这是一名老年女性,反复喘憋、伴咳嗽、咳痰20余年,加重一日来医院检查。
先是做了CT,除了支气管扩张,没发现太多异常。
在进行鼻咽镜检查时发现了问题,病人的气管环狭窄。
气管环狭窄,为何在CT上没有异常呢?经过讨论,我们认为很可能是一种被称为气管软化的病症,在常规CT上,我们通常让病人吸气后屏气扫描,这样做的目的是为了让肺吸入足够的气体,从而使病变显示清楚。为了搞清楚是否怀疑的这个气管的病变,我们让病人做了呼气的CT扫描,如下图,前面为呼气末的CT,后面为吸气末的。红箭为气管,可以看到呼气末的气管管腔明显的狭窄。根据这个表现和临床的检查、症状,综合考虑为气管软化症。
所谓气管软化这一概念是1963 年首次由Dunbar 提出。它是指气管壁因气管软骨环异常或部分气管壁纵行弹性纤维减少,使肌弹性张力减退而致气管坍塌狭窄的疾病。软化若同时累及气管、主支气管称之为气管支气管软化,若仅累及支气管则称为支气管软化。支气管软化较气管支气管软化少见。
临床表现主要为:
呼吸困难、呼吸道感染、喘息、咳嗽,不具有特异性, 与慢性气管哮喘以及其他肺部疾病难以鉴别, 极易出现漏诊、误诊。重度气管软化患者表现为发绀、呼吸困难等, 严重时可危及生命。
软化的气管、支气管壁在患者进行呼气时,可呈现动力性内陷。导致管腔内径缩小1/3 以上。重度:气管直径内陷4/5 以上, 气管接近闭合状态, 看不到圆形管腔。中度气管直径内陷1/2 以上。轻度:气管直径内陷1/3 以上。仅凭一般检查及临床症状诊断, 具有较高的误诊和漏诊率。
气管软化的分类方法很多,根据发病原因可以大致分为先天性(原发性)气管软化和获得性(继发性)气管软化。可在儿童期发病。
国外成人中本病多见于囊性纤维化(一种白种人多见的病),肺部表现为弥漫性支气管扩张。
黄箭为扩张的支气管,红箭为气管,下排呼气相,管腔狭窄
而本文的主人公,也为继发性的,经过进一步的检查,患者患有变应性支气管肺曲霉菌病,继发了气管软化。另外,也有文献报道继发于复发性多软骨炎等的案例
END
联系客服