“烟雾病(Moyamoya病）”的诊断要点及鉴别诊断

烟雾病(Moyamoya病）

〔诊断要点〕

①好发于青少年，主要表现为颅内继发性改变的症状。

②CT平扫主要显示颅内继发性改变如梗死、出血等。MR特征性表现是颅底动脉环周围侧支循环和基底节穿支动脉扩张形成的异常流空的血管网。

③DSA、CTA和MRA可显示颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞、一支或多支颅底动脉狭窄或闭塞及异常血管网。

1烟雾病

男，48岁，间断意识丧失。A为CTA图示右侧大脑前、中动脉狭窄、局部闭塞，周围可见杂乱不规则走行的代偿血管影，B为VR图，C、D为DSA图，示颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，继发颅底动脉环侧支循环形成和穿支动脉扩张，呈网状或雾状

〔鉴别诊断〕

(1)动脉硬化导致的脑梗死:烟雾病脑梗死的特点是梗死灶多位于皮质或皮质下。

(2)高血压脑出血、动脉瘤或脑动静脉畸形出血:烟雾病脑出血发病年龄多为青年人，常表现为脑室内或脑室旁出血。高血压脑出血多见于50岁以上高血压患者，出血部位以基底节、丘脑居多，多呈肾形或类圆形;动静脉畸形出血一般位于脑皮质边缘，且常出现条索状、团状钙化影。