导语：这个囊肿，不查资料您可能真的不太认识它
临床上表皮样囊肿常见于颅内脑池、椎管内等部位，而盆腔骶前表皮样囊肿很罕见,文献上常为个案报告，但我们在最近一个月之内竟然连续遇到了2例，大家有没有发现在日常工作中，经常会在短期内连续遇到多例好多年都遇不到的某种罕见病的情况。我们可是经常会碰到这种情况哦。那么就给大家分享一下近期我院肛肠科收治的这两个病例吧。
1.1病例摘要（病例1）：
患者，女性，49岁，主因“下腹疼6天”就诊，入院前6天无明显诱因出现中下腹部疼痛不适，呈间断性锐痛，不重，就诊当地医院，查B超提示盆腔肿物，建议上转，我院B超提示：盆腔混合性回声包块（性质待查），于2022年2月X日住院治疗。
在我院行MR平扫加动态增强扫描见：
盆腔内骶骨前方至直肠右后方不规则状肿块，T1WI呈稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，在DWI上呈高信号，ADC图呈低信号，动态增强扫描肿块无异常强化，边界清晰，包膜完整。直肠受压向右前方移位。
MR平扫加增强表现如下图：
图2：T2WI，矢状位，尾椎前缘，直肠后方肿块，可见完整包膜，呈不均匀稍高信号。 患者，女，75岁，因“排便困难1年，加重3月”于2022年2月X日入院。患者1年前无明显诱因出现排便费力，便质软成形，未予治疗，症状逐渐加重。3月前大便排出困难明显加重，无便血，无里急后重感，无便不尽感，治疗无效。盆腔CT示：骶前巨大囊性病变，增强扫描无强化，边界清楚，直肠受压向前方移位。在我院行MR平扫加动态增强扫描见：
盆腔MR扫描示：骶尾椎前方腹膜后见一巨大肿块，T1WI呈等高信号，T2WI呈不均匀高信号，T2WI压脂序列呈不均匀高信号影，边界清，大小约8.1x7.4x9.4cm（前后x左右x上下），直肠受压，并向右前方推移。盆腔内骶前肿块于动态增强诸期均未见异常强化。 图3：T1WI，横轴位，呈稍高信号 ，信号稍不均匀图7：增强扫描T1WI脂肪抑制像，未打药，肿块呈稍高信号
表皮样囊肿又称为胆脂瘤，多是胚胎发育时期遗留于组织中的外胚层细胞发展形成的囊肿，可发于眉外缘、鼻梁、口底、颅内、颈、锁骨、阴囊、会阴、椎管、骶尾等部位，可合并局部脊柱裂、皮下脂肪瘤等。
表皮样囊肿病程长，进展慢，早期多无症状。囊肿基部常与深组织粘连，不易推动，还可能和下方的骨膜组织粘连。肿物增大并侵及或压迫肛门括约肌和直肠时可表现为肛周、会阴部的坠胀感、隐痛或肛周瘘道。肿物压迫直肠明显时可出现排便困难。由于上述症状类似肛周疾病,故往往被误诊为肛周脓肿或者肛瘘等疾病，因此，仔细分析患者的早期病史+磁共振（MR）等影像学诊断，显得尤为重要。
骶前的表皮样囊肿需与皮样囊肿、直肠平滑肌肉瘤、骶尾部畸胎瘤、脊索瘤、节细胞神经瘤等相鉴别。■ 皮样囊肿 二者均为胚胎发育时期遗留于组织中的上皮发展形成，表皮样囊肿也可于损伤、手术使上皮细胞植入而形成。皮样囊肿呈囊状，边界清楚，在T1WI上呈高信号，T2WI亦为高信号，但信号强度较低。由于其内含有毛发等不同成分，信号可不均匀，以T2WI为著。■骶前畸胎瘤 来源于胚芽细胞（即一种能发育成各种组织结构的细胞，即“全能性细胞”）。组织学分为三类：成熟型，幼稚型，恶性型。成熟型畸胎瘤X线、CT可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影。MR常常可见脂肪信号，肿块内信号明显不均匀表现。■ 脊索瘤 是一种罕见的中低度恶性肿瘤，起源于胚胎残余脊索组织。脊索瘤早期常无症状，肿瘤长大可压迫和浸润周围组织。初期常见症状是骶尾部疼痛，由于疼痛是渐进性，无明显特征，故常误诊。肿瘤压迫直肠，可出现便秘。侵犯骶神经可发生下肢反射性疼痛、麻木等症状。 累及到骶髂关节时，可出现跛行。X线平片可见骨质破坏明显，呈溶骨性。骶骨多节段骨破坏，几乎均为中央破坏，伴有前方的软组织肿块。CT 平扫可见软组织肿块，呈混杂密度，病灶边界多清晰，病灶内见破坏残瘤骨及钙化。MRI 多表现为不均匀信号，在 T1W I主要表现为等或略低信号，其内可见斑点状高信号，在 T2W I上脊索瘤多呈显著高信号。增强扫描肿瘤常呈中等度异常对比增强，增强较均匀，但形态不规则。明显的溶骨性骨质破坏是其特征性表现。■ 神经节细胞瘤 起源于交感神经节内神经节细胞的良性肿瘤，但存在恶变倾向，多发生在后纵隔、肾上腺、腹膜后及盆腔等。临床上大多无明显症状，部分患者伴有内分泌症状（分泌活性儿茶酚胺、血管活性肠肽、雄激素等）、高血压、腹痛腹泻及女性男性化等症状。CT检查大多边界清楚，大多数神经节细胞瘤密度均匀，平扫为稍低密度（低于肌肉），部分神经节细胞瘤因含黏液基质、脂质或间质血管成分较多表现为更低密度，可呈液体样密度。 MRI 检查可见类似漩涡状强化是其特征性表现。■ 直肠平滑肌肉瘤 是肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤，发病率很低。 骶前或盆腔的巨大表皮样囊肿临床少见，希望通过此病例报告，能增加各位同仁对表皮样囊肿的认识及鉴别诊断。 骶前肿块的范围很广泛，包括先天性疾病（潜在恶变可能），炎性疾病和恶性疾病。根据梅奥诊所的数据，40000例住院患者中仅有一例骶前肿瘤。而骶前表皮样囊肿临床更加罕见，磁共振检查对骶前表皮样囊肿的诊断具有定位、定性的作用。其MR影像学表现具有一定的特征性，首先病灶位置为直肠后方，骶骨前缘，直肠往往受推向前向左右移位，部分患者具有排便困难症状。表皮样囊肿T1加权部分为均匀的低信号，部分病例由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈稍高信号影。T2加权呈均匀一致的灰信号影，低于脑脊液信号；DWI呈高信号，弥散加权受限，ADC值减低的特征性表现。肿块内信号均匀一致，没有分隔，增强扫描无强化，依据以上MR特征性表现诊断无困难。 骶前或盆腔的巨大表皮样囊肿临床罕见，希望通过此病例报告，能增加各位同仁对骶前表皮样囊肿的认识及鉴别诊断。
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