◆ 现病史：
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◆ 既往史：
◆ 查体：
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◆ 第一部分影像资料：
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冥冥之中: 间质性病变
陈显静: 初步印象，血管束有问题，小叶间隔增粗
错过: 小叶间隔增厚，有相关血管炎指标检查吗
长沟流月去无声: @刘莲凤 自身抗体阴性】
蚂蟥: 支气管血管束增粗，小叶间隔增厚
蚂蟥: 淋巴道问题？
陈显静: 胸痛的部位？
长沟流月去无声: @陈显静 胸前区，放射致颈部
彼岸花: 肺动脉的问题？
陈显静: 中叶管腔有狭窄？
天空格外蓝: 右肺下叶小叶间隔增厚，边缘光滑，心包内少量积液，发热，血象高，胸疼，骨髓增生活跃，贫血
清晨的雾: 右肺的肺动脉是不是明显增粗啊
雪狐7305: 发热原因？从临床首先考虑感染性发热，理由是发热，畏寒，伴有感染消耗的表现，感染往往也是发热最常见的原因，如果是感染，感染部位定位：右下肺局限病灶、小叶间隔增厚和中央间质增厚，肺部可能是个受累区，淋巴道受累？感染主要侵及淋巴道的容易想到马尔尼菲、组织胞浆菌等，普通细菌感染、病毒感染和结核感染似乎都不能解释目前影像改变；非感染因素，
可芸: 造影无异常，排除冠状动脉病变
张玉: 血清铁蛋白高，成人still（adult onset still disease，AOSD）？
冥冥之中: 这个人静脉增粗还是动脉增粗？没有连续图像看，冠脉CTA没问题，冠状静脉窦扩大，考虑静脉增大
李宇: 双下血管影不对称，右下增粗明显
长沟流月去无声: 李老师，是血管吗？如何区分血管还是血管外间质增厚？
李宇: 分不清动静脉
冥冥之中: 大部分是，要说个别小结节可能有
雪狐7305: 右下肺静脉明显增粗，单侧血管受累为主，会是什么？
宇宙星空 (濮阳市清丰县新兴医院影像科): 肺动脉吧
冥冥之中: 肿瘤？静脉的肿瘤有什么？陈显静 (陈显静老师 瑞安市人民医院科): 与支气管伴行的肺动脉也增粗
冥冥之中: 肿瘤不能解释发热跟化验检查，感染？肺内没有明确病灶啊
清晨的雾: 目前的化验指标除了贫血好像没有特殊啊。
长沟流月去无声: 为什么会贫血？溃结能明确吗？
冥冥之中: @李宇 北京安贞医院 那个是冠状静脉窦还是什么？
长沟流月去无声: 是冠状窦
长沟流月去无声: 既往史是否有提示？确诊需要什么？
清晨的雾: 没看到贫血的特点啊，小细胞吗
长沟流月去无声: 还算正常
清晨的雾: 溃疡性结肠炎是有意义的。
可芸: 曾经有血便清晨的雾: 这是个免疫病。有慢性失血
长沟流月去无声: 和发热有何关联？
陈显静 (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 慢性贫血
李宇: 不是冠状静脉窦，像是心包积液
清晨的雾: 确诊要结肠镜活检啊。
陈显静 (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 4个月体重下降10KG，更像是免疫性病变，非普通感染。
清晨的雾: 我考虑这个患者的发热与溃疡性结肠炎应该有联系。
雪狐7305: 如果是非感染，患者有贫血，消化性溃疡、肺血管受累，血管炎？动静脉瘘？毛细血管扩张？完善血管成像
冥冥之中: 贫血跟右下肺血液增多会不会有关？
清晨的雾: 结肠粘膜屏障破坏了，会出现菌入血的可能，可是血培养和骨髓培养阴性，沙门可能性就少啦。
李宇: 如果是血管周围的间质增厚，为什么支气管壁没有增厚。血管炎？轮廓比较清晰
