房室阻滞是指由于传导系统解剖或功能异常所致的冲动从心房至心室的传导过程中出现延迟或阻断。然而，房室阻滞根据阻滞程度的不同分为一度、二度以及三度房室阻滞，若阻滞部位在希氏束以下多需要起搏治疗。在房室阻滞中，有一种房室阻滞为运动诱发的房室阻滞，具体表现为静息心电图为正常的房室传导，但在运动中则出现房室阻滞，这种运动性房室阻滞类型阻滞部位多在希氏束以下，因此治疗多需要起搏器植入。但是在结节病（包括心脏结节病及肺结节病）中，肉芽肿结节可累及希浦系统，可在静息心电图中不表现出2:1房室阻滞或完全房室阻滞，而是在运动中诱发房室阻滞，这种类型更具有隐匿性。其中心脏结节病所致的运动性房室阻滞是需要针对心脏结节病这一病因应用糖皮质激素治疗。
本文通过撰述2007年发表在Heart Rhythm上的一篇Image，以及2015年发表在American Journal of Medicine的一篇Case Report讲述这种独特房室阻滞类型以及其治疗。
病例资料
Case 1：32岁男性，因运动耐力下降5周入院，患者既往1年前被组织学证实患有皮肤结节病，入院后休息时心电图示（图1A）：双束支阻滞（右束支阻滞合并一度房室阻滞，提示右束支阻滞合并隐匿性左束支阻滞）。运动平板试验中房室阻滞加重，出现了2:1房室阻滞（图1B），随即停止运动平板试验。随后心内膜活检证实有心脏结节病。
在经过甲强龙治疗3周后，患者运动耐力明显改善。患者心室率减慢，但依旧存在双分支阻滞（图1C）。再次行运动平板实验，运动中房室传导恢复为1:1房室传导，2:1房室阻滞消失（图1D），未给予起搏器治疗。
图1A：右束支阻滞合并一度房室阻滞，提示患者休息时为双分支阻滞；B：运动后发生2:1房室阻滞，P波位置黑色箭头所示；C：应用甲强龙治疗3周后心率减慢；D：甲强龙治疗3周后，运动后房室传导恢复为1:1房室传导。
Case 2： 67岁男性，因活动时呼吸困难进行性加重数月入院，患者诉其最远步行距离为150米，无胸痛；既往患有高血压以及肺结节病II期病史，无咳嗽、发热、下肢水肿等病史，体格检查未见充血性心力衰竭以及低氧血症阳性体征，实验室检查未见异常，静息心电图（图2）所示：双束支阻滞（完全性右束支传导阻滞合并左前分支阻滞）。
图2：患者静息心电图：双束支阻滞（完全性右束支传导阻滞合并左前分支阻滞）。
因患者既往患有肺结节病II期，所以为了检查患者肺结节病是否累及心脏而进行心脏核磁检查。心脏核磁共振成像未见钆延迟强化，心室大小及收缩功能正常（如图3）。
图3：患者心脏核磁共振 成像未见肉芽组织浸润。
为进一步明确患者运动耐力下降是继发于心脏疾病还是肺脏疾病，行心肺功能测试。与患者活动后运动耐力下降病史相符，患者随着运动负荷的增加其呼吸困难逐渐加重，其最大运动负荷可达到91W，然而其肺通气和换气功能是正常的。在负荷40W时患者心电图出现2:1房室阻滞（图4）。
图4: 40W运动负荷时，患者出现2:1房室阻滞
在91W的工作负荷下（图5），病人心率由59次/分下降至28次/分，且出现高度房室阻滞，3:1房室传导。且观察患者心电图表现为运动中交替性束支阻滞（患者运动负荷为40W是心电图表现为右束支传导阻滞，患者运动负荷为91W时QRS波形态出现了左束支传导阻滞图形）。运动结束后，患者恢复窦律，房室传导正常。
图5:91W运动负荷时，患者心率减慢，心电图表现为高度房室阻滞（3:1下传）。
由于心脏磁共振未发现心脏结节病的证据，故随后患者植入永久起搏器（DDD）治疗，且长期口服糖皮质激素治疗。3个月随访时，患者未诉喘憋，运动耐力较前好转，运动时房室传导正常。基于这些发现，作者猜想患者结节病累及心脏，特别是其希浦系统，而且存在交替性束支阻滞。但是，有趣的是患者行心脏PET检查也并未发现结节病累及心脏的证据。故作者推测，在出现肉眼可见的心脏结节病受累之前，希氏束浦肯野纤维系统已经受累，即功能的改变（房室阻滞）出现在结构改变（心脏磁共振成像及心脏PET检查发现宏观病变）之前。
