脑血管畸形，血管短路？

瓜农突发死亡、花季少女无明显诱因突发昏迷、高中学生课堂上突发昏迷…脑血管畸形究竟怎么回事？

作者 | 清风

来源｜脑血管病预防与治疗

引子：瓜农死亡事件

2013年7月17日，湖南郴州市城管局工作人员在执法过程中，与摆摊卖西瓜的南强镇村民邓正加夫妇二人发生肢体冲突，56岁的邓正加突然倒地死亡。之后事件迅速发酵，成为“瓜农死亡”事件。其中引人关注的是：1、人们如何与城管相处；2、对城管的合理性及执法方式的大讨论；3、邓正加的原因。

最后的法医鉴定结论认为瓜农邓正加，系外力作用诱发脑血管畸形破裂出血，导致死亡，而不是城管直接打死邓正加，死因的确定使得对城管的口诛笔伐稍微减轻一些，瓜农死亡事件才慢慢地降温。这件事告诉我们脑血管畸形实际上是颅内的一颗不定时炸弹，引爆后会直接导致严重后果，甚至死亡。

其实这种状况在脑血管畸形并非特例，瓜农突发死亡、花季少女无明显诱因突发昏迷、高中学生课堂上突发昏迷，这些的背后祸根均是脑血管畸形，在压力或情绪激动诱因作用下破裂出血导致。

那么，脑血管畸形是一种什么病？脑血管畸形是一种先天性疾病吗？在后天的生长发育过程中会发生脑血管畸形吗？

一

脑血管畸形实际上是一团动静脉短路血管！

脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常，是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。脑血管畸形分脑动静脉畸形，海绵状血管瘤，毛细血管扩张症，静脉血管瘤。其中典型的多指脑动静脉畸形，它可以描述为是一簇异常的动脉和静脉纠缠在一起，形成像毛线团一样的血管丛（一团乱麻），它是先天性的，或者说先天存在的可能性大。

随着年龄的增长，脑血管畸形可能会逐渐增大，部分病例存在后天增长。多见于年轻人，以20~39岁这个年龄段居多。病人和家属在得到这样的诊断后往往很茫然，没有症状时一般很难发现。

我们可以通过一个通俗比喻来理解本病：正常大脑的动脉需要经过毛细血管和静脉相连，这就好比电流从正极出发后，需要经过日光灯再连接到负极。如果没有日光灯（电阻），将正极和负极直接连接就会发生短路，引起电路故障。简单地说，所谓的脑血管畸形，就是缺少了正常的毛细血管，动脉和静脉之间直接相连，也就是动脉和静脉之间出现了许许多多的瘘口，动脉和静脉之间发生了短路，也就是血管短路。

这里有另外一个形象的说法。人的大脑就像一个忙碌运转的城市，各条道路就是大脑内的血管。进入城市的高速公路就是大动脉，而出城的高速公路就是大静脉。城市里的路有大的直的主干道，也有小的蜿蜒曲折的支路。不同的路相互交错，也相互交联。

大脑的血管也类似，动脉和静脉盘根错节，相互连接。这些血管就像正在施工的临时“简易道路”一样，“路基”较差，架起了“简易护栏”，“车流”只能延“简易道路”行走，无法通过“岔口”驶出道路。同样，血液通过血管团直接流出，而血管团所在的脑组织无法得到正常血液供应，造成了功能障碍，这就是血管畸形，临时简易小路。

在外科医生眼中，脑动静脉畸形是大自然中的一头巨大怪兽，血流动力学上表现为愤怒的红色和一种能量的爆炸。它汇集四面八方的血流，之后像一群被激怒的毒蛇一样，潜入邻近脑沟，这些充盈扩张的血管扭曲着，并随着短路血流的旋转而悸动，而闪闪发光的蛛网膜如纱巾一样盖着这头困在牢笼中的怪兽。在神经外科没有其它疾病像它一样，乍一看让人惊艳，但实际上却是可怕的，激惹后怪兽就会失去控制，酿成恶果。