清晨的雾: 那应该要考虑肺血管的问题，可是左肺为什么没有问题啊。
冥冥之中: 小叶间隔增厚了，叶间裂也有结节。是不是血管，淋巴都有累及？
李宇: 动静脉瘘不像，PCH也不像。淋巴受累可能，小叶间隔增厚
陈显静 (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 支气管镜检查，增强CT
冥冥之中: 用静脉血管增粗能解释小叶间隔增厚么？
zyf: 高热，炎性指标高，铁蛋白高，肺部无明显实质性病变，成人still要考虑！
李宇: 静脉血管为什么会增粗
清晨的雾: 小细胞低色素性贫血考虑慢性失血性贫血。慢性感染贫血。
雪狐7305: 成人still是排他性诊断，不能解释患者贫血、胸痛
清晨的雾: 患者有活动后呼吸困难是贫血引起的，还是肺血管病变引起的啊？
陈显静 (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): @双峰县人民医院呼吸科罗保卫 不是小细胞低色素
清晨的雾: 体积81.6，平均血红蛋白浓度26，溃结可以出现血管炎，淋巴正常，机会感染的可能性就少。
zyf: 溃结可以导致血管炎性病变！
雪狐7305: 动脉血气分析等未见明显异常。
长沟流月去无声: 谁分析一下化验指标？胸痛的特点？为什么硝酸甘油缓解？如何看细胞免疫？
张玉: 胸痛含服硝酸甘油缓解 冠脉造影无异常
彼岸花: 肺动脉高压？
阚: 心肌微血管病变？
长沟流月去无声: 骨代谢有何问题？纵隔窗如何？
清晨的雾: 细胞免疫没问题
长沟流月去无声: 纵膈高密度是不是有点特点？
阚: 有点散，不规则，有可能是重金属沉积。是不是和铁蛋白异常能结合一起？
长沟流月去无声: 一定是钙化吗？
雪狐7305: 这么高密度，一般首先会想到钙化
冥冥之中: 影像考虑钙化
宇宙星空 (濮阳市清丰县新兴医院影像科): 还是钙化常见吧，肿大淋巴结融合？
冥冥之中: 线状排列@高贯金 濮阳清丰新兴医院影像科
长沟流月去无声: 免疫球蛋白有什么异常？
zyf: 结节病？
linna: 淋巴瘤?多发性骨髓瘤?
陈显静 (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 骨髓瘤骨穿应该能出结果啊
行者无疆: @陈显静 瑞安市人民医院呼吸科 大部分骨髓瘤骨穿是穿不出来的
zyf: 骨髓瘤能解释临床！贫血，胸痛！
雪狐7305: 全自动免疫电泳正常，不支持浆细胞病
行者无疆: 累及多系统的结节病？纵隔淋巴结钙化可以用结节病导致的高钙血症解释。结节病可以解释目前所有表现。
阚: 结节病钙化少见
清晨的雾: 现在胸痛能用硝酸甘油缓解没想清楚啊。
zyf: 现在大家把焦点集中在非感染性病变！看来已排除感染性疾病？血管炎？肿瘤？自身免疫性疾病？清晨的雾: 按理说这个胸痛的原因跟血管的病变还有关联的啊。
zyf: @双峰县人民医院呼吸科罗保卫 冠脉炎性疾病可以导致冠脉痉挛吧！
陈显静 (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 有点肺动静脉畸形的样子，好像连在一起了
长沟流月去无声: 铁四项什么特点？
雪狐7305: 硝酸甘油缓解胸痛原因是否还是因为其作用以扩张静脉为主，降低了肺静脉压？
陈显静 (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 小叶间隔直接跟增粗的血管相连，提示肺静脉，支气管旁的肺动脉也增粗
长沟流月去无声: 这个支气管鞘是增粗的
西山: 两下肺静脉增粗表现，间质性肺水肿？
左手: 本身怀疑自身免疫疾病，冠脉造影后会不会造成冠脉损伤炎症反应引起冠脉缺血？
长沟流月去无声: 这种可能性高吗？
李宇: @连山自治县人民医院呼吸彭水旺 一般不会
