渗透性脱髓鞘综合征
osmotic demyelination syndrome
假如重度慢性低钠血症的纠正太快了,则人体减少脑水肿的、脑的适应性改变,会直接损害大脑。
这种损害引起的神经系统表现,称之为渗透性脱髓鞘综合征(ODS),旧称中央桥脑髓鞘溶解症(CPM)。
病理生理
脑部,几乎是在血清钠下降后,立即开始适应低张状态的,此适应性改变在2日内完成。
由于脑能够适应低张状态,所以在超过2~3日期间进展的低钠血症,并不会伴发重度脑肿胀,如此一来更不太可能并发癫痫发作和昏迷,也极不可能引起脑疝。
然而,一旦脑,对低张状态有了适应性改变,低钠血症的纠正速度,就变得非常重要。
过快纠正重度低钠血症,就会引起脱髓鞘。
而才出现数小时的重度低钠血症患者,快速纠正低钠,则不太可能引起脱髓鞘,因为大脑只是处于适应的早期阶段。
主要危险因素
①就诊时的血清钠
大部分脱髓鞘病例,发生于钠浓度≤105mmol/L的患者,所报道的绝大多数病例,就诊时血清钠≤120mmol/L。
渗透性脱髓鞘,极少发生于初始血清钠浓度>120mmol/L时,一旦发生则通常仅见于2种患者:重度肝脏疾病患者,去氨加压素治疗引起低钠血症且随后停用去氨加压素的尿崩症患者。
②低钠血症持续时间
在数小时内,出现重度低钠血症的患者,迅速纠正低钠血症后,不太可能出现神经功能恶化。
相比之下,经过更长时间出现低钠血症的患者,有时间进行脑适应,因此过快纠正后,可能会发生渗透性脱髓鞘。
低钠血症的持续时间通常不明。因此,临床医生应假定患者存在慢性低钠血症,除非病史提示急性水中毒。
③纠正速率过快
低钠血症的纠正速率,不应超过6~8mmol/L/24小时。
临床表现
临床症状,通常会在血清钠浓度过快升高后延迟2~6日出现。
其症状通常不可逆、或仅部分可逆,包括:
构音障碍、吞咽困难、下肢轻瘫或四肢轻瘫、
行为障碍、运动障碍、癫痫发作、嗜睡、意识模糊、
定向障碍、意识混沌和昏迷。
严重受累的患者,可能表现为“闭锁”状态,人是清醒的,但无法活动或用言语交流。
其他常见表现包括:肌张力增加、面肌无力,以及撅嘴反射、抓握反射或觅食反射。
诊断
对于所有存在危险因素,并有相符临床表现的患者,均应怀疑存在渗透性脱髓鞘综合征。
假如过去一周发生了低钠血症过快纠正,则患者很有可能存在渗透性脱髓鞘。
疑似患者应行脑部MRI检查,没有条件时则行脑部CT扫描。
为防止渗透性脱髓鞘发生,推荐血清钠在任意24小时期间的升高均<6~8mmol/L(Grade 1B)。
补钠期间,仔细监测血清钠浓度,最初为每2~3小时1次。还应监测尿量,以发现是否出现水利尿。
在低钠血症的治疗过程中,部分患者需要接受进一步治疗,其目的是:预防过快纠正。
治疗策略包括:
主动策略
为了防止血清钠浓度突然升高,在治疗开始时主动给予去氨加压素,从而防止水分随尿液丢失、和低钠血症的快速纠正。
被动策略
假如出现水利尿、或者纠正的初始变化值有可能超出最大推荐目标,可用5%葡萄糖补充、或使用去氨加压素停止。
抢救策略
若纠正速率已超出推荐限度,则可给予去氨加压素,来阻止进一步的水丢失,并再一次降低血清钠的浓度。
再降低血清钠的方案
①5%糖水,6mL/kg,持续输注2小时。这个量的5%糖水应使血清钠约降低2mEq/L,并应重复输注,直到达到治疗目标。
②去氨加压素2μg,静脉给药或皮下注射,每6小时1次;对较低剂量无反应者可将剂量增加至4μg。停止输注5%糖水后,也仍继续使用去氨加压素,从而防止因稀释尿液的排泄,而导致血清钠再次升高。
去氨加压素的抗利尿作用,可能突然消失且不可预知,因此应每小时监测1次尿量;此外,应每2~3小时检测1次血清钠。
支持治疗
因纠正低钠血症、而发生脱髓鞘的患者,通常需要强化性支持治疗6~8周。此外,对这类患者应再降低其血清钠水平。
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