慢性脱髓鞘性周围神经病的分段电生理研究

作者：华山医院神经内科周围神经病组 刘黔云 王毅 赵彦胤整理

多发性周围神经病主要有两种病理类型: 脱髓鞘性和轴索性, 慢性脱髓鞘性周围神经病在多发性周围神经病中占有重要地位。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)、腓骨肌萎缩 l 型(CMTI)、遗传性压力敏感性周围神经病(HNPP) 是慢性脱髓鞘性周围神经病的主要病因。在慢性脱髓鞘性周围神经病的诊断中, 电生理传导检查作为一项安全, 无创, 稳定的检查, 是诊断上述疾病的重要指标。既往的研究提示不同的慢性脱髓鞘性周围神经病在神经的不同分段中脱髓鞘程度可有所不同, 具有疾病的特异性。但是, 传统神经电生理检查对周围神经远端、近端的检查存在技术屏障, 在病变神经的分段传导研究中提供的信息有限。因此需要进行神经的分段传导研究。通常将周围神经分为远段, 中间段及近段, 便于定量比较研究神经的不同分段中脱髓鞘程度差异。

本研究收集华山医院神经内科自 2006 年 12 月至 2009 年 2 月间诊断为 CIDP 的患者 29 例, 其中诊断为 HNPP 的患者 18 例，CMTI 患者 28 例、健康对照 22 例, 上述病例组及健康对照组的年龄、性别、身高均相匹配。对入组个体进行临床资料登记, 并行上肢运动神经传导检查, 测算正中神经和尺神经的远端潜伏期指数 (terminal latency index, TLI) 及改良 F 波比率(modified F ratio, MFR)。计算方法为 TLI＝（Dd/DML）/NCV，MFR＝（F+DML－2*PML－1）／2*（PML－DML）。

结果表明，HNPP 组正中神经及尺神经 TLI 与 CIDP 组、CMTI 组及正常对照组相比有显著减低，表明 HNPP 组远段脱髓鞘程度比中间段重。CIDP 组尺神经 MFR 与 HNPP 组、CMTI 组及正常对照组相比有显著增高，表明 CIDP 尺神经近段脱髓鞘程度比远段重。

图 1.  各种正中神经和尺神经 TLI 和 MFR 比较

图 2. 各组正中神经和尺神经 TLI 比较

图 3. 各组中正神经和尺神经 MFR 比较

分析 TLI 对 HNPP 的诊断价值, 分别以 HNPP 组及正常对照组正中神经和尺神经 TLI 值绘制接受者工作特征曲线 (RoC), 曲线下面积(AUC) 均小于 0.5。说明 TIL 作为单项检查指标, 对于区分正常人和 HNPP 患者没有诊断价值。但是分别以 HNPP 组及 CIDP 组正中神经和尺神经 TLI 值绘制 ROC 曲线, 发现正中神经 TLI 的 ROC 曲线 AUC=0.7931。以 TLI<0.2826 为异常值，发现 HNPP 组正中神经 TLI 异常率明显高于 CIDP 组，有统计学差异。说明 TLI 作为单项检查指标在鉴别 HNPP 与 CIDP 时, 可以作为一项参考指标,TLI<0.28 时, 患者为 HNPP 可能性比较大。

以 CIDP 组及正常对照组尺神经 MFR 值绘制接受者工作特征曲线, 曲线下面积为 0.8231。本研究取划界分为 3.75。其诊断的灵敏度为 61.5%, 特异度为 100%。CIDP 组中, 尺神经 MFR 异常增高的有 8/13 条, 占 CIDP 组总检测尺神经 MFR 的 61.5%。在 HNPP 组和正常对照组中, 无尺神经 MFR≥3.75 的情况发生。在 CMTI 组, 有 1/17 条检测尺神经 MFR≥3.75, 占 CMTI 组总检测尺神经 MFR 的 5.9%。上述结果说明 MFR 作为单项检查指标, 对于区分 CIDP 患者有中等诊断价值 , 当尺神经 MFR≥3.75，患者是 CIDP 的可能性比较大。

图 4. 尺神经 MFR 诊断 CIDPD 的 ROC 曲线

因此，TLI 和 MFR 在周围神经的分段电生理检查中作为一个稳定的检查项目, 有着简便易行的特点。TLI 能反映远段神经的相对脱髓鞘程度，揭示了 HNPP 以远段受累为主的脱髓鞘病变特点提供了电生理证据，为 HNPP 与 CIDP 的电生理鉴别诊断提供了帮助。MFR 提供了新的包括 Erbs 点到脊髓前角细胞的近段神经脱髓鞘情况评价方法，并且能反映近段神经的相对脱髓鞘程度，揭示了 CIDP 以近段受累为主的脱髓鞘病变特点，为 CIDP 的诊断及鉴别诊断提供了帮助。

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编辑： 赵宇威