二

脑血管畸形有什么危害？

首先，动脉和静脉发生短路后，由于瘘口的阻力低，血流都从瘘口流掉了，医学上把这叫做“盗血”，这样部分正常的脑组织得不到充足的血液供应，会发生缺血、营养不良。其次，动脉和静脉直接相连，静脉的压力就被提高了，结果，血流营养过脑组织后，无法顺利流入静脉，造成脑组织内发生血流淤积，这也会造成脑组织的实际血流量下降，脑组织营养不足。

更有甚者，有时由于瘘口后静脉内血流量大，压力高，还会引起静脉内血流倒流。由于静脉壁非常菲薄，同时供血动脉明显增粗，伴生血流相关性动脉瘤，这就非常容易引起血管破裂出血。最后，畸形发生后，血管内压力和流量非常大，长期的高压力、大流量也会引起血管老化、变性，产生扩张、狭窄，最后血管不堪负荷，发生出血。这就是脑血管畸形的最严重危害。患者出血量的多少与最后的预后相关。

三

脑血管畸形破裂的诱因？

当遇到外力、情绪激动、血压波动时，或遇到其他刺激时如醉酒、吸烟、高度紧张，甚至是性爱的时候，变薄的畸形血管就可能由于不能承受突然升高的压力而破损出血。因此注意养成良好的生活方式和生活规律，避免熬夜、用力、劳累和情绪激动，可以减少畸形破裂风险。

四

脑血管畸形的端倪？

脑血管畸形虽然发病突然，但并非之前没有一点端倪。脑血管畸形的常见症状包括：头痛、手脚麻木甚至没有力气、出现抽筋（癫痫），有的儿童可有发育延缓、视力障碍、脑积水、颅内血管杂音等，严重的会发生脑出血，所以，年轻人发生抽筋或脑出血后，一定要检查原因，否则会造成漏诊，耽误最佳就诊时机。

脑血管畸形就像隐藏在脑内的一颗不定时炸弹，在没有发病的时候，多数患者什么感觉也没有，人们也不会无缘无故去做脑血管造影检查，所以发病之前很少能发现。如果能早期发现，并尽快、可靠、稳妥处理，就可以使这颗隐藏在脑内的不定时炸弹成为永不爆炸的哑弹。脑血管畸形的防治关键：早期发现！早期治疗！当出现这些端倪时应引起重视，进行相关脑科检查，包括头颅CT、MRI、CTA或MRA，DSA等检查就能确定，其中DSA是诊断的金标准。

五

脑血管畸形的处理原则？

脑动静脉畸形什么情况下需要手术治疗？是不是一旦发生脑出血就需要手术治疗了？

脑动静脉畸形手术治疗适应症目前还缺乏统一标准，但目前比较公认的是对于出过血的动静脉畸形及患者有神经功能缺失（如表现为运动、感觉、视野及语言障碍）的动静脉畸形建议手术治疗；对于无症状的血管畸形，医生可以通过畸形大小、位置及引流情况评估及出血风险及手术风险决定其是否需手术治疗。

六

脑血管畸形的治疗手段有哪些？

脑血管畸形的治疗目标是避免颅内出血以及保护脑功能状态。目前针对脑动静脉畸形的手术方式主要有三类：分别是显微外科切除术、血管介入栓塞术和伽马刀放射治疗。第一种是采用“堵”，即介入栓塞的办法；第二种是使用伽玛刀进行立体定向放射治疗，即老百姓常说的“激光照射”疗法（电疗）；第三种就是采用传统的开颅手术，也是目前开展广泛的显微外科手术将畸形血管切除掉。

根据不同的情况采取不同的治疗方案。如果病变局限、位置表浅，开颅手术首选，对于复杂的动静脉畸形，目前越来越倾向于三种方式的联合应用。比如先行介入栓塞减少脑动静脉畸形供血（减少出血高风险因素，如相关动脉瘤和高流量瘘）再行开颅手术，这样可以降低动静脉畸形开颅术中出血风险；或先行部分栓塞动静脉畸形或开颅切除手术，术后对于畸形残留部分采取伽马刀放射治疗。

对于一些未破裂或无症状的动静脉畸形后，患者在知晓未来存在出血或癫痫发作的风险的情况下，可以选择保守治疗，同时注意养成良好的生活方式和生活规律，避免熬夜、用力、劳累和情绪激动。