缘起
2016年12月20日,脊柱甘露语林发布「脊柱创伤之影像诊断:CT、全身CT、MRI」,引起学界同仁与大众之关注;其中一影像为寰枢椎旋转半脱位,依据Fielding和Hawkins分型。
鉴于门诊中疑似寰枢椎半脱位者常见,鉴于诸多儿童与家长受此问题困扰,鉴于学界年轻同仁对此问题之求知,脊柱甘露语林,深入文献,跬步前行,将相关见地呈现于中,普为饶益,是为本文之缘起。
「格里塞尔综合征」历史及诠释
非创伤性寰枢椎旋转半脱位,于1830年由Charles Bell描述,一例梅毒和咽炎患者,脊髓压迫而逝世
1951年,法国医生格里塞尔(Grisel),报道2例此类患者,咽部感染后发生,并界定为综合征
如是,格里塞尔综合征,指非创伤因素所至寰枢椎旋转半脱位;患者具有头/颈感染史,或耳鼻喉相关操作后出现
发生率
总体而言罕见,主要见于儿童
68%病例见于12岁以下儿童,90%见于21岁以下人群
典型病例
一般情况:7岁男孩,斜颈24小时;无头颈部外伤史
病史:1周前咳嗽,吞咽疼痛,不伴发热
查体:颈部右转,略屈(图1);同侧胸锁乳突肌痉挛,并颈项痛,向对侧主动旋转时加重;扁桃体肥大(2+/4+),充血,无渗出或脓肿;神经功能完好
化验检查:白血球正常(9,800/mm3),C反应蛋白正常(<6.0>)
颈椎CT:寰枢椎旋转半脱位,寰椎左侧关节突前脱位,寰椎-齿突间距ADI正常,2毫米(图2)
治疗方案:软颈围固定,止痛,肌肉松弛药
图1 典型病例外观
图2 颈椎CT示寰枢椎旋转半脱位
疗效跟踪:治疗48小时后,头部位置即获恢复;继以颈围固定;复位后20天,MRI影像提示:寰枢椎关节间隙液体,寰椎-齿突间距正常,寰椎横韧带完好(图3 A,B,C);颈围固定6周,张口位平片证实获愈(图3D);逐步恢复正常的学习、体育活动与生活
图3 A、B、C为颈椎MRI影像,D为张口位平片:寰枢椎关节间隙对称
儿童易感机制
儿童易感之原因,归于韧带与关节囊相对薄弱,关节面水平朝向,支持肌肉亦小
先天因素:唐氏综合征,马凡综合征,韧带松弛,寰枢椎半脱位之风险亦高
川崎病(又称皮肤黏膜淋巴结综合征),儿童期发热性血管炎频发,亦与格里塞尔综合征相关
诊断标准
鉴于寰枢椎张口位平片受头部位置之影响,诊断寰枢椎旋转半脱位之金标准,为颅颈交界之三维重建CT;而且,若无疼痛,行CT检查时,头部尽量置于中立位
Fielding和Hawkins分型
对于创伤性寰椎椎旋转半脱位,Fielding和Hawkins分型,分作4型(图4)
I型:单纯寰椎于枢椎旋转,寰椎-齿突间距正常(正常值:成人2-3mm;儿童可至5mm)
II型:旋转前脱位,寰椎-齿突间距3-5mm,横韧带轻度功能障碍
III型:旋转前脱位,超过5mm,横韧带完全失能
IV型:旋转后脱位
I型和II型半脱位最常见,无神经损害;III型和IV型可致脊髓压迫和神经损害
图4 Fielding和Hawkins分型示意图
图片提供 慈念
参考文献
1. Barcelos AC, Patriota GC, Netto AU.Nontraumatic atlantoaxial rotator subluxation: grisel syndrome. Case report and literature review. Global Spine J. 2014 Aug;4(3):179-86. PubMed PMID: 25083360.
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