鞍区肿物
鞍区肿物,通常以一种或多种临床表现而被发现:
●神经损害症状,例如,视力障碍、复视或头痛
●由于其他原因,在磁共振成像检查中被偶然发现
●激素水平异常
垂体腺瘤,是普通人群的第3个十年以来鞍区最常见的肿瘤,占所有颅内肿瘤的10%。其他疾病,通常很难通过影像学与垂体腺瘤区分,包括垂体生理性增大、良性及恶性肿瘤。
垂体腺瘤的分类
腺瘤,是按大小和来源细胞进行分类的。小于1 cm的病变属于微腺瘤,大于1 cm的病变属于大腺瘤。
腺瘤,可起源于垂体前叶的任何细胞类型,并导致该细胞生产的激素分泌增加;还可能由于压迫了其他类型的细胞,而导致其他类型的激素分泌减少。
●促性腺激素腺瘤:通常表现为无功能的鞍区肿物,很少因激素分泌过多而引起症状。
●促甲素腺瘤:可表现为无功能的鞍区肿物,仅分泌α或TSHB亚单位,或可因分泌完整的促甲状腺激素,而导致甲亢。
●促肾上腺皮质激素腺瘤:通常会导致库欣病,但有相当一部分“临床无症状”。
●催乳素腺瘤:通常会引起高泌乳素血症,从而导致女性和男性性腺功能减退。
●生长激素腺瘤:通常会导致肢端肥大症,但有相当的一小部分“临床无症状”。
●多激素腺瘤:同时分泌催乳素和生长激素的催乳素/生长激素腺瘤组合已被广泛认可,并会导致这两种激素增多的临床综合征。其他混合细胞腺瘤,有时称为多激素腺瘤,可涉及任何细胞组合,但并不常见。
垂体增生
垂体增生,有几种明确的原因。表现为鞍区肿物,可被误诊为垂体腺瘤:
●妊娠期催乳素增生
●分别因长期原发性甲减和原发性性腺功能减退,而导致的促甲状腺激素和促性腺激素增生。
●罕见状态下,因为异位的促生长激素释放激素的分泌,而导致生长激素增生。
其他良性肿瘤
鞍内或鞍旁也可出现其他几种良性肿瘤,包括颅咽管瘤、脑膜瘤和少见的垂体细胞瘤。
●颅咽管瘤
颅咽管瘤,一种实性或混合实性-囊性良性肿瘤,起源于Rathke囊残留,这个囊位于鼻咽至间脑的连线上。
多数要么位于鞍内或要么鞍上。
大约50%的患者在儿童和青少年时期发病,其他50%的人在20岁后出现,有些人直到70或80岁才出现。
主要症状为儿童生长迟缓和成人视力异常。此外,垂体激素缺乏症(包括尿崩症)也很常见。
●脑膜瘤
脑膜瘤,是起源于头部任何部位脑膜的良性肿瘤。有些出现在鞍区附近,会导致视力损害和激素缺乏。
●垂体细胞瘤
这是一种罕见的、低级别(WHO I级)惰性胶质瘤,起源于垂体后叶的垂体后叶细胞。表现为鞍区肿物,常被误诊为垂体腺瘤,但无已知的激素分泌功能。
恶性肿瘤
有些恶性肿瘤发生在鞍内或鞍旁,而另一些则转移到这个部位。
①原发性
鞍旁区恶性肿瘤包括:生殖细胞肿瘤、肉瘤、脊索瘤和淋巴瘤。垂体癌罕见。
●生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤,也称为异位松果体瘤,通常发生于生命的第3个十年,可能表现为
■头痛、恶心、呕吐和嗜睡(松果体病变患者引起颅内压升高);
■复视、垂体功能减退或尿崩症(伴鞍上肿瘤);
■上视麻痹(Parinaud 综合征)。
影像学显示:第三脑室有肿物,人绒毛膜促性腺激素-β(B- hCG),和/或甲胎蛋白(AFP)的血清浓度可能升高。尽管这些病变为高度恶性且易转移,但其对放射敏感性也很高。
●脊索瘤
脊索瘤,通常表现为局部侵袭性,也可转移。它们通常起源在斜坡,表现为头痛、视力障碍和垂体前叶激素缺乏。
●原发性淋巴瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤,有时累及垂体和下丘脑,这是一种越来越常见的颅内肿瘤。对13例累及垂体患者的随访研究发现,可以有神经系统症状(头痛、视力和动眼神经损伤),和/或垂体前叶激素和抗利尿激素缺乏。MRI显示鞍区肿物,伴有不同程度的鞍外侵犯。
②转移性疾病
转移至下丘脑和垂体的肿瘤,占鞍区肿物的1%~2%。它们最常见于女性乳腺癌和男性肺癌,但也可以在许多其他癌症中看到。
大约7%的患者出现的症状包括:尿崩症、垂体前叶功能障碍、视野缺损、眶后疼痛和眼肌麻痹。
一组包括36名患者的随访,发现患者的平均存活时间为6个月。
囊肿
几种类型的囊肿可能发生在鞍区和/或鞍上区,包括Rathke裂囊肿,蛛网膜囊肿和皮样囊肿。
Rathke裂囊肿