长沟流月去无声: 这个人是之前不发热
李宇: 造影管进不了那么深。难不成要引导到介入相关血流感染？
冥冥之中: 造影剂的过敏？
李宇: @冥冥之中 不会
雪狐7305: 发热距离冠造10天
云中漫步: 血沉高，CRP高，血小板高，贫血，铁蛋白高，我觉得还是支持免疫性疾病。大动脉炎冠状动脉和肺动脉都可以累及，血管狭窄可以引起心绞痛症状，管壁可以有钙化。只是年龄大了点，男性。[呲牙]感染性病变不考虑。
李宇: @云中漫步 大动脉炎往往以血管狭窄为主，累及肺动脉主干或叶段级分支开口
雪狐7305: 我觉得有感染，只是有个基础
峨嵋徐晓: 咳嗽、胸痛、发热、贫血、体重下降、肺部结节，间质改变等，查过组织胞浆菌没有？
长沟流月去无声: 放第二部分吧
◆ 第二部分影像资料：
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长沟流月去无声: 提供病例的老师，看看有没有CTA，到底是不是血管，是血管壁还是管腔，还是血管外
李宇: CTA冠状位看看到底远端的是啥
雪狐7305: 问个问题，纵膈和肺门多发这种高密度影常见于啥？
雪上一枝蒿（陈显静） (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 淀粉样变性？
冥冥之中: @湘雅三院刘纯 您说的是淋巴结钙化么？结核多见吧
长沟流月去无声: 间质加纵隔高密度，是要考虑淀粉
zyf: 组织胞浆菌病要考虑！
长沟流月去无声: 不是
冥冥之中: 但不能解释临床啊
长沟流月去无声: 那是贫血
云中漫步: 胸水，漏出液，什么原因呢？肺栓了吗？
雪上一枝蒿（陈显静） (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 漏出符合小叶间隔增厚啊，肺水肿
冥冥之中: 贫血有，主动脉跟心室腔密度都低了，但这个主动脉壁确实不光整
长沟流月去无声: 免疫球蛋白其实是高的，没说一定是是肿瘤才高
云中漫步: 免疫球蛋白就看到一个G，其他看不到
红日东升: 组织胞浆菌也可引起弥漫钙化
可芸: 和淋巴系统引流有关？
长沟流月去无声: 多克隆的高，淋巴间质系统肯定是有问题，回流受阻，连累肺静脉也粗了，水被动进入胸膜腔
初学者 (吴婧小女神 南京市第一医院): 淋巴瘤?骨髓瘤淀粉样变性?不是淋巴，就是血管的病变
冥冥之中: 可是左侧也有胸水啊@北方有危木（熊桅-天中医呼吸）； 血管，淋巴都是右侧的
长沟流月去无声: 说明左边也受累了，只是没右边明显
雪上一枝蒿（陈显静） (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 左边血管束也有增粗，没右边严重
长沟流月去无声: 如果这是一个感染，应该是个胞内为主的感染，淋巴引流不畅，堆积一堆水， 然后不是顺畅进入肺静脉，一股一股，在单位时间内，量反而大，肺静脉在照相瞬间， 就显得粗了。就像水管，如果拥堵了，会有一节格外涨大，分配不均嘛。假设是淀粉，可以见于慢性感染。
云中漫步: 胞内感染白细胞CRP一般不高的。
雪狐7305: 还是侵及淋巴道的感染？我开始的思路是对的？
zyf: @湘雅三院刘纯 组织胞浆菌比较吻合！
长沟流月去无声: 铁四项没人看啊！解释一下总铁结合力? 骨ECT你们怎么看？
第三部分临床及影像资料：
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长沟流月去无声: 继续聊，真相是一点一点接近的，顺着我的引导思考
雪上一枝蒿（陈显静） (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 果然中叶入口有狭窄，肺水肿又加重了
