岩斜区脑膜瘤罕见，在脑膜瘤所占比例不到2%。沿着上2/3斜坡生长，位于颈静脉孔上方，岩斜区颅神经孔内侧。瘤体被包括脑干、基底动脉、III-VIII对颅神经、海绵窦及蝶鞍在内的众多神经血管结构紧密包围，该部位难以接近，手术入路设计尤为困难。
岩斜区位于小脑幕上、下空间交汇处，这使得岩斜区脑膜瘤可以跨越两个区域，可能需要广泛切除颅底骨质或者联合/分期手术。位于岩斜区下三分之一、颈静脉孔下方的肿瘤，根本而言是枕骨大孔病变，在“枕骨大孔脑膜瘤”的章节中讨论。
一般认为岩斜区脑膜瘤的自然史与其他类型的脑膜瘤相似，但由于该部位脑膜瘤相对罕见，因此未有充分报道。在一些病例中，表现为缓慢而稳定生长；但在另一些病例中，肿瘤生长时有时无；一些肿瘤跟踪多年未变，后期突然增大；然而，另外一些早期生长的肿瘤后续停止生长，一些岩斜区脑膜瘤从未表现出生长的证据。通常在诊断之前岩斜区脑膜瘤就已经达到较大体积，这进一步导致手术切除困难。
随着岩斜区脑膜瘤的不断生长，可将脑干向后方及对侧推挤，与基底动脉远端、分支和穿支血管关系密切，瘤体侧方常被颅神经所遮盖，后者术中位于术者和肿瘤之间，肿瘤累及海绵窦常见。
由于瘤体毗邻的颞骨解剖复杂，导致该部位肿瘤为多个易损结构包绕，术中显露困难。过去数十年以来，随着显微外科技术和颅底手术入路不断发展，影像技术的提高以及立体定向放射治疗的临床应用，岩斜区脑膜瘤的死残率显著降低，但即便对最有经验的颅底外科医师而言，切除岩斜区脑膜瘤仍然是一项艰巨的挑战。
临床表现
与其他类型脑膜瘤一样，岩斜区脑膜瘤好发于中年女性。其临床过程隐匿，表现为颅神轻、小脑和脑干功能不全。
患者主诉通常是颅神经受压的结果，最常见第V对颅神经受压。患者常表现为头痛、颜面部疼痛或麻木、复视、听力障碍、眩晕、面肌无力、言语障碍或者吞咽困难。
共济失调和步态不稳也是常见的症状。体格检查经常可以发现一个或更多的颅神经病变、长束征（锥体束征）和小脑共济失调。
术前评估
详细了解病史，进行体格检查，尤其注意颅神经、小脑和长束功能，进行平扫或者平扫+增强MRI检查。需要术前听力检查评估有用听力，这将会影响手术入路的选择。
评估肿瘤特征，包括大小、位置和是否存在钙化，同时也需对肿瘤与脑干、颅神经、颞骨、海绵窦和血管结构的关系进行评估。脑干水肿是一个不祥之兆，提示蛛网膜平面丧失和软膜受累，增加了手术的风险。
CT扫描可以明确肿瘤钙化和邻近颞骨的增生程度，血管成像有助于更好地评估血管被肿瘤推挤或者包裹的程度、静脉窦开放程度以及颞叶引流静脉例如Labbe’s静脉的位置，这些静脉走行亦会影响手术入路的选择。
在海绵窦受累或单侧椎动脉被包裹的情况下，可通过球囊闭塞试验确定牺牲相关动脉的可行性，以及是否有行旁路塔桥的必要。在放射外科可以有效地控制残余肿瘤体的当下，并不推荐在这种良性脑膜瘤的治疗中，牺牲血管或行血管重建术。
因为微导管超选脑膜垂体干在技术上很困难，而且具有较高风险，因而血管内栓塞治疗通常并不能获益。如果采用岩骨入路，术中硬膜外磨除骨质显露过程中可能导致血流中断。
