方法在短期内可能会带来更多的副作用。

→针对IDH野生型的、弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤以及具有胶质母细胞瘤样分子表型的患者，无论切除范围的大小或是否存在其他预后因素，我们建议立即进行术后治疗(Grade 2C)。

假如这个病灶缺乏高风险的分子特征，那么我们建议像IDH突变型弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤一样选择治疗对策。

→对于大多数其他患者，包括：那些具有明显残留肿瘤的，或症状性的、IDH突变型弥漫性（Ⅱ级）星形细胞瘤患者，以及那些具有IDH突变型或IDH野生型的间变性（Ⅲ级）星形细胞瘤的患者，都应立即进行术后治疗。

●当对IDH突变型弥漫性星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤的患者进行术后治疗时，我们建议进行放疗+化疗而不是单纯放疗(Grade 1B)。  

我们还建议对IDH野生型的弥漫性星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤中进行放疗+化疗，尽管对于这些肿瘤，化疗增加生存率的证据很弱，或都是间接的(Grade 2C)。

→在大多数情况下，我们建议使用替莫唑胺而非甲基苄肼+洛莫司汀+长春新碱的PCV方案作为化疗方案(Grade 2C)。尽管没有临床试验对两种方法与放疗的联合使用效果进行过比较，但支持替莫唑胺的证据，至少与支持星形细胞肿瘤使用PCV的效果一样强，而且替莫唑胺更易于给予和耐受。

●手术、放疗和化疗，都可以在初始治疗后复发的患者治疗中再次发挥作用。需要根据复发部位、程度、既往治疗史，对患者的再次治疗进行个体化选择。

●成人的弥漫性（Ⅱ级）和间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）是一个可以治疗，但无法根治的肿瘤，并且绝大多数患者的生存期是有限的。

与那些不存在IDH突变、但组织学相似的星形细胞瘤相比，具有IDH突变的星形细胞瘤是一类特殊的、胶质瘤群体，这类胶质瘤患者的自然史要好很多很多。

索引

弥漫性星形细胞瘤Diffuse astrocytomas

弥漫性胶质瘤diffuse gliomas

异柠檬酸脱氢酶（IDH）