清晨的雾: 缺铁性贫血总铁会高。
雪狐7305: 还是真菌
长沟流月去无声: 这个病理如何看待？气管内结节呢？G实验有意义吗？
清晨的雾: 右肺的病灶加重、渗出增加，不一定是感染
云中漫步: [擦汗]组织胞浆菌？
长沟流月去无声: 为啥用伏立康唑后加重了？两次CT相隔10天，明显进展，为什么？病理里大量中性粒细胞提示什么？
雪狐7305: 组织胞浆菌？大量中性粒细胞还是提示感染
冥冥之中: 疾病本身的进展可以么？提示感染一直在，而且没控制住？
雪上一枝蒿（陈显静） (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 马尔？
长沟流月去无声: 可是已经这么久了，怎么不出现肉芽肿?是哪个部分出了问题？想一想！还有哪种病理是这个特征？
雪狐7305: T细胞功能障碍？
雪上一枝蒿（陈显静） (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 抗IFN-γ？
长沟流月去无声: 慢慢带到正规了，我之前是不是说过，结核可以这样！是哪种结核？
左手: 淋巴结核
天空格外蓝: 钙化淋巴结不是提示陈旧了
Coke with ice (曹冠杰济医附院肺部病理群): 炎症风暴的那个
长沟流月去无声: 不一定是钙化，放结果吗？
第四部分影像资料：
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雪狐7305: 马尔尼菲合并结核，不是单纯马尔尼菲
小鱼 (晓宇老师惠州市慢性病防治站结核): 抗IFN-γ自身抗体呢？阳性的话容易合并NTM、TB等
雪狐7305: 估计是有抗IFN-γ自身抗体
长沟流月去无声: 提示的很到位吧
雪狐7305: 恩，对，马尔尼菲合并结核或NTM
清晨的雾: 右肺血管束增粗是淋巴回流障碍吗？
冥冥之中: 第一个说马尔尼菲的是@湘雅三院刘纯 刘老师讲下啊
方向韶: 临床医生的角度，属于不明原因的发热，表现为发热，贫血，肺部表现，胃肠道表现。发热查因：感染、肿瘤、自身免疫性疾病，其他比如药物热等。这个病人有肺部病变表现，但难以用单纯的肺部疾病来解释。全局观综合所有的因素，首先我们一线临床会排除淋巴瘤，淋巴瘤可以模拟任何疾病，也可以表现为免疫缺陷。
云中漫步: 用了二十多天为什么还发热呢
雪上一枝蒿（陈显静） (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 合并NTM
方向韶: 有条件，直接做个PET-CT
小鱼 (晓宇老师惠州市慢性病防治站结核): 不一定，马尔尼菲影像表现可以间质改变@双峰县人民医院呼吸科罗保卫
长沟流月去无声: 不是间质改变，是就在间质，感染的是间质，大部分也是胞内，你们回味一下，有的老师接触少，需要反应一下
冥冥之中: 那不就是间质改变么？这两种说法不一样么？感染间质，造成的间质改变
雪上一枝蒿（陈显静） (陈显静老师 瑞安市人民医院呼吸科): 感染淋巴，引起淋巴堵塞
冥冥之中: 还有静脉@陈显静 瑞安市人民医院呼吸科
清晨的雾: 这匹马是吸进去的，还是皮肤接触来的啊。
长沟流月去无声: 还没完呢，马尔尼菲感染途径，目前是谜，有人说是气溶胶，我倾向这种解释，其实每步我都在提示，让你们关注骨质，关注免疫球蛋白，关注可能的感染继发的淀粉，关注间质的感染，这个病例还没完，知道的同学不说话，其他人说说，什么还发热
巫艳彬（Yanbin）: 这个病人开始一线医生问病史没有问出来，后来我去问他，吃了很多野味，也接触过竹鼠，发病前还吃了。所以，他的“溃结”是前还是后不知道。如果是先溃结，可能马尔尼菲是消化道进去的。如果是后，估计肠道也是马尔尼菲感染可能。
田园晚风: 有没有自身免疫性疾病
