摘要:
患病犬雌性,乳腺肿瘤摘除后半个月出现右后肢及外阴肿胀,穿刺可抽出白色乳糜样液体。随即送诊至我院。经皮肤常规检查及实验室检查,确认穿刺液体为乳糜,判断为后肢淋巴管破损导致淋巴液外漏至皮下,导致的右后肢及外阴肿胀。每日可从后肢皮下抽取乳糜30~300ml;一周后在皮下埋置负压引流管,每日清倒引流瓶内乳糜。经治疗,未见好转。主人放弃治疗。后肢出现乳糜反流非常罕见,本文通过翻阅资料,对此病例进行分析。
乳糜反流综合征(Chylous Reflux Synders,CRS)是由于淋巴系统先天发育异常或后天一些因素导致淋巴管泄漏产生的乳糜反流性淋巴性水肿,使乳糜液在胸腔、腹腔、肾脏、阴道、膀胱、皮下等处淤积的病理过程[1]。这类疾病非常罕见,目前已报道的病例大多为胸导管泄漏导致乳糜胸。本文所述病例为乳糜在右后肢皮下及外阴淤积的病例,在国内外未见报道。
1.病例资料
患病动物为银狐犬,雌性,6岁,体重19.0kg,定期进行免疫及体内/外驱虫。二月份在外院进行绝育手术及乳腺摘除术,摘除腹股沟附近乳腺,并切除附近淋巴结。术后第三周发现右后肢肿胀,经其他医院治疗,未见好转。肿胀区域逐渐扩大,并伴发有皮肤破溃及渗出。三天前主人发现动物右后肢及外阴肿胀(如图1),经其他医院初步检查,无法确诊病因,随后送诊至北京美联众合动物医院转诊中心。
图1 动物就诊时照片
该图片经备毛后拍摄,可看出动物右后肢脚掌至髋关节股骨头处及外阴周围肿胀,皮肤增厚,触感似橡胶,有液体经皮渗出。
图2 穿刺抽出的液体
穿刺抽出的液体为粉红色,将穿刺液离心可见上清液为乳白色,并有红色沉淀。
2.检查及诊断
2.1.基本检查
直肠温度38.7℃,右侧大腿内侧体温36.7℃,心率132次/分钟,呼吸24次/分钟;黏膜颜色粉红,粘膜再充盈时间<>
2.2.实验室检查
2.2.1.血常规检查结果如下
2.2.2.生化检查结果
2.2.3.穿刺液体检查如下
2.3.影像学检查
放射影像学检查未见骨骼损伤,右后肢软组织肿胀。其他未见异常。
2.4.诊断结果
该犬血常规结果未见明显异常,C反应蛋白在正常范围内,生化结果显示总胆固醇、甘油三酯、白蛋白均偏低。穿刺检查发现穿刺液体与乳糜类似,经实验室检查确定为乳糜。结合病史,确定该疾病为乳糜反流导致右后肢及外阴肿胀。
3.治疗及预后
3.1.治疗
未见此类病例治疗的相关文献,按照人医乳糜反流综合征I型治疗方案的建议,向主人提出手术结扎或保守治疗两种治疗方案。因主人无法接受再次手术,该病例选择保守疗法。当日通过抽吸排空皮下淤积的乳糜100~150ml,经皮肤穿刺埋置负压引装置,引流管采用腹膜透析用引流管,由后肢内侧附关节上方至坐骨结节埋置引流管,配置负压引流瓶,两腿使用弹性绷带进行加压(如图3、4)。每日抽搐乳糜100~150ml,皮肤形态有所好转,但乳糜产生量未见明显下降。负压引流瓶使用10天左右,伤口出现感染,拆除负压引流瓶,改为引流条。建议食用低脂易消化犬粮。
图3 引流管的配置 用腹腔引流管,从右后肢跗关节内侧至右坐骨结节进行穿刺,埋置引流管,连接引流瓶。
图4 加压绷带的应用 两后肢使用加压绷带,促进乳糜的排出。
3.2.术后恢复
治疗期间,每日抽取皮下乳糜,肿胀明显缓解。动物精神状态、食欲等未见异常。经治疗,一个月后未见乳糜减少,主人要求进行安乐死。
4.讨论
乳糜反流综合征在犬猫上非常罕见,偶见一些病例为胸导管破损出现乳糜胸或乳糜腹水。本文病例可能与摘除淋巴结时未能完全结扎淋巴管有直接关系,髂内淋巴结淋巴管泄露,后肢皮下出现大量乳糜瘀。虽然治疗过程中采用加压包扎以及负压引流等措施,但病程较长,继发感染,恢复缓慢,护理困难以及主人配合度等多个因素导致这个病例没有很好的解决。
乳糜反流综合征是指淋巴循环中因淋巴管出现先天发育异常或后天因素导致淋巴管堵塞、破裂,乳糜无法通过淋巴管进入淋巴循环而蓄积在胸腔、腹腔、膀胱、阴道、皮下等器官和组织内[1]。本文病例在目前中英文文献中均未见报道,在人医临床诊疗中仅有少量报道[2]。
4.1.乳糜反流的病因与诊断
