HELLP综合征(hemolysis,elevated liver function and low platelet count syndrome,HELLP)是妊娠的严重并发症，多发生在妊娠20周之后，以溶血(hemolysis,H)、肝酶升高(elevatedliver enzymes,EL)和血小板减少(low platelets,LP)为主要临床特征，伴有高血压及多脏器功能损害，如脑水肿、脑出血、视网膜脱离、肺水肿、肝包膜血肿、肝破裂、急性肝肾衰竭、凝血功能障碍和胎盘早剥等。临床表现不典型患者和多系统功能障碍患者预后不良。
HELLP综合征表现为多器官系统功能障碍，但确定诊断基于实验室检查，临床上多采用田纳西诊断标准和密西西比分类标准。(2)血清总胆红素(total bilirubin,TBIL)≥20.5μmol/L,血清乳酸脱氢酶(lactate dehydro-genase,LDH)≥600IU/L,血清天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)≥70IU/L,血清丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)≥40IU/L。其中LDH是最敏感指标。(3)血小板计数(PLT)<100×10°L。其中LDH升高。符合溶血、肝酶升高和血小板减少3项指标的，为完全HELLP综合征；符合其中1项或2项异常，为部分HELLP综合征。2.密西西比分类标准 根据血小板减少程度将HELLP综合征分为3级。2级：50×10/L<PLT≤100×10⁹/L。3级：100×10/L<PLT≤150×10/L。HELLP综合征一旦出现脑损伤，则成为神经科的急危重症，其典型的临床表现为脑水肿和脑出血(图-1)。头部CT显示：左侧枕叶和脑室出血，伴有脑水肿和中线移位。终止妊娠是治疗HELLP综合征的首选方案。孕周>34周或胎肺已成熟是终止妊娠的确切指征；若孕周27~34周，应对孕妇进行充分评估，并在应用糖皮质激素48小时内终止妊娠；若孕周<27周，首选糖皮质激素治疗，当孕妇和胎儿情况稳定，且无其他严重并发症时，在严密监测下进行48~72小时以上的期待治疗，以适当延长孕周。在此期间，以解痉、降血压等对症治疗为主，以糖皮质激素和输注血小板、凝血因子为辅，以加强生命支持和防治并发症为首要任务。血压管控的目的是避免心脑血管意外事件和胎盘早剥。管控目标为：收缩压140~150mmHg、舒张压90~100mmHg。如果并发器官功能障碍，管控目标为：收缩压130~139mmHg、舒张压80~89mmHg。为了保证子宫胎盘血流灌注，血压不应低于130/80mmHg。如果出现严重高血压或急性左心衰竭时，需紧急降低血压，降低幅度为平均动脉压的10%~25%。降压药物可选拉贝洛尔、尼卡地平、酚妥拉明、硝酸甘油或美托洛尔等.此外还需严密监测中心静脉压、每搏量变异(stroke volume variation,SVV)、尿量，以综合判断液体输入量；常规监测血清白蛋白，必要时予以补充。常规动态监测动脉血氧饱和度和血气分析，以避免发生呼吸衰竭和高碳酸血症。管控目标为：SaO₂≥95%,PaCO₂<44mmHg,pH>7.30。约30%的HELLP综合征患者需要机械通气，但不推荐无创机械通气。当患者出现严重酸中毒(pH<7.25),意识水平下降(GCS≤8分)或呼吸驱动力减弱时，启动有创正压通气支持，以达到管控目标。HELLP综合征通常合并严重神经功能损害，包括脑出血、静脉窦血栓、可逆性后部白质脑病综合征等。此时，重点管控项目为颅内压。常规监测头痛、呕吐、意识障碍、肢体感觉障碍等颅内压升高临床征象，必要时通过头部CT、MRI、血管成像检查，预判颅内压增高严重程度；通过腰椎穿刺测量脑脊液压力；通过有创颅内压监测(脑室或脑实质)持续获得测量结果。在保证血压和脑灌注压的前提下，降低颅内压，可选择20%甘露醇(125~250ml,每4~6小时一次),或呋塞米(40~100mg,2~4次/d)(伴有心功能不全时)。但产前用药需谨慎，因为甘露醇可导致胎儿宫内缺氧。常规监测PLT。管控目标为PLT>50×10L。当PLT<50×10°%且仍在迅速下降，或存在凝血功能障碍时，予以输注血小板。糖皮质激素可提高血小板计数，减少住院时间和输血率，但不能显著降低病死率。因此，应尽早终止妊娠；剖宫产前输注血小板；PLT<20×10%时，即使是阴道分娩，也强烈建议输注血小板。常规监测凝血功能。管控目标：纤维蛋白原、抗凝血酶Ⅲ、D-二聚体、纤维蛋白原降解产物、凝血酶时间、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等均维持在正常范围。当大量出血且并发DIC时，需即刻输注血浆、血小板，补充凝血因子和纤维蛋白原等；难以控制产后大出血时，输注重组活化MIa因子；适量输注红细胞，以维持机体足够的携氧功能；纠正电解质和酸碱紊乱。
即便妊娠终止72小时，仍需密切监测肝肾功能，当出现急性肝肾衰竭时，可选择连续性血液净化治疗，以清除体内代谢废物、炎症介质和多余水分。肝肾功能管控目标为维持血肌酐、胆红素和肝酶等在正常范围。HELLP综合征通常伴有先兆子痫和/或子痫，以及多器官功能衰竭，如凝血障碍(15%~38%)、急性肾衰竭(7.4%)、急性呼吸窘迫综合征(<1%)、心脑血管疾病、感染或败血症、肝损害等。HELLP综合征的胎儿病死率为7%~20%;孕产妇病死率为1%~24%,平均为5%。HELLP综合征患者发生心血管疾病和高血压的风险增高。HELLP综合征再次妊娠时，高血压发生率20%~50%。HELLP综合征复发率为2%~6%。
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