讨论
运动诱发的房室阻滞是房室阻滞类型中的“奇葩”，其主要机制为：1.运动时会延长希氏束的不应期，运动中频率增快的窦性激动，在通过房室结下传的过程中连续落入了延长的希氏束的不应期中，不能下传心室所致房室传导障碍。2.房室结缺血，在运动中，因本身冠脉病变，加重了房室结缺血，故出现运动诱发的房室阻滞。
在2008年美国心脏病学会（ACC）/美国心脏学会（AHA）/美国心律学会（HRS）《植入器械治疗心脏节律异常指南》中，明确提出对于运动中出现的二度及三度房室阻滞，且没有心肌缺血证据患者起搏器植入为I类适应症、证据水平C。（图6）
图6
我们第一个病例虽然运动中出现了2:1房室传导阻滞，符合装起搏器指南；但因经心内膜活检证实存在心脏结节病，即存在引起运动性2:1房室传导阻滞的可逆性病因，因此可先针对心脏结节病病因进行激素治疗，而不行起搏器治疗。而我们第二个病例因经过心脏核磁和PET检查后未证实心脏结节病的存在，因此进行起搏器治疗。但经过激素治疗后，患者的运动耐力较前好转，且运动时房室传导正常。因此，认为患者在出现肉眼可见的心脏结节病受累之前，希氏束浦肯野纤维系统已经受累。
以上两个病例均存在心外结节病，且静息状态心电图均有束支传导阻滞，并且均出现运动性房室阻滞，对于此类患者我们一定要先考虑有无心脏结节病，再进行下一步的治疗。
结节病（sarcoidosis）是一种病因未明的多系统非干酪肉芽肿性疾病，临床上以双侧肺门淋巴结肿大，肺浸润以及皮肤，眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。其引起的房室阻滞多为2:1或完全房室阻滞，机制主要因肉芽肿浸润至传导系统所致，需要糖皮质激素治疗，若糖皮质激素治疗有效，不用植入永久起搏器；当糖皮质激素治疗无反应时，可植入永久起搏器。
结论
本文中的两例Case则提示临床医生，对于运动诱发的房室阻滞（排除运动中房室结缺血所致的房室阻滞），要认识到结节病也可以累及希浦系统，进而出现运动中的房室阻滞。因此对于运动中出现2:1房室传导阻滞的患者，不只仅根据指南给予植入永久起搏器治疗，也需要考虑心脏结节病这个病因。尤其对于存在心外结节病且静息状态心电图有束支传导阻滞的患者，我们要优先考虑运动房室传导阻滞出现是否与心脏结节病相关，而不是急切的进行起搏器治疗。因为糖皮质激素对于心脏结节病引起的运动房室阻滞治疗往往有效。因此，希望通过撰述这两例Case提示各位同仁，临床中要大胆假设，小心求证。
参考文献：
Winnik, S.H., et al., AV Block on Exertion: Pulmonary Sarcoidosis with Involvement of the His-Purkinje System. Am J Med, 2015. 128(12): p. e31-3.
Rossig, L. and S.H. Hohnloser, Reversible exercise-induced advanced atrioventricular block due to cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm, 2007. 4(1): p. 116.
Woelfel, A.K., et al., Exercise-induced distal atrioventricular block. J Am Coll Cardiol, 1983. 2(3): p. 578-81.
Rajani, R., et al., Heart block: a primary manifestation of sarcoidosis. Europace, 2010. 12(2): p. 284-8.
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