专家简介
特殊人群通常包括儿童、成人先天性心脏病患者（Adult Patients With Congenital Heart Disease ACHD）、妊娠以及老年人群。特殊人群的室上性心动过速(Supraventricular Tachycardia SVT）处理与普通患者存在一定差异，本章节将结合相关指南对以上问题进行阐述。关于特殊人群的SVT处理在2003年的ACC/AHA/ESC室上性心律失常治疗指南[1]中单列出来进行描述，当时仅仅将妊娠以及ACHD患者纳入指南特殊人群。其后，我国专家参照2003年美版指南制定并于2005年发布了我国的《室上性快速心律失常治疗指南》[2]，其关于特殊人群SVT的描述基本与美版指南相似。特殊人群中关于ACHD患者以及儿童心律失常的处理均有专门指南或专家共识，分别为2014年美国的《ACHD心律失常认识与管理专家共识》[3]，以及ESC的《儿童心律失常药物及非药物治疗专家共识》[4]。在2015年ACC/AHA/HRS共同推出了《成人室上性心动过速管理指南》[5]，此次新指南并非既往指南的修订，而是全新编撰的关于SVT的诊疗指南，该版指南中将特殊人群扩大至儿童、ACHD患者、妊娠以及老年人群进行分别阐述，本章节将结合以上指南对上述特殊人群SVT的处理进行详细解读。
1.儿童
流行病学研究提示小于19岁的儿童SVT的的发病率为2.25/1000。儿童SVT在发病机制、心衰及心脏骤停风险、介入治疗风险、自然病史及心理影响方面均与成人存在差异。大约一半SVT患儿在4个月左右时发病，5-8岁时以及13岁之后发病率随年龄攀升。对于婴儿，旁路参与的心动过速占到70%以上，青少年中该比例下降至55%。AVNRT发生率随年龄增加而增多，婴儿时占室上速比例9%-13%，青少年时则占30%-50%。12岁之后，女孩AVNRT的比例明显高于男孩。房扑多发生于合并先天性心脏病的患儿。儿童房颤的发生率较低，仅仅占室上性心律失常的3%以下，而且多数继发于AVRT或AVNRT，或者与先心病手术有关[4，5]。
1.1. 儿童SVT的非手术处理策略
1.1.1儿童SVT急性期处理
对于儿童SVT的药物治疗目前缺乏RCT研究，依据来源于临床实践。总体处理原则为血流动力学稳定者首先刺激迷走神经、食管心房调搏，如果无效可以选择腺苷、维拉帕米，普罗帕酮、氟卡尼，最后可以考虑应用胺碘酮。儿童腺苷起始剂量高于成人，剂量不足可能无法终止心动过速。地高辛及普萘洛尔在无预激的SVT患儿中效果相似，当合并预激时需要避免应用地高辛，可能会导致SCD或室颤发生。对于顽固SVT的婴儿可以应用胺碘酮、索他洛尔、普罗帕酮或氟卡尼治疗。对于年龄较大的SVT患儿，β受体阻滞剂是常用的起始治疗。由于氟卡尼的不良反应较多，包括无结构心脏病、缺血心脏病或心室功能障碍的患儿，氟卡尼均不作为一线治疗药物[5]。总体应用原则及剂量可以参考表1。
表1 儿童血流动力学稳定的窄QRS心动过速处理推荐
证据级别及水平
I类指证B级证据
迷走神经刺激
Valsalva、冰水、婴儿胃管插入等
I类指证B级证据
食管心房超速起搏
I类指证
腺苷
弹丸式注射。婴儿：0.15mg/kg，大于1岁：0.1mg/kg，可增加至0.25mg/kg
I类指证B级证据
维拉帕米
0.1mg/kg静推2分钟以上（禁用于<1岁婴儿）
IIa类指证B级证据
氟卡尼
1.5-2mg/kg静推5分钟以上
IIa类指证B级证据
普罗帕酮
负荷量2mg/kg使用2小时以上，维持量4-7μg/kg/min
IIb类指证B级证据
胺碘酮
5-10mg/kg使用60分钟以上，维持量5-15μg/kg/min
表1引自[4]
1.1.2儿童SVT缓解期的处理