乳糜反流可分为先天发育异常性、创伤性和非创伤性三种。先天发育异常又分为I型(巨大淋巴管,Megalymphatics)和II型(淋巴管缺陷型,Lymphatic deficiency)[3]。创伤性常见的原因有车祸、膈疝、摔伤等,也有因外科手术等导致的医源性损伤。非创伤性常见病因有肿瘤、心丝虫等原因。临床上的表现形式也多种多样,常见的临床表现形式有乳糜性腹水或乳糜性腹膜炎(Chyloperitoneum or chylous peritonitis)、四肢末端皮下乳糜(Chyledema of the lower limbs)、外生殖器乳糜(Chyledema of the external genitalia)、乳糜尿(Chyluria)、乳糜胸(Chylothorax)、乳糜性腹泻(Chylorrhea)和乳糜性关节炎(Chylous arthritis)等。各种原因导致淋巴管持续阻塞,淋巴液回流受阻,肠道淋巴小管出现扩张,均有可能出现乳糜性腹泻、乳糜性腹水、四肢末端皮下乳糜和外生殖器乳糜。另外还会因消化系统吸收的蛋白无法转运导致蛋白丢失性肠病。在人乳糜反流的病例中,30%的病例会出现乳糜胸和乳糜腹,而70%的病例会出现四肢末端皮下乳糜[4]。
乳糜反流综合征的诊断需要结合基本的临床检查、病史调查和实验室检查等多个检查手段。
血液学检查主要为血清总蛋白,白蛋白,甘油三酯,胆固醇,钙离子和血红蛋白含量检查。淋巴细胞和免疫球蛋白应低于正常值,其他指标可能在正常范围。
穿刺检查,乳糜液呈典型的乳白色或粉红色,甘油三脂的含量通常会大于110mg/dL(0.124mmol/L),并可检测出脂蛋白和乳糜微粒。
通过CT和MRI检查可以更清楚的看到胸导管及部分分支淋巴管的泄露情况,但对于较小淋巴管泄露难以诊断[5]。目前淋巴闪烁造影技术(Lymphoscintigraphy)可有效的诊断乳糜反流综合征,特别是对于腹膜、外生殖器和四肢的淋巴管诊断具有较大意义,可用于术后检查血管-淋巴管系统是否存在渗漏[6]。目前国外兽医临床诊疗有所应用,国内人医应用较多,尚未应用于兽医临床诊疗。
淋巴管造影是目前应用较多的一项技术。造影前需分离淋巴管,埋置留置针。注入脂溶性造影剂,配合CT使用可以对淋巴管堵塞处及乳糜泄露处进行快速定位。常见的造影方法有经肠系膜淋巴管造影、经皮肠系膜淋巴结穿刺造影、腹腔经肠系膜淋巴结造影和经皮腘淋巴结造影等方法[7, 8]。
另外,还可以使用胸/腹腔镜对胸腔或腹腔进行检查,配合超声或CT引导可更快进行定位。
4.2.乳糜的治疗
目前常见的治疗建议通常是先采用保守疗法进行控制,稳定体况。饲喂无脂肪食物、中链脂肪食物或全静脉营养。生长激素抑制素可以作用于内分泌和旁分泌。奥曲肽是一种与生长激素抑制素有相同作用的人工合成药物,它的作用机理并不明确,在人医上可以作用于肠道,减少胃肠道血流,降低淋巴液的产生[9],但未见应用于犬猫作用机制的报道。目前有报道称使用奥曲肽治疗治愈成年人乳糜反流综合征,但对于病情较为严重的病例,疗效较差[10]。有文献报道也可使用芦丁进行治疗。
目前更多的病例采用手术疗法进行治疗。目前大多数文献资料报道手术治疗多为特发性乳糜胸手术治疗,常用的手术方法有胸导管结扎术、乳糜池切除术、部分新报切除术、胸腔大网膜引流术,胸膜固定术、胸腔镜手术等[11, 12]。但手术难度较高,肠系膜淋巴管造影操作难度大。术中造影可以使用碘海醇进行造影,配合C形臂或X光机进行定位,也可使用亚甲蓝进行定位,但注射亚甲蓝会增加肾衰、海因茨小体性贫血发病的几率[13]。
本文病例未进行手术治疗,难点在于无法确定淋巴渗漏部位,术前预计损伤较大,治愈率低,预后不良,主人无法承担手术风险。
4.3.乳糜反流综合征治疗的预后
乳糜反流综合征预后与病情有直接关系。目前对于犬猫原发性乳糜胸进行的胸导管结扎术治愈率为20~60%[14, 15],亦有报道成猫胸导管结扎术配合部分心包切除术治愈率可达80%[16]。通常术后一周,临床症状会明显好转或彻底消除,但手术仍会出现并发症,如少量的渗出液或积液。非手术疗法包括穿刺术、低脂饮食疗法和药物治疗。穿刺术无法解决乳糜反流的根本原因,只能缓解临床症状。因乳糜产生较快,穿刺频率较高,增加感染风险。饲喂低脂食物可减少乳糜产生量,甚至可使穿刺液变为清亮淋巴液,但只能达到控制病情的目的,仍不能从根本解决乳糜反流。有报道称人使用奥曲肽[17]和芦丁[18, 19]治疗乳糜反流综合征可达到治愈目的,治愈率分别为40%和67%,但没有资料表明奥曲肽对犬猫胃肠有明显影响。
参考文献
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