第十一章 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断
（答案及解析见文末）
一、A1
1、pH6.5醋酸纤维电泳哪种Hb泳在点样线上（ ）。
A、HbA
B、HbH
C、HbG
D、HbBart
E、HbF
2、在pH6.5磷酸盐缓冲液中，泳向阳极的血红蛋白为（ ）。
A、HbH
B、HbJ
C、HbE
D、HbS
E、HbF
3、下列有关贫血的实验室检查结果不符合的是（ ）。
A、自身免疫性溶血性贫血--抗人球蛋白试验阳性
B、PNH--酸溶血试验阳性
C、PK酶缺陷症--自溶试验增高，加葡萄糖不能纠正
D、珠蛋白生成障碍性贫血--血红蛋白电泳，HbA2减少
E、慢性血管内溶血--尿含铁血黄素试验阳性
4、红细胞镰变试验与下列哪种Hb有关（ ）。
A、HbS
B、HbBart
C、HbF
D、HbCO
E、HbO2
5、不符合β-地中海贫血杂合子的是（ ）。
A、B-R链合成减少
B、HbA减少
C、HbA2减少
D、HbF增高
E、HbF正常
6、HbF在两周岁后的正常参考范围是（ ）。
A、＜2.5%
B、＜5%
C、＜10%
D、＜20%
E、＜25%
7、发病机制与免疫因素无关的是（ ）。
A、新生儿溶血病
B、恶性贫血
C、单纯红细胞性再生障碍性贫血
D、HbE纯合子
E、冷凝集素综合征
8、下列哪项属于遗传性溶血性贫血（ ）。
A、微血管病性溶性贫
B、阵发性睡眠性血红蛋白尿
C、自身免疫性溶血性贫血
D、ABO血型不合所致的溶血性贫血
E、珠蛋白合成障碍性贫血
9、珠蛋白分子结构异常称为（ ）。
A、α地中海贫血
B、β地中海贫血
C、血红蛋白病
D、海洋性贫血
E、蚕豆病
10、关于珠蛋白合成障碍，可能导致下列哪些情况发生（ ）。
A、红细胞形态异常
B、Hb稳定性差
C、Hb功能改变
D、红细胞功能改变
E、以上都是
11、β-地中海贫血与下列何项无关（ ）。
A、珠蛋白基因缺失
B、肽链结构异常
C、肽链合成速度减慢
D、肽链数量不平衡
E、临床表现为贫血、脾大、黄疸
12、骨髓检查对下列哪种疾病确诊无意义（ ）。
A、白血病
B、不稳定血红蛋白病
C、多发性骨髓瘤
D、巨幼细胞性贫血
E、恶性组织细胞病
13、热变性试验用于下列哪种疾病的诊断（ ）。
A、阵发性睡眠性血红蛋白尿
B、阵发性寒冷性血红蛋白尿
C、不稳定血红蛋白病
D、β-地中海贫血
E、遗传性球形红细胞增多症
答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 D
【答案解析】 pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳：主要用于HbH和HbBarts的检出。HbH等电点为5.6，在pH6.5TEB缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其余的血红蛋白都向阴极移动。
2、
【正确答案】 A
【答案解析】 pH6.5TEB缓冲液醋酸纤维素膜电泳主要用于HbH和HbBarts的检出，HbH等电点为5.6，在pH6.5缓冲液中电泳时泳向阳极，HbBarts则在点样点不动，而其他血红蛋白都向阴极移动。
3、
【正确答案】 D
【答案解析】珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳试验，HbA2明显增高是其特点，HbF正常或轻度增加。
4、
【正确答案】 A
【答案解析】红细胞镰变试验的原理：在低氧分压条件下，HbS转变为还原状态后溶解度降低，从而聚合威短棒状凝胶使红细胞变形，呈镰刀状。试验结果阴性，无镰变细胞。其临床意义：阳性见于镰状细胞贫血（HbS病），HbBart、HbI病可见少量镰状细胞。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】 β-珠蛋白生成障碍性贫血：临床分为轻型、微型、中间型、重型，也可按纯合子和杂合子区分。轻型仅有轻度小细胞低色素性贫血，靶形红细胞和网织红细胞增多，可见嗜碱性点彩。Hb电泳，HbA2明显增高是其特点，HbF正常或轻度增加。重型血象靶形细胞多达10%～35%，网织红细胞增生，HbF增高大于30%。骨髓红系增生过度，细胞内外铁增多，脆性试验显著降低。中间型实验室检验与重型类似。
6、
【正确答案】 A
【答案解析】胎儿血红蛋白（HbF）具有抗碱和抗酸作用。其抗碱作用比HbA更强。新生儿＜40%，2岁以后至成人小于2.5%。
7、
【正确答案】 D
【答案解析】 HbE是由多种基因异常导致的血红蛋白病，与免疫因素无关。
8、
【正确答案】 E
【答案解析】血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。如因控制遗传的珠蛋白基因发生突变所致的结构性血红蛋白病；因指导珠蛋白合成速率的遗传基因缺陷所致的珠蛋白生成障碍性贫血或称海洋性贫血。
9、
【正确答案】 C
【答案解析】血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链（α、β、γ、δ）的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。
10、
【正确答案】 E
【答案解析】红细胞包涵体试验阳性，盐水渗透脆性下降，Hb电泳HbBart增高（3%～15%）。红细胞寿命期缩短。HbBart比Hb明显下降，红细胞中心淡染，异形、靶形和有核红细胞增多，血红蛋白电泳在阳极出现HbBart大于90%，可见少量的HbH和HbPort-land，抗碱血红蛋白增加。
11、
【正确答案】 B
【答案解析】地中海贫血又名珠蛋白生成障碍性贫血或海洋性贫血。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所致的贫血。临床表现为贫血、脾大、黄疸。
12、
【正确答案】 B
【答案解析】不稳定血红蛋白病可通过血涂片检查和热变性试验、异丙醇试验及变性珠蛋白小体试验等确诊，骨髓检查对其无意义。
13、
【正确答案】 C
【答案解析】热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。
来源：医学检验在线微信平台
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