青年多形性低级别神经上皮肿瘤
Polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young
简称PLNTY。
在CNS肿瘤2021年WHO分类中，是新确立的肿瘤类型。
在CNS肿瘤2021年WHO分类中，隶属于儿童型弥漫性低级别胶质瘤。
PLNTY是一种发生于青年人中的、具有癫痫病史的、弥漫性生长的、频繁出现少突胶质细胞瘤样成分的、有钙化的、还具有CD34免疫反应、和MAPK通路激活遗传异常的胶质肿瘤。
示意图
此瘤通常位于颞叶，边界清楚，由混合的固体成分、中心钙化（虚线箭头）和周围囊肿（曲线箭头）组成。如果存在占位效应，通常是最小值的（短直箭头）。
免疫组化特征
(A)常见少突胶质细胞瘤样外观(H&E，×200)，(B)肿瘤内的组织学表现差异很大(H&E，×400)。
(C)在肿瘤中CD34免疫染色呈典型的强弥漫性(×100)，且多见于瘤周皮质(D)。
神经影像学特征
(A)CT示左侧颞叶内一个轮廓清晰的肿块，伴有密集的病变内钙化，在相应的SWI上 (B)有晕圈信号(A和B中的弯箭头)。FLAIR像 (C)和T2像(D)均显示肿块内有不均匀信号(C和D上的弯箭头)。部分周围区域呈囊性变(直箭头，C和D)。没有观察到明显的周围血管源性水肿。可见到轻度的占位效应，包括左侧侧脑室部分消失。
在肿瘤的中心部分发现了微弱的T1高信号(直箭头，E)，而更大范围的肿块内显示有轻度强化(直箭头，F)。在病变中心处可观察到一些轻度限制性扩散的微小病灶(弯箭头，G)，一些看似是固体的成分中显示有相对升高的脑血流量(弯箭头，H)。
预后
中枢神经系统肿瘤2021年WHO分类，将此瘤定级为CNS-WHO 1级。
全切后能做到治愈。
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