第八章 溶血性贫血的实验诊断
（答案及解析见文末）
一、A2
1、下列临床表现中哪项不符合急性溶血性贫血（ ）。
A、寒战、高热、腰背四肢疼痛
B、贫血
C、周围神经炎症状
D、酱油色尿
E、黄疸
2、下列属遗传性溶血性贫血的是（ ）。
A、阵发性睡眠性血红蛋白尿
B、微血管病性溶血性贫血
C、自身免疫性溶血性贫血
D、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷
E、缺铁性贫血
3、下列哪项属于血管内溶血（ ）。
A、PNH
B、β珠蛋白生成障碍性贫血
C、α珠蛋白生成障碍性贫血
D、缺铁性贫血
E、脾功能亢进
4、下列哪一项试验不是蚕豆病的有关检验（ ）。
A、丙酮酸激酶荧光点法
B、硝基四氮唑蓝试验
C、Heinz小体生成试验
D、高铁血红蛋白还原试验
E、G-6-PD荧光斑点法
5、不符合急性溶血性贫血的是（ ）。
A、发热，酱油色尿可伴休克
B、急性贫血伴黄疸
C、肾衰竭
D、出现左肘关节肿胀
E、Rous试验阳性
6、有关血红蛋白尿的说法，下列不正确的是（ ）。
A、尿棕红色
B、见于急性血管内溶血
C、尿镜检红细胞（+）
D、隐血试验阳性
E、尿含铁血黄素试验阳性
7、有关遗传性球形红细胞增多症的说法，不正确的是（ ）。
A、患者红细胞呈球形
B、自身溶血试验阳性可被ATP纠正
C、红细胞酶缺陷所致
D、渗透脆性试验阳性
E、自身溶血试验阳性可被葡萄糖纠正
8、下列哪项不是直接检查溶血的试验（ ）。
A、血浆游离Hb检测
B、血清结合珠蛋白检测
C、血浆高铁血红素白蛋白检测
D、尿含铁血黄素试验
E、网织红细胞计数
9、有关溶血性贫血的叙述，下列哪项是正确的（ ）。
A、红细胞破坏过多
B、红细胞寿命期缩短
C、骨髓造血代偿功能大于正常6～8倍
D、有血管内溶血和血管外溶血
E、以上都是
10、下列哪种疾病血浆高铁血红素白蛋白试验阴性（ ）。
A、肝外梗阻性黄疸
B、蚕豆病
C、肿瘤
D、感染
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿
11、有关血管内溶血的叙述，下列错误的是（ ）。
A、多为急性发作
B、血红蛋白血症和血红蛋白尿
C、肝脾常肿大
D、多为获得者
E、肝、脾不大
12、有关含铁血黄素尿的说法，下列不正确的是（ ）。
A、慢性血管内溶血时少见
B、Rous试验可检出
C、急性溶血初期可阴性
D、Hb在肾小管上皮细胞内分解而成
E、阴性不能排除血管内溶血
13、不符合血管外溶血的是（ ）。
A、一起病缓慢，脾大明显
B、无或轻度血红蛋白尿
C、含铁血黄素尿阳性
D、脾切除有效
E、常为先天性
14、与血管外溶血不符合的是（ ）。
A、常为慢性经过
B、脾不肿大
C、常为先天性
D、破坏的红细胞被单核-巨噬系统吞噬
E、黄疸
15、下列哪一项不是溶血性贫血的共性改变（ ）。
A、血红蛋白量减少
B、网织红细胞绝对数减
C、红细胞寿命缩短
D、尿中尿胆原增高
E、血清游离血红蛋白升高
16、血浆游离Hb测定哪项错误（ ）。
A、在pH7.6左右
B、在pH5.6左右
C、于530nm处测吸光度
D、正常参考值＜50mg/L
E、颜色变化是绿→蓝→紫红
17、血清结合珠蛋白测定正常参考范围是（ ）。
A、0.8～2.7gHb/L
B、＜0.15gHb/L
C、＞0.20gHb/L
D、＜0.10gHb/L
E、20～30gHb/L
18、不符合溶贫骨髓象特征的是（ ）。
A、骨髓增生明显活跃
B、粒红比值减低
C、三系显著减低
D、无巨幼红细胞
E、有核红细胞显著增加
19、血管内溶血最严重的标志是（ ）。
A、血浆血红素结合蛋白减低
B、含铁血黄素尿出现
C、高铁血红素白蛋白血症
D、血浆结合珠蛋白降低些
E、游离血红蛋白出现
20、溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是（ ）。
A、PNH
B、黑尿热
C、蚕豆病
D、遗传性球形红细胞增多症
E、阵发性寒冷性血红蛋白尿
21、高铁血红素白蛋白叙述中何项错误（ ）。
A、是血浆中停留最久的来自血红素的色素
B、血浆结合珠蛋白消失前就可出现
C、是严重的血管内溶血判断指标
D、最后由肝细胞摄取并消除
E、与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，在558nm处有一最佳吸收峰
22、关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确（ ）。
A、用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素
B、亦称Rous试验
C、阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大
D、阴性结果可排除血管内溶血存在
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性
二、A3/A4
1、患者，女性，34岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染；化验检查：网织红细胞20%，直接Coombs阳性。
<1>、该患者最有可能的诊断为（ ）。
A、缺铁性贫血
B、慢性病贫血
C、溶血性贫血
D、再生障碍性贫血