最常见,属于良性囊肿,是Rathke囊的残余物,其结构与颅咽管瘤的产生相同。
所有的临床特征都是相似的。大多数囊肿都很小,是在核磁共振成像时偶然发现的。磁共振成像的特征包括鞍和/或鞍上对称的圆形或卵圆形肿物,在T1或T2像上信号增高,但没有钆剂增强。
较大的囊肿可能会导致头痛、视力障碍和/或垂体前叶激素缺乏。罕见的,会出血,导致垂体卒中或破裂,导致无菌性脑膜炎。
自然历史是多样的。在75名患有Rathke裂囊肿的患者中,平均随访24个月,57%的患者大小没有变化,28%的患者增加,15%的患者减少。
脓肿
垂体脓肿罕见,可发生在正常或患病的垂体腺中。 在一组24例患者中,有16例(67%)表现出与垂体肿物相符的症状和体格检查结果,而只有8例具有提示有感染的特征(发烧,白细胞增多,脑膜炎)。
包括CT和MRI在内的影像学研究无法区分垂体脓肿和垂体腺瘤。 因而,大多数患者在手术探查时被诊断出。
海绵窦动静脉瘘
海绵窦动静脉瘘,可引起垂体适度的扩大。 闭塞动静脉瘘后垂体大小返回初始状态。
垂体炎
几种类型的垂体炎可以在病程早期扩大垂体。
垂体的淋巴细胞浸润,通常发生在妊娠晚期或产后,但也可以在其他时间在女性中看到,而在男性中则很少见,并且越来越多地是由于针对恶性肿瘤而实施的抗细胞毒性T淋巴细胞抗原(CTLA)-4治疗而引起 。 特征是,头痛的强度与病变的大小和垂体功能低下并不成比例,其中肾上腺功能不全尤其突出。
激素评估
不论遇到任何鞍区肿物,我们都建议评估下丘脑-垂体激素功能。
激素高分泌仅由垂体腺瘤引起。因此,激素分泌过多的临床表现,可确定鞍区肿物为垂体腺瘤,还可确定腺瘤的类型。
因此,我们建议测量:血清催乳素(促乳腺瘤)、胰岛素样生长因子-1 (IGF-1)(生长激素腺瘤)、促肾上腺皮质激素(ACTH)和24小时尿游离皮质醇(促肾上腺皮质激素腺瘤)。
当怀疑为促性腺激素腺瘤、或促甲状腺激素腺瘤(分别为黄体生成素[LH]、卵泡刺激素[FSH]、总或游离甲状腺素[T4]和促甲状腺激素[TSH])时,还需要进行其他内分泌检测。当怀疑为任一类型腺瘤时,需要检测α亚单位。
①激素分泌过多
除下述情况外,分泌过多仅由垂体腺瘤引起。因此,激素分泌过多的表现,可确定鞍区肿物为垂体腺瘤和腺瘤类型:
●血清催乳素浓度> 200 ng/mL通常可确定为泌乳素腺瘤;催乳素浓度在20~200 ng/mL之间,可能是由于泌乳素腺瘤或任何其他鞍区肿物或药物所致。
●诊断肢端肥大症的最佳单项检查是,测定血清生长激素水平。在结果不明确的患者中,可在口服葡萄糖负荷后,再次测定血清生长激素水平。
●促肾上腺皮质激素腺瘤:与处于正常值高限,或高ACTH浓度相关的24小时尿皮质醇排泄升高,通常表明患者存在促肾上腺皮质激素腺瘤。
●促甲状腺激素腺瘤的特征是,临床表现为甲状腺功能亢进,患者有弥漫性甲状腺肿,血清游离T4和T3升高,但血清TSH水平可以正常,或升高。
②激素分泌不足
除了检测激素分泌过多外,还应评估所有> 1 cm的鞍区肿物患者出现激素分泌不足的可能性,以确定是否需要激素替代治疗。
然而,激素缺乏的存在,通常对鞍区肿物的鉴别诊断没有帮助,因为鞍区任何肿物都可能导致激素缺乏。这种说法的一个例外是,中枢性尿崩症的自发性出现,表明病变累及下丘脑或垂体柄,因此不是垂体病变。
垂体偶发瘤
对偶然发现的、鞍内MRI异常信号的患者的评估范围,取决于其大小。如果大于1 cm,应按照上述方法进行评估。
如果肿物小于1 cm,尤其是小得多,且患者无垂体功能障碍的临床发现,则我们通常仅测量血清催乳素浓度,在一份报告中,这比测量多种激素的成本效益高得多。
为什么呢,因为催乳素腺瘤比较常见!
一个例外情况是,患者对小垂体肿瘤的存在相当焦虑。针对小垂体肿瘤,激素分泌不足、或视力异常无需评估。
索引
促性腺激素腺瘤Gonadotroph adenomas
促甲素腺瘤Thyrotroph adenomas
促肾上腺皮质激素腺瘤Corticotroph adenomas
泌乳素腺瘤Lactotroph adenomas
生长激素腺瘤Somatotroph adenomas
垂体后叶细胞(pituicytes)
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