儿童群体中，新生儿及婴儿的SVT发生率最高。该时期患儿SVT发作次数可能不多，处于疾病的自发期，介入治疗仅仅限于无休止发作或者有生命危险的患儿，该时期多考虑药物维持治疗来减少发作，直至SVT可以自行消失为止。因此专家多倾向于在6-12月患儿应用药物来减少SVT发作。关于各种药物有效性安全性的数据多来源回顾或观察性研究，缺少RCT资料。近年来，相较于地高辛和β受体阻滞剂，更倾向于应用III类（胺碘酮和索他洛尔）和IC类（氟卡尼和普罗帕酮）来减少SVT发作，其维持成功率相当，但药物的促心律失常作用多发生于氟卡尼和索他洛尔。上述药物单用效果不佳时，联合使用成功率更高。联合使用时需要注意药物的相互作用。对于1岁之后的患儿，或者首次发作在婴儿期之后的，前面提到的自发期SVT的比例较低，其疾病的发作不会再自行改善，此时需要根据患者的发作频率和耐受性进行个体化治疗。对于临床耐受良好、发作较少且不伴有预激及器质心脏病的SVT无需特殊治疗。所有患儿应该学会如何利用Valsalva动作来终止SVT发作。耐受良好且发作较少，持续时间较长的患儿可以采用口袋药的方法治疗。120mg地尔硫卓加80mg普萘洛尔终止SVT成功率优于安慰剂和氟卡尼。β阻滞剂联合III类抗心律失常药物或钙离子拮抗剂均为口袋药物终止SVT的常用药物。表2列出常用药物的剂量及使用方法[4]。
表2 婴幼儿SVT常用药物剂量及副作用
药物
使用剂量
禁忌及副作用
停药指证
普萘洛尔
1-3mg/kg每日3次
哮喘
心动过缓
阿替洛尔
0.3-1.3mg/kg每日1次
哮喘
心动过缓
维拉帕米
4-8mg/kg每日3次
负性肌力
心动过缓
氟卡尼
2-7mg/kg每日2次
肌酐清除率<50mg/ml或射血分数降低者禁忌使用
QRS宽度较基线增加25%
普罗帕酮
10-15mg/kg每日3次
射血分数降低者禁忌使用
QRS宽度较基线增加25%
索他洛尔
2-8mg/kg每日2次
严重左室肥厚、收缩性心衰、QT延长、低血钾、肌酐清除率<50mg/ml、哮喘禁忌
QT间期>500ms
胺碘酮
负荷量：10mg/kg应用10天，维持量：5mg/kg每日1次
合并使用其他延长QT药物时需谨慎
QT间期>500ms
引自[4]
1.2儿童SVT手术策略
对于各年龄阶段的儿童患者，导管消融成功率基本与成人相同。手术成功率受结构心脏病或缺血性心脏病因素影响，其中左侧旁路成功率较高，房速较低。手术相关并发症4%-8%，严重并发症0.9-3.2%，其中对于体重<15kg的患儿并发症发生率相对较高。早年正常心脏儿童的死亡率0.12%，死亡与和低体重和消融部位较多相关。儿童SVT成功消融后的复发率高于成人，约7%-17%，对于右侧旁路、特别是前间隔或者多旁路者，以及合并先天性心脏疾患的AT患者中消融复发率较高。随着消融经验的增加，三维标测技术的广泛应用，冷冻消融的出现等等，目前各种手术并发症大大较少，手术曝光量大幅度下降，复发率也随之降低。尽管指南推荐选择体重超过15kg的儿童作为消融对象，但是对于那些无休止SVT发作或者存在心动过速心肌病者，低体重或者低年龄也同样可以选择消融治疗。2016年新近发表的《PACES/HRS儿童及先天性心脏病患者导管消融专家共识》[6]中对于儿童SVT的导管消融做出如下推荐：
表3 无先天性心脏病患儿SVT消融推荐
推荐指证
证据级别
I类
C类证据
SVT反复或持续发作伴有左心功能不全的较大患儿*
I类
C类证据
SVT反复或持续发作，且药物治疗无效或存在不能耐受的药物副作用
I类
C类证据
SVT反复或持续发作的较大患儿*，其亲属不愿接受长期抗心律失常药物治疗者
I类
E类证据
SVT发作伴有急性血流动力学障碍（低血压或晕厥）的较大患儿*
IIa类
C类证据
SVT发作有明显症状的较大患儿*，伴有如下情况（房室旁路参与的SVT或旁路介导的SVT）（
IIa类
C类或B类证据
既往有SVT发作证据的较大患儿*，电生理检查未诱发SVT，但有明确的的双径伴或不伴有回波者推荐改良慢径（C类证据）；慢径改良可选择冷冻消融（B类证据）
IIb类
C类或B类证据
既往有SVT相关临床症状，但无明确SVT资料的较大患儿*，电生理检查未诱发SVT，但有明确的的双径伴或不伴有回波者推荐改良慢径（C类证据）；慢径改良可选择冷冻消融（B类证据）
IIb类
C类证据
较小患儿#发作SVT伴有急性血流动力学障碍（低血压或晕厥）者
III类
C类证据
较小患儿SVT药物治疗控制较好，无明显药物副作用者
III类
C类证据
临床症状一致的SVT发作，电生理检查未能诱发SVT，且无明显双径者
III类
C类证据
其他心律失常（如AVRT）消融电生理检查发现双径，但不能诱发AVNRT者
备注：较大患儿*指体重超过15kg，较小患儿#指体重低于15kg
（未完待续）
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