必须充分强调保护关键静脉结构的重要性，术前动态CT血管造影极具价值。在入路中遇到的较粗静脉和其他相关血管结构，例如开颅和切开天幕过程中遇到的穿支静脉，也应该得到保护。尤其需要指出的是，如果存在后位Labbe’s静脉和天幕的粗大引流静脉，应该放弃岩骨入路，考虑分期手术或联合后颅窝+翼点开颅术。
尽管在多数病例中基底动脉似乎被瘤体包裹，术中通常可见完整蛛网膜平面，可以安全地解剖分离基底动脉。
图1：图示适合岩骨后入路的一例巨大岩斜区脑膜瘤。该瘤体到达VII/VIII颅神经复合体以下，注意瘤体累及第VII/VIII颅神经孔。脑干和小脑中脚水肿，导致令人担忧的术中软膜平面丧失。
手术指征
在充分评估患者和检查资料，并与患者及其家属讨论手术结果之后，开始设计治疗计划。岩斜区脑膜瘤的治疗方案包括手术切除、立体定向放射治疗及动态影像观察。
治疗指征包括肿瘤占位效应引起神经功能缺失，动态影像观察确认的肿瘤生长。全切肿瘤并且一并切除受累硬膜和颅骨，最有可能根治肿瘤，第一次手术是根治肿瘤的最佳时机，然而过度切除肿瘤经常导致永久性的神经功能损害。诸如脑干穿支血管、引流静脉和颅神经的血供尤其易于损伤，术中对这些结构造成的损伤经常被忽视。
手术目标是最大程度地安全切除肿瘤。为了保持神经功能，强烈建议残留易损神经血管结构周围的肿瘤。对残余瘤体可行MRI动态观察，或者行立体定向放射外科（SRS）治疗。适度手术切除+SRS的治疗方案已经成为一种新的治疗典范。对于累及重要神经血管结构的肿瘤（例如影像显示肿瘤包裹动脉），一些神经外科医生计划次全切手术。严重的钙化提示较高的肿瘤包裹和附着风险。
对于手术风险高、无症状或症状轻微的较小体积肿瘤患者，SRS可以作为初始治疗方案。
岩斜区脑膜瘤手术入路的选择
当决定具体岩斜区脑膜瘤的最佳手术入路时，据其在斜坡的位置以及和颅神经孔的关系将肿瘤分类表：
1.位于斜坡上三分之一的肿瘤：
1、侧方累及内听道（IAC）
2、累及鞍上或鞍旁；
2.位于斜坡中三分之一的肿瘤：
1、向前越过中线；
3.位于后颅窝，主要向侧方生长的肿瘤：
4.包含上述两个或以上位置的肿瘤。
可以通过几种不同的手术入路到达岩斜区脑膜瘤，需要详细分析肿瘤与相关解剖标志的关系，以便选择最佳手术入路。
对于局限于岩斜区上三分之一的脑膜瘤（组1，上表），经翼点或颞下开颅的岩骨前入路较为合适。该入路内侧可以显露侵袭到中线甚至以内肿瘤，但其侧方显露受到内听道限制。
累及内听道以外和下方的肿瘤需经岩骨后磨除岩骨骨质入路或乙状窦后入路。显著累及鞍上或鞍旁的肿瘤（上表组1b）需经眶颧（OZ）或翼点入路。对于选择性病例，联合眶颧入路+岩骨前方骨质切除处理岩斜区部分肿瘤。基于以下两个原因，建议对需要眶颧和岩骨后联合入路的巨大肿瘤进行分期手术：1头部体位不能同时满足两种术式，2：避免手术时间过长。
对于中1/3斜坡的病灶（上表组2，上），我推荐岩骨后入路。该入路联合后方岩骨切除+颞下和枕下开颅术，可对斜坡内侧和前外侧脑干提供不同程度的显露，具体显露程度取决于岩骨的切除程度。这种切骨术可以是乳突部分切除，暴露Trautmann三角，也可以是经耳蜗岩骨切除术，切除整个耳软骨囊并移位面神经，后者这种激进的入路通常并无必要。
患者术前听力和面神经功能决定岩尖切除程度。重要的是，高位颈静脉球限制了该入路的下方暴露程度。而且Labbe’s静脉的解剖变异可能阻止岩上窦的分离，进而限制该入路的应用。
