脑面血管瘤

Sturge–Weber综合症

写在最前面：

脑面血管瘤病？面脑血管瘤病？其实都是Sturge-Weber综合症。

主要表现，是癫痫发作，偏瘫，认知能力下降。

特点，包括上眼皮的以上区域的巴掌大的葡萄酒色斑，如同胎记。另外，同侧顶枕叶有软脑面的血管瘤和/或钙化。

治疗就是要搞定癫痫发作。

可以选择后象限切开术来这个离断性手术+血管瘤切除术来终止癫痫的再次发作。

很久以前，会诊过一个41岁女性，右侧上眼皮有个直径2cm的紫红色胎记，头颅CT右侧枕叶有明显的钙化。患者因为要做子宫肌瘤切除术而要神外医师会诊，评估麻醉风险。患者一直吃卡马西平，智力和工作一直没影响。这估计是最轻的一种脑面血管瘤病了。

例述脑面血管瘤病（encephalofacial angiomatosis）

10岁的男孩，因为全身性癫痫发作被送入急诊室。到达医院后，他已处于癫痫持续状态。立即给气管插管，静脉注射安定和苯妥英。

最初的脑部CT扫描被解释为“可疑的颅内出血”：右侧大脑半球的颞区和枕顶区可见高密度。这些高密度是围绕脑回的脑沟状结构，密度是提示为钙化而不是血液。总的来说，这个特征是典型的“电车线”或“电车轨道”钙化放射学表现，还并存有相关的脑萎缩。

随后，当家人到达时，医师获得了更详细的历史：患者从4岁起就患有癫痫症。他从小就有右侧偏瘫，在学校表现不佳。

轴位和冠状位的钆剂增强磁共振成像，发现了右半球的异常。

最可能的诊断就是Sturge–Weber综合症！

从胚胎学的角度来看，Sturge–Weber综合症被认为是在妊娠早期，原始头静脉丛未能消退所引起。

Sturge–Weber综合症的临床表现：

①葡萄酒色斑(面部血管瘤)：单侧面部的整个眼支被累及，这种色斑很少有双侧。

②脑外的葡萄酒色斑(52%)

③软脑膜血管瘤：主要位于顶枕部。脑面部血管瘤病分为三种类型：

③偏瘫(25-60%)和偏侧肢体萎缩(可能源自慢性脑缺氧)

④癫痫发作(95%的患者5岁前就发作)

⑤有智力迟钝或学习障碍(50-75%)

⑥青光眼（30-70%）和血管性眼睛异常

⑦偏盲(40-45%)

⑧偏头痛样头痛(10岁以下儿童的患病率明显高于普通人群分别，分别为31%和5%)

⑨烟雾病

⑩肺和肝的动静脉畸形

⑪内分泌疾病(生长激素缺乏症的发病率，比普通人群高出18倍)

按照下图处理癫痫持续状态：

术中发现为软脑膜血管瘤，主要累及颞部和顶枕区。

为了制止顽固性癫痫的发作，患者接受了病灶切除术+后象限切开术。

难治性癫痫的手术治疗方法如下图：

大脑半球切除术的适应症有：