E、巨幼红细胞贫血
<2>、外周血涂片检查可出现（ ）
A、口形红细胞
B、高色素大红细胞
C、镰刀形红细胞
D、嗜多色红细胞
E、低色素小红细胞
答案部分
一、A2
1、
【正确答案】 C
【答案解析】急性溶血性贫血表现为起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
2、
【正确答案】 D
【答案解析】 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷是红细胞遗传性所致的溶血性贫血。
3、
【正确答案】 A
【答案解析】溶血按发生的部位可以分为血管内溶血和血管外溶血，其中，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）属于血管内溶血。
4、
【正确答案】 A
【答案解析】有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。
5、
【正确答案】 D
【答案解析】急性溶血性贫血的症状：可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。Rous试验阳性。
6、
【正确答案】 C
【答案解析】血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。
7、
【正确答案】 C
【答案解析】遗传性球形红细胞增多症红细胞膜成分异常和膜结构异常。
8、
【正确答案】 E
【答案解析】网织红细胞计数是反映骨髓造血功能的重要指标。血管内溶血时血浆游离血红蛋白显著升高。血清结合珠蛋白（Hp）检测、血浆高铁血红素白蛋白检测、尿含铁血黄素试验都可用于直接检查溶血。
9、
【正确答案】 E
【答案解析】溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，溶血发生的部位分：血管内溶血和血管外溶血。
10、
【正确答案】 C
【答案解析】血浆高铁血红素白蛋白试验，阳性提示严重血管内溶血。肿瘤时不出现血管内溶血，血浆高铁血红素白蛋白试验阴性。
11、
【正确答案】 C
【答案解析】血管内溶血很少见肝、脾大。
12、
【正确答案】 A
【答案解析】尿含铁血黄素试验又称Rous试验。该试验的临床意义：慢性血管内溶血时阳性。
13、
【正确答案】 C
【答案解析】血管外溶血：红细胞在血管外，即脾脏单核巨噬细胞系统被吞噬破坏，之后血红蛋白被分解，不形成血红蛋白血症。常为慢性，可急性加重，常见贫血、黄疸、肝脾肿大，尿含铁血黄素一般为阴性。
14、
【正确答案】 B
【答案解析】血管外溶血常表现为：贫血、黄疸、肝、脾肿大。
15、
【正确答案】 B
【答案解析】溶血性贫血时，外周血红细胞数和血红蛋白量减少，网织红细胞明显增多，常为2%～5%。
16、
【正确答案】 A
【答案解析】血浆游离Hb测定原理：血浆游离Hb在酸性（pH5.6左右）条件下，能够具有过氧化酶活性，催化联苯胺接受H2O2的氧化发生颜色变化，绿→蓝→紫红，在530nm处测定吸光度，与已知Hb浓度标本比色。
17、
【正确答案】 A
【答案解析】血清结合珠蛋白（Hp）测定的参考值0.8～2.7g/L。
18、
【正确答案】 C
【答案解析】溶贫骨髓象特征：骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则有巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再生障碍，可见红细胞显著减少。
19、
【正确答案】 C
【答案解析】血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血。此时Hp已经消耗殆尽。
20、
【正确答案】 D
【答案解析】血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。
21、
【正确答案】 B
【答案解析】血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。
22、
【正确答案】 D
【答案解析】尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。
慢性血管内溶血时阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性。
二、A3/A4
1、
<1>、
【正确答案】 C
【答案解析】溶血性贫血血象：红细胞和血红蛋白：慢性型Hb多在40～80g/L，周围血涂片球形红细胞增多，常见有核及嗜多色红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。抗人球蛋白试验是本病最重要的诊断方法，最好同时做直接法和间接法，直接法的意义更大，可作为病情程度变化和随访的指标。
<2>、
【正确答案】 D
【答案解析】成熟红细胞出现嗜多色红细胞、嗜碱性红细胞、高色素大红细胞、低色素小红细胞，常见于溶血性贫血、巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血。
来源：医学检验在线微信平台
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