第二十章 特殊类型白血病
（答案及解析见文末）
一、A1
1、诊断急性混合细胞白血病（MAL）除具备白血病的一般特征外，最重要的方法是（ ）。
A、电子计算机断层摄影检查
B、细胞化学染色检查
C、双表型检查
D、骨髓组织病理检查
E、遗传学和分子生物学检查
2、细胞化学染色TRAP阳性是下列哪种病的特征（ ）。
A、急性淋巴细胞白血病
B、多发性骨髓瘤
C、多毛细胞白血病
D、幼淋巴细胞白血病
E、成人T细胞白血病
3、诊断多毛细胞白血病的主要依据是（ ）。
A、临床有贫血、脾大及反复感染
B、全血细胞减少
C、外周血和（或）骨髓中存在典型的多毛细胞，ACP染色阳性，且不被酒石酸抑制
D、骨髓干抽
E、免疫表型检查
4、多毛细胞白血病（HCL）的特征性细胞化学染色为（ ）。
A、POX阳性
B、NAP阳性
C、SBB阳性
D、NAE阳性
E、TRAP阳性
5、骨髓“干抽”常见于下列哪种疾病（ ）。
A、多毛细胞白血病（HCL）
B、幼淋巴细胞白血病（PLL）
C、缺铁性贫血（IDA）
D、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
E、巨幼细胞性贫血（MgA）
6、诊断浆细胞白血病的标准是（ ）。
A、外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞1×109/L，分类＞10%
B、外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞2×109/L，分类＞20%
C、外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞3×109/L，分类＞10%
D、外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞4×109/L，分类＞20%
E、外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞3×109/L，分类＞10%
7、大多数多毛细胞白血病（HCL）的“多毛细胞”免疫表型为（ ）。
A、SmIg阳性
B、CD2阳性
C、CD14阳性
D、CD13阳牲
E、CD33阳性
8、关于多毛细胞白血病（HCL）的叙述，错误的是（ ）。
A、红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制
B、HCL来源于T细胞系
C、非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，不被NaF抑制
D、“多毛细胞”为HCL的特征细胞
E、HCL患者常有骨髓干抽现象
9、辨认和证实“多毛细胞”的最有效手段为（ ）。
A、细胞化学染色
B、染色体核型分析
C、骨髓象和血象综合分析
D、扫描电镜超微结构检查
E、骨髓组织病理检查
10、“多毛细胞”常见于下列哪种白血病（ ）。
A、多毛细胞白血病（HCL）
B、急性淋巴细胞白血病（ALL）
C、CLL
D、急性非淋巴细胞白血病（ANLL）
E、幼淋巴细胞白血病（PLL）
11、ACP染色阳性，且不被左旋（L）酒石酸抑制，见于下列哪种白血病（ ）。
A、急性淋巴细胞白血病
B、CLL
C、成人T细胞白血病
D、幼淋巴细胞白血病
E、多毛细胞白血病
12、下列哪项不符合多毛细胞白血病的细胞化学染色反应（ ）。
A、POX阴性
B、NAP阴性
C、SB阴性
D、ACP阳性
E、TRAP阴性
二、A2
1、患者，男性，50岁，脾大200px，血中淋巴细胞比例增高，疑为多毛细胞白血病，确诊首选的组织化学检查（ ）
A、糖原染色
B、非特异性酯酶染色
C、酸性磷酸酶染色
D、酸性磷酸酶加L-酒石酸染色
E、苏丹黑染色
三、B
1、
A.酸性磷酸酶染色强阳性，且不被L酒石酸抑制
B.骨髓铁染色细胞内外铁增加，有较多环形铁粒幼细胞
C.糖原染色可见粗颗粒状阳性反应
D.过氧化物酶染色强阳性反应
E.非特异性酯酶染色强阳性反应，酶活性可被氟化钠抑制
<1>、CLL可见（ ）。
<2>、多毛细胞白血病可见（ ）。
<3>、铁粒幼细胞性贫血可见（ ）。
2、A.周围血嗜酸性粒细胞增多
B.周围血中性粒细胞增多
C.周围血中性粒细胞减少
D.周围血浆细胞增多，＞2.0×109/L
E.粒细胞系各阶段细胞均见增多，以中性中幼粒、晚幼粒细胞增多为主
<1>、浆细胞白血病（ ）。
<2>、慢性粒细胞白血病（ ）。
答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】急性混合细胞白血病依白血病细胞来源及表达不同分为双表型与双系型。①双表型：在混合细胞白血病中，确定有大于或等于10%的恶变细胞，既有淋巴细胞系，又有髓细胞系特性。②双系型：同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】多毛细胞白血病具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】多毛细胞白血病的主要特征为：外周血检查中有特征性的多毛细胞出现，以及ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。
4、
【正确答案】 E
【答案解析】多毛细胞白血病具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。
5、
【正确答案】 A
【答案解析】多毛细胞白血病的骨髓象显示：有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，此处与其他浸润骨的恶性细胞不同，也是诊断特点之一。
6、
【正确答案】 B
【答案解析】浆细胞白血病的国内诊断标准为：①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。②外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×10^9/L。③骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
7、
【正确答案】 A
【答案解析】多毛细胞白血病的免疫学检验结果为：多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（Smlg）大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22+、CD11+、Ahc2+及新单抗βLy7+。
8、
【正确答案】 B
【答案解析】多毛细胞白血病有如下特点：红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。POX、NAP和SB染色呈阴性反应；非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制；半数病例PAS染色阳性。
9、
【正确答案】 D
【答案解析】扫描电镜（SEM）可示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，最长可超过4μm，延伸的毛有交叉现象，部分细胞表面呈皱褶状突起。
10、
【正确答案】 A
【答案解析】多毛细胞白血病的骨髓象为：骨髓增生活跃或增生减低，也有增生明显活跃者。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。
11、
【正确答案】 E
【答案解析】多毛细胞白血病具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。
12、
【正确答案】 E
【答案解析】多毛细胞白血病的细胞化学染色反应结果为：POX、NAP和SB染色呈阴性反应；非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制；半数病例PAS染色阳性；ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。
二、A2
1、
【正确答案】 D
【答案解析】多毛细胞白血病具有特征的染色是酸性磷酸酶阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制。
三、B
1、
<1>、
【正确答案】 C
【答案解析】 CLL细胞化学染色结果显示：①PAS染色淋巴细胞呈颗粒状阳性反应。②ACP可为阴性反应，也可呈阳性，但能被L－酒石酸抑制。③NAP积分往往增高。
<2>、
【正确答案】 A
【答案解析】多毛细胞白血病具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。
<3>、
【正确答案】 B
【答案解析】铁粒幼细胞性贫血可见：铁染色显示细胞外铁增多，铁粒幼细胞百分数增加，铁颗粒增多变粗。环形铁粒幼细胞常占幼红细胞15%以上，为本病特征和重要诊断依据。在成熟红细胞中也常见铁粒（铁粒红细胞）。铁代谢各项指标的结果与缺铁性贫血明显不同：①血清铁、血清铁蛋白增高；②红细胞游离原卟啉多增高，也有少数降低；③血清总铁结合力正常或减低，故运铁蛋白饱和度明显增高，甚至达到完全饱和。
2、
<1>、
【正确答案】 D
【答案解析】浆细胞白血病大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型，白细胞总数多升高，可达（10～90）×10^9/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。周围血浆细胞增多，＞2.0×10^9/L。
<2>、
【正确答案】 E
【答案解析】慢性粒细胞白血病的骨髓象为：有核细胞增生极度活跃，粒红比例明显增高可达10～50:1；显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杯状核粒细胞居多。
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