长沟流月去无声: 对的，所谓溃结是不明确，是个假诊断，为什么这个人得马尔?他细胞免疫不是正常吗？
雪狐7305: 有抗IFN-γ自身抗体，另一种免疫缺陷
长沟流月去无声: 刚说，知道的同学先不说……
第五部分临床及影像资料：
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长沟流月去无声: 最后一个问题，抗感染方案，如何取舍
雪狐7305: 抗结核方案里没有利福平，应该是考虑到利福平对伏立康唑的影响
沟流月去无声: 那么，没有利福平，行吗？
雪狐7305: 胞内抗结核力度还是弱了些，加链霉素
长沟流月去无声: @朱哥，全程不用利福平，有什么隐患？
雪狐7305: 等马儿好了再加利福平？
zyf: 不是全程啊！伏立康唑停了就可以上！不含利福平的方案需延长疗程！
峨嵋徐晓: 哦，马尔尼菲啊，见过的要么磨玻璃影，要么淋巴结增大，这种影像改变，想一下诊断到，太困难了[偷笑]
雪狐7305: 我想熊大的意思是还是要加利福平，只是监测伏立康唑的药物浓度，大不了伏立康唑加量
长沟流月去无声: 伏立康唑得吃1年，至少几个月，不含利福平的方案，会导致治疗失败、耐药增加和结核复发吗？说明书不让一起用，没办法，如何取舍？
zyf: 容易诱导耐药和治疗失败！增加复发的风险！
巫艳彬（Yanbin）: 那怎么办？伏立康唑和利福平都重要，但必须舍掉一个
长沟流月去无声: 马尔尼菲的核心是伏立康唑，结核的核心是利福平，伏立康唑和利福平是禁忌，不能一起用
zyf: @湘雅三院刘纯 熊大最钟情利奈唑胺！
长沟流月去无声: 不错，加二线，所以我觉得这个方案弱了一点，哪些病灶是马尔尼菲？哪些是结核？还是同时是？既是马尔，又是结核？一个巨噬细胞同时同二个病原体?影像如何区分？这样的结核也很罕见，比马尔还让我诧异，可是组织培养出的，不容我质疑。
雪狐7305: 利奈能和利福平相当吗？不是已经加了莫西沙星二线吗
长沟流月去无声:你们说呢？莫西是个很弱的二线，不是二线的核心
zyf: @北方有危木（熊桅-天中医呼吸） 链霉素是一线！
巫艳彬（Yanbin）: 朱老师的意思是，把喹诺酮撤下，上链霉素？
zyf: @巫艳彬-广西医-呼吸 条件允许可以！先测听力！无听力障碍可以加用链霉素！正如熊大所说，利福平是结核方案的核心药物！
错过: 但链霉素用多长时间呢@长沙市中心医院朱勇峰
巫艳彬（Yanbin）: 没得选，唑类都不能和利福类一起
错过: TB合并TB，伏立康唑用多长呢
巫艳彬（Yanbin）: 伏立康唑至少3个月，稳定后序贯伊曲康唑，总疗程不少于1年，都不能和利福类一起用@刘莲凤
zyf: @刘莲凤 2—3个月！巫艳彬（Yanbin）: 前面熊老师提出，当马尔尼菲和结核一起，影像上怎么看？
zyf: @刘莲凤 影像看不出来有什么特异性！主要是临床分析！
初学者 (吴婧小女神 南京市第一医院): 为啥这个人会得，有什么免疫缺陷
巫艳彬（Yanbin）: 这个病人抗IFN-γ自身抗体阳性的
初学者 (吴婧小女神 南京市第一医院): PPT没有写阳性啊，我现在有一点晕，STILL病，SWEET综合征，和这个文章提到成人免疫综合征，和抗IFN-γ自身抗体。。，CGD这几个病有啥关系。。理一下好吗
小鱼 (晓宇老师惠州市慢性病防治站结核): 成人免疫缺陷综合征=抗IFN-γ自身抗体阳性。CGD是指白细胞呼吸爆发功能缺陷。
熊 桅 老 师 总 结
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编 辑：李婷婷 厦门医附属第二院
审 核：赖晓宇
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