如果患者听力无障碍，适度的后岩骨切除（迷路后入路）术可用于侵犯越过中线的病灶（上表组2a，上）。我认为并不需要切除更多的骨质，因为部分切除减压肿瘤可以提供足够大的空间到达前方脑干和对侧。
乙状窦后入路适用于位于幕下并从起源处向侧方生长的岩斜区脑膜瘤（上表组3，上）。与其他颅底入路相比较，这种手术入路的致残率更低。尽管这种入路通常并不能到达脑干前外侧，但肿瘤将脑干向后方及对侧挤压，潜在地形成足够的手术通道。
为了向前、向上扩大手术通路，可以磨掉内听道上结节和切开天幕，但是乙状窦后入路并不适用于侵入中颅窝或到达鞍隔前方的肿瘤。在多数情况下切开天幕的改良手术路径较长，需要显著牵拉小脑才能提供足够的显露。
占据上述两个或以上解剖空间的肿瘤需要通过联合/分期方式切除。最近，随着神经内镜技术的发展，术者可通过颅神经内侧通道，首先显露瘤体而不是神经组织，从而完成对瘤体血供的离断，小的岩斜区脑膜瘤可能通过该方式得以切除。
更多信息请参阅“岩骨前入路”和“保守的岩骨后入路”章节。
我相信扩大乳突后入路适于未向幕上显著生长的脑膜瘤。在肿瘤暴露和切除当中，该入路避免了岩骨切除导致的相关风险，而对术中显露和切除肿瘤没有确切的影响。
手术解剖
岩斜区解剖错综复杂，必须在显微外科实验室对该区域进行详细的研究和学习。
图2：斜坡后斜视角，注意岩斜裂的位置，绝大多数岩斜区脑膜瘤起自该处（上图）。右侧相关的神经血管解剖（下图）。第VI对颅神经在进入海绵窦之前于硬膜下沿着斜坡走行，电凝斜坡硬膜可能导致该神经的永久性损害（AL Rhoton, Jr供图）
图4：切开硬膜和小脑幕之后显露的神经血管（上图）。牵拉颞叶可以进一步扩大颞下手术通道（下图）。乙状窦前-迷路后入路可以保留半规管结构（AL Rhoton,Jr. 供图）。
岩斜区脑膜瘤切除：岩骨后入路
在放置患者手术体位之前，常规腰大池引流加快硬膜外钻孔和暴露。这对于岩骨骨质的钻孔是一个非常重要的步骤。有关显露的更多细节请参阅“扩大经岩骨后岩骨切除术”章节。
推荐术中神经电生理监测。常规进行面神经、脑干听力诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SSEP）监测，必要时可监测后组颅神经。
硬膜下步骤
既然岩骨后入路常用于岩斜区脑膜瘤切除术，那么于此首先需要探讨的便是该术式硬膜下操作步骤。注意硬膜下分离原则与岩骨前入路非常类似。岩骨前入路切除岩斜区脑膜瘤在“岩斜区脑膜瘤：经岩骨前入路”章节中讨论。
如果幕下瘤体巨大，为了扩大操作角度进入到桥小脑角池，可以在横窦-乙状窦相交处后下方二次扩大切开硬膜。
一旦打开瘤周的蛛网膜索带，小脑自然分开。如有必要，可以向上轻柔牵引颞叶。神经血管结构可能被包绕或拉伸在瘤体之内或者周围，因此必须早期辨别神经血管结构并仔细分离，在手术后期必须保持其远离危险操作区域。
首先电凝岩骨表面附着硬膜的瘤体血供，以及起源于小脑幕的肿瘤供血支。以双极乳化/抽吸+超声吸引的方式进行蚕食式肿瘤切除。在操作肿瘤包膜过程中，需要避免牵拉神经结构，超声吸引切除纤维性肿瘤十分有效。
