案说凝血之血管性血友病丨我怀孕了并被诊断出患有vWD

Q1:该患者是否可以使用抗血小板药物？

vWD 患者不会增加复发性流产的风险。但对vWD 患者使用阿司匹林进行预防会增加出血风险，阿司匹林应仅用于血栓栓塞并发症风险非常高的患者（例如心血管事件的二级预防）。

Q2:哪些其他检测项目可能对该患者有用？

患者的 vWF:Rco/ vWF:Ag比值减低，提示2型vWD。此时应鉴别vWD亚型，因为如果患者是 2A 型，FVIII/vWF水平在分娩时通常无法增加到期望的水平。如果无法检测vWF多聚体分析，检测 vWF:CBA也是一个选择。同时还应检测瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)反应，因为如果患者是2B型，在怀孕期间发生血小板减少症的风险更高，因继发于血小板糖蛋白Ib受体亲和力更高的多聚体释放增加。

Q3:分娩前后医生该如何处理和预防出血？

怀孕的vWD患者应在妊娠晚期监测vWF:Rco和FVIII:C，最好是在分娩前几周。当≥50 IU/dL时不建议干预，40-50 IU/dL时，可在分娩开始时给予去氨加压素，尤其是在需要硬膜外麻醉的情况下。对于 vWF/FVIII水平<40 IU/dL的女性，应给予40IU/kg的vWF浓缩物，持续 3-4 天。

案例作者：

Dr. Alberto Tosetto

Dirigente medico, Divisione di Ematologia, Ospedale S. Bortolo, Vicenza, Italy

Acadia No.: TE-CN-00487, 有效期至：2025/1/12

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