术者必须小心保护可能被包埋于瘤体内的颅神经和动脉。起自第V颅神经根丝可能平展在瘤体前方表面，然而第VII和VIII颅神经通常被推向后下或包埋于瘤体之内。第VI颅神经常被挤向前下方，其直径小且脑池中行程较长，因而损伤风险最高。
充分肿瘤减压，然后镜下耐心分离薄而且柔韧的肿瘤包膜，使其远离颅神经，这一点非常重要。术者不该忽视指引分离界面的包膜边缘，注意保护颅神经的供血穿支动脉，应该保护迷路动脉以尽可能降低听力丧失的风险。沿着操作盲区不加选择地牵拉包膜可能导致血管撕裂，识别并保护被包裹的小脑前下和后下动脉。
在肿瘤减压切除后，术者应该交替关注幕上和幕下空间，以辨别并由包膜上游离颅神经。不可直接对颅神经进行操作，而应该轻柔地分离包绕神经的蛛网膜带。有关更多神经血管处理的细节，请参阅本卷“经验与教训”章节。
用显微镊由肿瘤包膜分离血管或颅神经的同时，常规要求助手冲洗术野，并用吸引保持术野干净。
保持蛛网膜平面避免功能丧失，如果脑干软膜破坏，过于积极切除肿瘤导致灾难性后果，要求进行肿瘤次全切。基底动脉可能被包裹，或者向对侧移位，分离肿瘤过程中，容易损伤其分支。肿瘤浸润颅神经孔导致肿瘤全切可能下降，因为在颅神经孔处理肿瘤极易损伤颅神经。
尽管第一次手术是获得外科根治的最佳时机，但如术中发现蛛网膜平面丧失，残留附着于易损结构的部分肿瘤是明智选择。
电凝肿瘤浸润的硬膜，尽可能降低后期肿瘤复发概率，持续冲洗避免对颅神经的热损伤。
关颅
外科手术目标完成后，下一步骤是关颅，原位缝合硬膜是不可能的，需要采用一些替代办法，准备可用的硬膜补片。
脂肪组织及其颗粒结构是防止脑脊液漏的最好屏障之一，在硬膜开口处放置条状脂肪组织以密封硬膜缺损。在放置脂肪组织之前，以骨蜡仔细封闭开放的气房。
另外，也可以翻转在显露过程中准备好的带血管蒂组织瓣修补硬膜缺损。该方法适用于二次手术或既往接受放射治疗的病例。将骨膜瓣覆盖于岩骨表面，放回骨瓣并用微型连接片固定，余下关颅程序按标准方式进行，乳突部位加压包扎可降低术后假性脑膜膨出的风险。
术后腰大池以8ml/h的速度引流脑脊液，持续48h，鼓励患者术后尽早活动。
经验与教训
岩斜区脑膜瘤是极具挑战性的肿瘤，其固有特征（密度、粘度以及与周围结构的附着）可能导致全切肿瘤极其危险，而这与术者技术水平无关。
利于肿瘤切除的相关因素：1 完整的蛛网膜平面；2 肿瘤的质地均一性；3 肿瘤与基底动脉及其穿支附着情况。
Contributors: Andrew R. Conger, MD, MS, and Stephen Grupke, MD,MS
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch05.5.1
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原著作者: Aaron Cohen
编译者：山西医科大学第一医院神经外科，韩永全，硕士在读；导师: 刘跃亭，主任医师，山西医科大学第一医院，曾美国芝加哥RUSH医学中心留学三年。
审校：赵贤军，兰州大学第二医院神经外科，博士，副主任医师，科副主任。
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